中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化

1、中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构形成髓鞘的细胞周围神经髓鞘：施万细胞-吉兰-巴雷综合征（GBS）中枢神经髓鞘：少突胶质细胞-多发性硬化（MS）二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累3、 多发性硬化（MS）1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点：症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶

2、梯式进展3.病因自身免疫反应T细胞介导病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病遗传因素MS有明显家族倾向环境因素与高纬度寒冷有关4.临床表现发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性起病形式：急性或亚急性起病诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常症状眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常Lhermitte征：

3、即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍缓解与复发病程首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发；复发次数多达数10次或更多5.辅助检查（1）. 脑脊液(CSF)检查1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻中度增多, 通常不>50×106/L2.CSF-IgG指数(IgG鞘内合成定量指标)=CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白

4、)/S-AlbIgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+)（2）. 诱发电位50-90%以上MS患者有一项或多项异常（3）.MRI检查6.药物治疗目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发, 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺 2.转移因子及丙种球蛋白 3. -干扰素 4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神7.护理诊断1生活自理能力缺陷 与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关2知识缺乏 缺乏本病相关知识和自我护理知识

5、3尿储留/尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关4有感染的危险 与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关5抑郁/焦虑 与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关8.护理措施（1）病情观察感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。 排尿状况，自理能力，皮肤的完整性。 病人的心理状态。 （2）症状护理对躯体移动障碍的患者鼓励病人早期下床活动锻炼，创造安全舒适的生活环境，将病人常用物品放在触手可及的地方，指导患者正确的锻炼方法，避免过度劳累。对于视力障碍的患者尽快让病人熟悉住院环境和生活环境，指导病人眼睛疲劳或复视时尽量闭眼休息，外出必须陪同，给予必要的帮

6、助。呼叫器置于病人手边。排尿异常的患者监测尿量，必要时导尿，指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。保持会阴部清洁干燥，导尿的患者每日会阴护理，防止尿路感染的发生。呼吸机麻痹的患者保持呼吸道通畅，定时吸痰，定时翻身拍背，防止误吸。（3）饮食护理给予高蛋白，低脂，低糖，富含多种维生素，易消化，易吸收的清淡食物维持足够的液体摄入，每天约2500ml。多食膳食纤维，刺激肠蠕动，保持大便通畅（4）用药护理口服激素治疗时告知患者遵医嘱用药，不可随意减量或停药。注意观察糖皮质激素的副作用：钠潴留，低钾，低钙的电解质紊乱，并注意观察有无呕血和黑便。 -干扰素不良反应为流感样症状，持续24-48h，2-3个月后不再发生；部分病人可出现注射部位红肿，疼痛，严重可有肝损害和过敏反应。9.健康教育（1）加强锻炼，防止感冒，保持足够的营养，增加抵抗力 （2）注意休息，避免过度疲劳 （3）避免