老年急性间质性肺炎与特发性肺纤维化的诊治

1、178老年急性间质性肺炎与特发性肺纤维化的诊治侯杰中图分类号R56311+304;R56311+305文献标识码A文章编号100329198(2001)0420178202出来,成为独立疾病。特发性肺纤维化是一种常见病,在全世界发病率越来越高,平均发病年龄66岁,7080岁达高峰,亦可认为是一种老年疾病。男性发病率略高于女性。特发性肺纤维化的临床症状特点为起病隐袭渐进,最突出的症状为进行性发展的呼吸困难,活动后加重,同时伴有轻重不等的咳嗽,以干咳为主,或有少量粘痰,极少咯血。,侯杰教授逐渐向上发展,肺周边尤以胸膜下区病变明显,表现为弥漫性。早期为磨玻璃阴影,发展后以网状纹理为主,亦可出现大小不

2、等的结节,晚期形成蜂窝肺,以上各种阴影混合存在。胸部CT在诊断方面比常规胸片有较大的优越性,高分辨率计算机体层摄影术(HRCT)则有更高的敏感性和特异性,尤其对一些不。能显示CT不能显示的阴、网纹、线条、小结节、蜂窝外,在病变浓密区域可看到支气管空气相、支气管扩张、细支气管扩张和蜂窝样囊肿,支气管壁和血管壁增厚及不规则。以上的X线表现为肺纤维化所特有,当然还必须排除继发于结缔组织疾病的肺纤维化。肺功能方面特发性肺纤维化显示为限制性通气功能障碍,肺活量,肺总量减少,1秒钟时间肺活量/用力肺活量(FEV110%)比值增加,>90%即有诊断价值。弥散功能下降,可以在肺容量尚无变化的有胸痛、,就

3、医时。出现明显的低氧血症和碱血症,动脉血氧分压(PaO2),动脉血氧饱和度(SaO2),动脉血二氧化碳分压(PaCO2),肺泡2动脉氧分压差P(A-a)DO2。虽然患者有明显的低氧血1953年Hamman和Rich报道了4的肺弥漫性疾病,呼吸困难、咳嗽、病。化,即以Hamman-Rich综合征命名。在积累大量临床经验后发现Hamman-Rich综合征的绝大部分以慢性发展为主,最长病程可达1015年,由于其病理变化主要表现为肺间质纤维化,遂命名为特发性肺纤维化(IPF)。根据发病的快慢与病程的长短分为急性型与慢性型。急性型Hamman-Rich综合征,病程短半年内死亡,后发现其病理变化表现为弥漫

4、性肺泡损伤(DAD)慢性型即IPF,其病理变化为非同步的呈补丁状的纤维化。从临床症状及病理变化认为两者为不同疾病,急性型现命名为急性间质性肺炎(AIP),从特发性肺纤维化中分离作者单位:210008南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科症,但喜卧位,卧位时动脉血氧饱和度最高,不喜欢坐位或站位,此种现象称为直立脱氧现象,是肺纤维化的临床特点之一。IPF虽有典型的情况下即降低,它间接反应肺泡壁临床症状,但发展速度、病程长短、与毛细血管之间的破坏情况,可降治疗的反应在不同个体差异很大。至正常值的1/21/5。随病情发体格检查在疾病早期可无阳性体征,随病情发展由于肺纤维化肺体积缩小,肺顺应性下降,胸廓随之变

5、小而扁平。如患者原患慢性阻塞性肺疾病(COPD)和肺气肿时,肺体积及胸廓可不变小。肺部出现爆裂音,以两肺基底明显,爆裂音与病变的轻重不呈正比。病人杵状指出现较早,约占80%。肺部X线阴影有特征性,病变起源于后基底段并展出现严重的低氧血症、碱血症(PaO2,PaCO2,pH),通气/血流(V/Q)比例失衡是低氧血症的重要原因,尤其在静息状态时动脉血气体分析尚正常时即可出现V/Q比例失衡。如原患肺气肿则表现为混合性通气功能障碍。特发性肺纤维化的诊断并不困难,当1个老年人发生以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状,病179程较长。肺功能为限制性或混合性通气功能障碍。胸部X线及CT显示典型的肺纤维化阴影

6、。排除了继发性肺纤维化后即可以诊断。一位极有经验的医生诊断率可高达90%。纤支镜肺活检的阳性率并不一定疗效,副作用小、安全。用药的目的主要为使肺泡炎部分吸收,或保持病情稳定,但最终失去疗效。自然病理平均为24年,经治疗后可延长到46年。AIP是一病因不明,起病急骤,析PaO2,PaCO2,pH轻度呼吸性碱血症、P(A-a)DO2增宽。胸部X线起病早期见两下肺弥漫性结节或斑片状阴影,或呈磨玻璃状。由于有发热和白细胞增多,易误诊为支气管肺炎,但抗生素治疗无效,病情迅速恶化。X线阴影逐渐向中上肺扩展,表现为网状,线条状及结节或斑片状阴影,密集病变内还可见支气管空气相,偶发生自发性气胸和胸膜增厚。胸部

7、CT见弥漫性网状、线条状、小结节阴景,以中下肺及外带明显。晚期可见少量蜂窝及支气管扩张影象,肺体积可缩小。,时病情已较严重。病,病程2周到半年,但就临床上所遇到的病例绝大多数在2月左右死亡。因之需要早期诊断和早期治疗,早期诊断依赖于对AIP的认识,在病情许可的情况下首先选择纤支镜肺活检,失败后争取局限性开胸肺活检或胸腔镜肺活检,从病理上确定诊断。唯一有效的治疗为糖皮质激素。首先以大剂量冲击疗法数日,待病情稳定再逐渐减量,直至病变吸收好转或稳定,争取痊愈。文献报道病死率55%88%,平均69%,病死率高的原因与延误诊断,用药量不足,加上大量抗生素及糖皮质激素的应用,使免疫功能低下和难以控制的继发

8、感染,最后呼吸衰竭死亡。综上所述两种疾病虽然都以呼吸困难为主要临床症状,X线阴影为弥漫性,但两病的发展速度、X线阴影、病理表现都有显著不同,IPF多发生在老年人,AIP亦以中老年为主,后者如及早诊断、积极治疗,小部分患者可望痊愈或病情缓解。(2001206218收稿)高,一方面活体组织太小,另一方面能引起局部或广泛肺纤维化的疾病较多,不能明确说明问题。典型病例可不作肺活检。只有不典型病例病情恶化较快,诊断不明确时可考虑电视辅助胸腔镜肺活检或开胸肺活检。胸腔镜肺活检损伤小、安全。开胸肺活检是诊断肺间质疾病的金标准,在新鲜病变处取24块活体组织,阳性率可达95%。IPF发病高峰在7080岁,加上就

9、诊时绝大多数已有明显的低氧血症,已不能耐受各种肺活检,只能根据临床症状、肺功能和胸部X线作出最大可能性诊断。同步的成片状病变,可有正常肺组织、蜂窝肺。早期肺泡渗出,有浆液和细胞成分,肺泡隔内有以淋巴细胞、浆细胞、型肺泡细胞为主的浸润。晚期炎症细胞减少,代之以致密的胶原,散在增生的成纤维细胞形成“成纤维细胞灶”是基础病理表现。肺泡被破坏后形成蜂窝,部分患者可出现平滑肌增生。由于IPF是进行性恶化的疾病,因此一旦确诊,不论在疾病的早期、中晚期都应进行治疗,首选药物为泼尼松,常规剂量为3040mgd-1,根据病情的发展逐渐减量,约发展较快,于短期内发生呼吸衰竭,死亡率很高的疾病。AIP的病理变化为急

10、性DAD与急性呼吸窘迫综合征所表现者相同,但急性呼吸窘迫综合征的发病可以找到致病原因,而AIP则病因不明。AIP的病理变化分为渗出期(急性期)和机化期(晚期)。渗出期持续12周,此时肺泡隔内的血管扩张、水肿,淋巴细胞及少量成纤维细胞浸润,肺泡壁增厚,泡上皮增生,肺泡腔,是AIP特征性的变化。机化期(12周后)肺泡上皮及血管内皮进一步受损,成纤维细胞增生,形成胶原,肺泡数目减少、塌陷闭合,但胶原成分较少,且疏松。毛细血管亦纤维化,数量减少,可见机化血栓。虽然AIP晚期也形成肺纤维化,但如在较早期治疗,部分患者的纤维化是可以逆转的,这是与IPF区别之点。AIP起病急,发病初期可有发热,类似上呼吸道感染的症状,干咳和进行性呼吸困难,病情恶化迅速,随病程延长发热渐消失。短时间内出现发