傅健医生讲述：皮肌炎病图文ppt课件

1、皮肌炎病图文）皮肌炎病图文）傅健傅健;皮肌炎皮肌炎一、定义一、定义二、病因二、病因三、临床表现三、临床表现四、辅助检查四、辅助检查五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断六、治疗六、治疗;定义v是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。v任何年龄均可发病。有儿童期和任何年龄均可发病。有儿童期和4060岁两岁两个发病高峰。个发病高峰。v男：女男：女1：2;病因病因v遗传：遗传：HLA-DR3、HLA-DR52v感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒病毒 v

2、抗弓形虫抗弓形虫 IgM抗体抗体 v恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 v 鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解v免疫异常：抗免疫异常：抗Mi抗体、抗抗体、抗PM-1抗体、抗抗体、抗Jo-1抗体抗体v CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效细胞、免疫抑制疗法有效 ;临床表现临床表现v主要有皮肤和肌肉受累主要有皮肤和肌肉受累v1，皮肤表现，皮肤表现v特征性表现：特征性表现：v 眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮；色斑片，可累及面颊和头皮；v Gottron

3、疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；; 皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。;Gottron丘征丘征;双上眼睑紫红色水肿性红斑双上眼睑紫红色水肿性红斑;面部、前胸面部、前胸V字区字区;面部、头皮受累面部、头皮受累;皮肤异色症皮肤异色症;临床表现临床表现2，肌炎表现，肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌， 表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。表现为受累肌群的无力、疼痛和

4、压痛。 最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。;临床表现临床表现3，伴发恶性肿瘤 20成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。4，其他表现 非特征性;辅助检查辅助检查1，实验室检查，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶、转氨酶(ALT,AST)升高，升高，其中其中CK、ALD特异性较高。特异性较高。 肌电图：

5、受累肌肉表现为肌源性损害相。肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。 ;辅助检查辅助检查2，组织病理：皮肤病理无特征性；，组织病理：皮肤病理无特征性； 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变。性病变。 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。晚期肌肉纤维化和萎缩。;诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断依据：诊断依据：典型皮损；典型皮损；对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；血清肌酶升高；血清肌酶升高；肌电图为肌源性损害；肌电图为肌源性损害；肌肉组织病理。肌肉组织病理。鉴别诊断：鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。、硬皮病，重症肌无