神经内科学重点汇总

1、Foster-Kennedy syndrome：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。Weber syndrome:一侧中脑大脑脚脚底损害，可出现大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝，表现为病侧除外直肌和上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大，对侧中枢性面瘫和上下肢瘫痪。脊髓节段横断性损害：1.高颈髓 损伤平面以下感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌障碍四肢和躯干无汗伴枕部疼痛及头部活动受限，三叉神经嵴束核受损出现同侧面部外侧痛温觉消失，副神经受累出现同侧胸肌和斜方肌无力萎缩，波及颅后窝引起延髓及小脑症状如吞咽困难饮水呛咳共济失调和眼球震

2、颤。2.颈膨大：上肢呈下运动神经元性瘫痪下肢呈上运动神经元性瘫痪，病灶平面以下感觉缺失有肩部和上肢放射痛，尿便障碍。3.胸髓：T45易发病，平面以下感觉缺失，下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段有束带感，T1011可至腹直肌下半部无力，出现比弗征。4.腰膨大：下肢下运动神经元麻痹，感觉缺失，括约肌障碍，腰膨大上段受损时神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时为坐骨神经痛。5.脊髓圆锥：无双下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部感觉缺失呈鞍状分布肛门反射消失及性功能障碍，髓内病变有分离性感觉障碍，还可有真性尿失禁。6.马尾神经跟：症状体征可为单侧或不对称，根性疼痛和感觉障碍位于会阴部股部

3、小腿，下肢有下运动神经元性瘫痪，括约肌障碍不明显。三叉神经：眼神经接收来自颅顶前部头皮前额鼻背上睑的皮肤以及鼻腔上部额窦角膜与结膜等处的粘膜感觉，上颌神经分布于眼与口裂之间的皮肤上唇上颌牙齿和牙龈硬腭和软腭、扁桃体窝前部、鼻腔上颌窦及鼻咽部黏膜，下颌神经感觉神经分布于耳颞区及口裂以下皮肤、下颌部的牙齿和牙龈、舌前2/3、口腔底部黏膜外耳道和鼓膜。三叉神经周围性损害：1.半月结和根损害 三叉神经分布区的感觉障碍角膜反射减弱咀嚼肌瘫痪2.三叉神经分支病变 痛温触觉减弱或消失，眼神经病变可合并角膜反射减弱，下颌神经病变可合并同侧咀嚼肌无力张口时下颌向患侧偏斜。三叉神经核性损害：1.感觉核 分离性感觉

4、障碍（痛温觉消失触觉深感觉存在）；洋葱皮样分布（三叉神经嵴束核上不损伤时有口鼻周围痛温觉障碍，下部损伤时面部周边及耳廓痛温觉障碍）2.运动核 同侧咀嚼肌无力伴肌萎缩张口向患侧偏斜。 上运动神经元性瘫痪：肌张力增高腱反射亢进出现病理反射无肌萎缩。1.皮质型 一个上肢下肢或面部的中枢性瘫痪称为单瘫。2.内囊型 偏瘫偏身感觉障碍偏盲的三偏症状。3.脑干型 病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪的交叉性瘫痪。4.脊髓型 双侧肢体瘫痪下运动神经元性瘫痪：肌张力减低减反射消失肌萎缩无病理反射。1.脊髓前角细胞 节段性迟缓性瘫痪无感觉障碍 2.前根迟缓性瘫痪无感觉障碍，同时损伤后跟时有根性疼痛和节段性感觉障碍

5、 3.神经丛 一个肢体的迟缓性瘫痪感觉障碍及自主神经功能紊乱伴疼痛 4.周围神经 神经支配区的肌肉迟缓性瘫痪伴感觉及自主神经功能障碍伴疼痛，多发性周围神经病变出现对称性肢体远端肌肉瘫痪伴手套袜套样感觉障碍。步态异常：痉挛性偏瘫步态为单侧皮质脊髓束受损见于脑血管病或脑外伤恢复期及后遗症期。痉挛性截瘫步态又称剪刀样步态为双侧皮质脊髓束受损见于脑瘫患者。慌张步态见于帕金森病。摇摆步态见于进行性肌营养不良。跨阈步态见于腓总神经损害脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎缩。感觉性共济失调性步态见于脊髓痨脊髓小脑病变慢性乙醇中毒副肿瘤综合症脊髓压迫症等。小脑步态见于遗传性小脑共济失调小脑血管病和炎症。脑血管病 指各种

6、原因导致的急慢性脑血管病变，脑卒中指急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征。【病因】1.血管壁病变 以高血压性动脉硬化和动脉粥样硬化最常见 其次为动脉炎 先天性血管病2.心脏病和血流动力学改变3.血液成分和血路动力学改变短暂性脑缺血发作TIA：指因脑血管病变引起的短暂性局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟，多在1小时内缓解，最长不超24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。【病因】1.血流动力学改变：颈内动脉或椎基底动脉系统动脉严重狭窄，侧支循环供血区一过性缺血，发作频率高，持续时间10分钟内 2.微栓子形成：临床症状多变发作频率不高，持续

7、时间长。【临床表现】1.一般特点：好发于中老年人，多伴高血压动脉粥样硬化等危险因素，发病突然时间短，局灶性脑或视网膜功能障碍恢复完全不留后遗症，反复发作每次发作表现相似。2.颈内动脉系统ITA：大脑中动脉供血区的ITA有缺血对侧躯体的单瘫轻偏瘫面瘫和舌瘫，伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损出现失语和失用，非优势半球受损有空间定向障碍。大脑前动脉缺血有人格和情感障碍对侧下肢无力。颈内动脉主干ITA表现为眼动脉交叉瘫痪（病侧单眼一过性黑蒙失明和对策偏瘫及感觉障碍）Horner交叉瘫痪（病侧Horner征 对侧偏瘫）。3.椎基底系统TIA：眩晕平衡障碍眼球运动异常和复视。有单侧或双侧面部口

8、周麻木，单独出现或伴对侧肢体瘫痪感觉障碍呈典型或不典型脑干缺血综合征。1）跌倒发作：患者转头或仰头时下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失可很快自行站立，为下部脑干网状结构缺血所致。2）短暂性全面遗忘TGA：发作时出现短时间记忆丧失，患者对此有自知力，持续数分钟至数十分钟，发作时对时间地点定向障碍，但谈话书写和计算能力正常，为大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统所致。3）双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血导致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。【辅助检查】CTA MRA DSA见血管狭窄动脉粥样硬化斑，TCD见颅内动脉狭窄。脑梗死：又称缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍导致脑组织缺血缺氧

9、性坏死出现相应神经功能缺损。【病因】脑血栓形成为动脉粥样硬化和动脉炎 脑栓塞为心源性和非心源性栓子 腔隙性脑梗死为高血压动脉粥样硬化和微栓子。【临床表现】1.颈内动脉闭塞表现：症状性闭塞出现单眼一过性黑蒙，偶见永久性失明或Horner征，远端大脑中动脉血供不良出现对侧偏瘫偏身感觉障碍和同向性偏盲，优势半球受累可有失语症非优势半球受累有体像障碍。2.大脑中动脉主干闭塞导致三偏症状，即病灶对侧偏瘫偏身感觉障碍及偏盲，伴头眼向病灶侧凝视，优势半球受累有失语症费优势半球受累有体像障碍，可有意识障碍，3.椎基底动脉闭塞表现：血栓性闭塞多发生于基底动脉中部，栓塞性发生于基底动脉尖端，可引起脑干梗死出现眩晕

10、呕吐四肢瘫痪共济失调肺水肿消化道出血昏迷和高热，脑桥病变出现针尖样瞳孔。常见症状有闭锁综合征 脑桥腹外侧综合征 脑桥腹内侧综合征 基底动脉尖综合征 延髓背外侧综合症（眩晕恶心呕吐眼震 病灶侧软腭咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难构音障碍同侧软腭低垂及咽反射消失 病灶侧共济失调Horner征 交叉性感觉障碍即同侧面部痛温觉缺失对侧偏身痛温觉减退）脑出血：原发性非外伤性脑实质内出血，病因是高血压合并脑动脉硬化所致【检查】1.CT：是诊断ICH首选方法，可清楚显示出血部位、出血量大小血肿形态、是否破入脑室及血中周围有无低密度水肿带和占位效应，病灶多呈圆形或卵圆形均匀高密度区，边界清楚，脑室大量积血时呈高密度

11、铸型，脑室扩大，一周后血肿周围有环形增强血肿吸收后呈低密度或囊性变，动态CT检查还可评价出血进展情况。2.MRI MRA：对发现结构异常明确脑出血病因有帮助。1）超急性期（24小时）血肿为长T1长T2信号.2）急性期（27天）为等T1短T2信号3）亚急性期（8天4周）为短T1长T2信号。MRA可发现脑血管畸形血管瘤等病变。蛛网膜下腔出血一般症状：以中青年发病居多，起病突然，多数患者发病前有明显诱因。1.头痛：突发异常剧烈头痛，患者常将头痛描述为一生中经历的最严重的头痛，多伴一过性意识障碍和恶心呕吐，1/3患者发病前数日有轻微头痛表现，是小量前驱出血或动脉瘤受牵拉所致，头痛持续数日，2周后减轻。

12、2.脑膜刺激征：颈强直、柯氏征、布氏征等，以颈强直多见。3.眼部症状：玻璃体下片状出血，发病一小时内即可出现，为急性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致。4.精神症状：如辛快谵妄幻觉，于起病后23周内消失。单纯疱疹病毒性脑炎脑脊液检查：压力正常或轻度升高，重症患者可明显增高，有核细胞增多为（50100）×106/L，可高达1000×106/L，以淋巴细胞为主，可有红细胞增多，出外腰椎穿刺损伤则提示出血性坏死性脑炎，蛋白质呈轻中度增高，糖氯化物正常帕金森病临床表现：1.静止性震颤 常为首发症状，始于一侧上肢远端，静止位时出现明显，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失，典型表

13、现为拇指与屈曲示指间呈搓丸样动作，令患者一侧肢体运动可使另一侧肢体震颤更明显。2.肌强直 被动运动关节时阻力增加，其特点是被动运动关节时阻力大小始终一致，称为铅管样强直，在有静止性震颤的患者中可感到在均匀阻力中出现断续停顿如同转动齿轮感，称为齿轮样强直，四肢躯干颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体位，表现为头部前倾躯干俯屈上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略弯曲。3.运动迟缓 指随意动作减少，动作缓慢笨拙，早期表现为手指精细动作缓慢，逐渐发展为全面性随意运动减少缓慢，晚期因合并肌张力增高至起床翻身困难，体检可见面容呆板，双眼凝视，瞬目减少，呈现面具脸，口咽腭肌运动障碍，语速变

14、慢语音降低，书写时字越写越小呈现写字过小征。做快速重复性动作时可表现为运动速度幅度进行性降低。4.姿势步态障碍 指平衡功能减退姿势反射消失引起的姿势不太不稳易跌倒。疾病早期表现为走路时患侧下肢拖拽，上肢摆臂幅度减小或消失，随病情进展，步伐逐渐变小变慢。启动转弯时明显。自坐位卧位起立困难，有冻结现象及慌张步态。癫痫治疗中调整药物的原则：1.增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢必须逐一增减；2.AEDs控制发作后需长期服药，除非出现严重的不良反应，不宜随意减药或停药，以免诱发癫痫持续状态；3.换药：如果一种一线药物已经达到最大可耐受量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药，至发作控制或达最大

15、耐受剂量后逐渐减掉原有药物，转换为单药，换药期间应有57天的过渡期；4.停药：遵循缓慢和逐渐减量的原则，全面强直阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作完全控制45年后，失神发作停止半年后可考虑停药。 抗癫痫药物：1.苯妥英钠 全面强直阵挛性发作 部分性发作 2.卡马西平 部分性发作 继发性GTCS 3.丙戊酸 全面性发作 特别是GTCS合并典型失神发作的首选 4.苯巴比妥 小儿癫痫首选5.乙琥胺 单纯失神发作 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰巴雷综合症）：是一种自身免疫介导的周围神经病变，常累及脑神经，主要病理变化为周围神经组织小血管淋巴细胞巨噬细胞浸润神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。

16、发病与空肠弯曲菌感染有关。【临床表现】1.急性或亚急性起病，病前13周有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史。2.首发症状多为肢体对称性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重，多于数日至2周达高峰。3.发病时患者有肢体感觉异常，感觉缺失相对轻，呈手套袜套样分布，少数患者肌肉有压痛。4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽迷走神经。5.自主神经功能紊乱症状较明显，表现为皮肤潮红出汗增多心动过速心律失常体位性低血压手足肿胀及营养障碍尿便障碍。6.多为单相病程 可有短暂波动。7.不典型GBS变异：A.Miller-Fisher综合征表现为眼外肌麻痹共济失调及腱反射消失，伴脑脊液蛋白细胞分离

17、。B.急性运动轴索性神经病 病前常有腹泻史，血清学检查有CJ感染证据，急性起病，两天内出现四肢瘫痪，多累及呼吸肌肌肉萎缩出现早。C.脑神经型 双侧面神经受累常见，其次为舌咽神经迷走神经动眼滑车展神经，脑脊液示蛋白细胞分离。【辅助检查】脑脊液检查：蛋白细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常，12周后蛋白升高，46周后达高峰。重症肌无力临床分型：1.成年型眼肌型：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视；A轻度全身型：累及眼面四肢肌肉，生活多可自理无明显咽喉肌受累；B中度全身型四肢肌群受累明显，有较明显的眼喉肌无力症状，但呼吸肌受累不明显；急性重症型：急性起病，在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌

18、，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开；迟发重症型：病程2年以上常有以上几型发展而来，症状同型；肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。2.儿童型（1）新生儿型：母亲患MG，婴儿生后哭声低吸吮无力肌张力低动作减少。（2）先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续性眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但其母亲未患MG（3）少年型：多在十岁后发病，为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。肌无力危象：为最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶用量不足，如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蕈碱样反应，可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药，待药物排除后方可重新调整剂量。反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对做气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整胆碱酯酶药物剂量。Gower征：由于腹肌和髂腰肌无力，DMD病孩自仰卧位起立时必须先翻身成俯卧位，依次屈膝关节和髋关节，并用手掌支撑躯干呈俯跪位，然后以两手及两腿共同支撑躯干，再用手按压膝部以辅助股四头肌的肌力，身体呈深鞠躬位，最后双手盘符下肢缓缓站起。为DMD的特征性表现。周围性与中