橄榄脑桥小脑萎缩患者椎基底动脉及局部脑血流的改变

1、橄榄脑桥小脑萎缩患者椎基底动脉及局部脑血流的改变        【摘要】     目的 研究橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）患者椎基底动脉及局部脑血流（rCBF）的改变。方法 对10例OPCA患者行数字减影血管造影（DSA）和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)检查，并与对照组（眩晕、短暂性脑缺血发作患者）进行比较。结果 OPCA组DSA表现为椎动脉细小5例（50%）、一侧缺如4例（40%）、分支稀疏9例（90%）、动脉晚期脑染色淡10例（100%）；SPECT显示小

2、脑及脑干rCBF降低8例（80%）；对照组分别为3例（15%）、4例（20%）、4例（20%）、3例（15%）、7例（35%）；两组差异有统计学意义（均P<0.01）。结论 OPCA患者椎动脉缺如、细小的比率高，椎基底动脉供血区rCBF减低，提示椎基底动脉异常可能是OPCA的发病原因。     【关键词】  橄榄脑桥小脑萎缩；椎基底动脉；数字减影血管造影；单光子发射计算机断层扫描；局部脑血流        Changes of vertebralbasal artery

3、 and regional cerebral blood flow in patients with olivopontocerebellar atrophy  YUN Wenwei, GAO Ping, ZHAO Jingwei, et al. Department of Neurology, Changzhou No 2 Peoples Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Changzhou 213003,China    Abstract：Objective  To inv

4、estigate the changes of vertebralbasal artery and regional cerebral blood flow(rCBF) in patients with olivopontocerebellar atrophy(OPCA). Methods  10 patients with OPCA were examined by digital subtraction angiography(DSA) and singlephotonemissioncomputed tomography (SPECT), and compared with t

5、he control group(patients with vertigo or transient ischemic attack).Results  In OPCA group, there were 5 cases with small vertebral artery(50%), 4 cases with single vertebral artery(40%), 9 cases with small and little vessels(90%),10 cases with poor stain in later arterial phase(100%) could be

6、 seen by DSA. The lower rCBF in cerebellum and brain stem were seen in 8 cases(80%)by SPECT. In control group, there were 3 cases(15%), 4 cases(20%), 4 cases(20%), 3 cases(15%) and 7 cases(35%) respectively. There were significant differences between the two groups（all P<0.01）.Conclusions  P

7、atients with OPCA have higher ratio of single and/or small vertebral artery and lower rCBF of vertebralbasal artery supplied territory. It is suggested that abnormal vertebralbasal artery may be pathogeny of OPCA.    Key words：olivopontocerebellar atrophy;vertebralbasal artery;digital

8、 subtraction angiography;singlephotonemissioncomputed tomography;regional cerebral blood flow   橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 是一组原因不明、散发、进行性进展的神经系统疾病，以往对其主要病变部位的血液供应的特点研究不多。为此，本研究对10例OPCA患者进行数字减影血管造影（DSA）和单光子发射断层扫描(SPECT)检查，并分析血管病变在OPCA发病过程中的作用。    1  对象与方法    1.1 

9、 对象  （1）OPCA组：系2003年1月200年12月在我院住院的10例OPCA患者，符合OPCA的临床诊断标准1及MRI诊断标准2，男6例，女4例；年龄4763岁，平均(53.1±5.2)岁；病程1456个月，平均(44.3±4.5)个月；均为散发性病例。（2）对照组：为同期住院的20例眩晕和短暂性脑缺血发作（TIA）患者，男12例，女8例；年龄4566岁，平均(54.2±4.8)岁；病程674个月，平均(53.6±5.6)个月。两组均通过DSA和MRI除外脑血管闭塞和狭窄及脑梗死。    1.2 

10、 方法    1.2.1  DSA检查  采用SEMENZ Angiostar PLUS DSA机。常规选择右侧股动脉穿刺，插入5F猎人头导管及猪尾巴导管，分别行选择性颈内动脉、椎动脉造影，常规正位（汤氏位）、侧位、斜位，4帧/s摄片，流量7 ml，流速5 ml/s，持续时间67 s。通过主动脉弓造影观察椎动脉的数量和管径，然后分别行双侧颈内动脉、椎动脉造影（如仅有单侧椎动脉则行单侧椎动脉造影）。观察Willis环对血循环的调节情况，如有颈内动脉系统通过后交通动脉向椎基底动脉系统的小脑、脑干分布区供血者则排除在外。椎基底动脉系统造影观察：（1）

11、动脉早期椎基底动脉及主要分支的数量、管径和分布疏密程度；（2）动脉晚期脑组织显影剂浓集度（即脑染色），并将小脑幕下小脑、脑干区域与幕上枕叶区域对比，脑染色淡者为阳性，相等或更为浓集者为阴性。    1.2.2  SPECT检查  采用美国GE公司 Millinnum VG (Hawkege)SPECT机，静脉注射 99mTcECE(双半胱乙酯) 7401110 Mbg(2030 mCi)/12 ml 。注射前30 min1 h受检者空腹口服过氯酸钾400 mg，以封闭甲状腺、脉络丛和鼻黏膜，减少 99mTcO4的吸收和分泌。观察脑灌注显像有无局

12、限性或弥散性异常放射性稀疏，及具体受累部位和数量。诊断经2名核医学医师对显像结果进行盲法判定,以2个不同方向的断层图在连续2个层面相同部位出现可见的放射性稀疏、缺损区为局部脑血流（rCBF）减少病灶。    1.2.3  统计学方法  应用2检验进行统计学处理。    2  结  果    3  讨  论    OPCA主要表现为小脑性共济失调，病理改变为神经元缺失和神经胶质细胞增生，尤其是小脑蚓部浦肯野细胞显著丧失

13、。迄今为止，OPCA脑血流改变的特点研究甚少。国内外36曾有通过正电子发射断层扫描（PET）或SPECT对散发OPCA患者进行研究，认为其小脑、脑干区域的rCBF减少可作为诊断的预测因子4；但由于存在神经元受损、代谢低下的影响，所测得的rCBF并不能完全代表供血量的减少。现已公认DSA是诊断动脉系统血管结构和血液供应状况的金标准，本研究通过观察OPCA患者椎基底动脉系统血管结构和血液供应状况，剔除了脑组织的干扰因素，能真实地反映OPCA患者脑干、小脑血液供应的特点。    3.1  OPCA患者椎基底动脉系统血管的改变  虽然正常人椎动脉变异较

14、大，单侧椎动脉足以供应整个后循环血供，即使不足，也可通过Willis环重新分配，经后交通动脉部分由颈内动脉系统供应。本研究椎动脉系统的造影检查发现OPCA组患者椎动脉单侧缺如，或双侧均较细小以及椎基底动脉系统主要分支稀疏、细小的比率明显高于对照组（均P<0.01）。由于椎基底动脉系统血管的改变，动脉晚期幕下小脑、脑干等部位脑组织染色明显淡于对照组，同时也较幕上枕叶为淡。表明这些部位脑组织的血流量较其他部位脑组织减少。一般，小脑幕上下的rCBF不应有显著的差别，尤其在部分个体由于后交通动脉的开放，枕叶可能部分接受来自于颈内动脉系统的血液供应。在椎基底动脉系统造影时，来自于椎基底动脉的血液含

15、有显影剂，而颈内动脉系统的血液不含有显影剂，这时幕上枕叶的脑染色应淡于幕下小脑、脑干区域。本研究中对照组20例患者幕上枕叶脑染色均淡于或相等于幕下小脑、脑干区域，证实了这一推论。提示OPCA患者DSA检查出现幕下脑染色淡对OPCA的诊断有较高的特异性和敏感性，具有显著的鉴别意义。    3.2  OPCA患者rCBF改变  本研究中OPCA组患者SPECT检查显示小脑、脑干rCBF减少，而由颈内动脉系统供血区域的大脑额、顶叶皮质、皮质下等则无明显受累，与MRI显示的主要病变部位基本相符，与国内外文献5-7报道一致。提示OPCA患者小脑、脑干有广

16、泛神经元功能低下及血流灌注不足。    本研究结果显示OPCA患者椎基底动脉系统血管异常，血供减少，这可能是导致其发病的原因，或者是重要的中间环节；或可能是其他始动因素如遗传等首先导致供血的异常减少，进而导致小脑、脑干等局部脑组织的萎缩，最终出现临床症状；但也可能是先有小脑、脑干神经元功能下降、代谢降低，血液需求量下降，从而导致继发性供血动脉变细。国内江泓等5报道通过扩血管治疗OPCA患者可减轻症状，SPECT检查示rCBF有改善。但要明确血管改变在OPCA发病中的意义，还必须进行大样本的对照研究，才能得出可靠的结论。    

17、;【参考文献】  1史玉泉,周孝达,吕传真,等.实用神经病学M.第3版.上海：上海科学技术出版社,2004.1194.    2Giuliani G, Chiaramoni L, Foschi N, et al.The role of MRI in the diagnosis of olivopontocerebellar atrophyJ. Ital J Neurol Sci, 1992,13:151.    3de Michele G, Mainenti PP, Soricelli A, et al.

18、Cerebral blood flow in spinocerebellar degenerations:a single photon emission tomography study in 28 patientsJ.Neurol, 1998,245:603.    4Gilman S, St Laurent RT, Koeppe RA, et al.A comparison of cerebral blood flow and glucose metabolism in olivopontocerebellar atrophy using PETJ. Neurology，1995，45:1345.    5江泓,唐北沙,梁昌华,等. 橄榄桥脑小脑萎缩SPECT脑显像和MRI对比研究J. 中华核医学杂志，2001,21:87.