CSS诊治中的几个问题ppt课件

1、ChurgStrauss Syndrome诊治经历诊治经历时间 医院及科室 诊断处理 清华大学玉泉医院 北京协和医院 中医研究所西苑医院 北京大学人民医院北京大学人民医院04、6、7 呼吸科 咳嗽待查04、6、14 呼吸科 哮喘？（支气管舒张试验阳性）04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建议手术）04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉术后05、6、7 05、6、14 风湿免疫 除外血管炎6、21 风湿免疫 否定血管炎 ANCA （-）05、6、21 耳鼻喉 维持原诊断，处理（哮喘鼻息肉）06、4、406、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11 鼻息肉术后，耳鸣5、126、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性

2、中耳炎6、138、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎8、8 耳鼻喉 中耳炎8、14 呼吸 哮喘，中耳炎8、14 神经科 周围N病变8、17 神经科 双足麻木8、18 呼吸 哮喘并感染（发热）8、21 呼吸 收入院中年人男性，缓慢起病，慢性病程 1咳嗽，咳痰，喘憋 2支气管舒张试验阳性 3 支气管哮喘ICS治疗有效 4鼻堵塞，流脓涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手术）双耳痛耳鸣耳聋流脓 5 中耳炎双足麻木，胀痛，局部皮肤瘀斑 6 末梢神经炎WBC4-5万，EOS%80% 7尿检5-7WBC 8ESR44 9ALT、AST升高 10中枢神经系统损害 11非梗阻性肥厚型心肌病（家族史） 12 肥厚型心肌病心肌损

3、害心肌酶升高 13 急性心肌梗死心电图改变来自患者的临床资料特点12345临床表现临床表现CSS的各种临床和组织病理学特点并不会同时发生的各种临床和组织病理学特点并不会同时发生Canham等将等将CSS分为三个时期：分为三个时期：前驱期：过敏性疾病，包括过敏性鼻炎前驱期：过敏性疾病，包括过敏性鼻炎 鼻息肉鼻息肉 哮哮喘可存在多年喘可存在多年中期：外周血及组织中中期：外周血及组织中EOS增多增多 ，类似，类似 Lofflers 综合征、综合征、 慢性慢性EOS肺炎或肺炎或EOS胃肠炎胃肠炎后期：致命性全身性血管炎后期：致命性全身性血管炎临床上三期不一定顺序连贯发生临床上三期不一定顺序连贯发生几乎

4、所有患者（99%）都表现哮喘 83%例哮喘先于血管炎从哮喘发作到确诊CSS平均时间为4年（2-11.5年）14%哮喘与血管炎同时诊断少数情况下，血管炎诊断先于哮喘少数情况下哮喘患者出现单个器官的EOS血管炎或肉芽肿而缺乏全身性疾病依据由于口服糖皮质激素治疗哮喘可能会抑制血管炎，停用激素后才会显示出全身性血管炎2/3CSS患者会出现肺实质损害（嗜酸性粒细胞或肉芽肿炎症伴有或不具有血管炎），约有半数患者X线胸片双肺出现多发片状阴影，多分布于周边，呈游走性。肺结节或肉芽肿性块影少见。10%患者可出现双侧或单侧胸腔积液（心力衰竭，EOS性心肌病，EOS胸膜炎）胸水中EOS增多75%CSS患者鼻窦受累，表现为过敏性或肉芽肿性炎症。70%过敏性鼻炎，鼻息肉。鉴别诊断鉴别诊断并非在疾病一开始阶段患者会具备CSS全部临床特征，即各种症状体征出现并非同步，而是逐渐显现出来。如以呼吸道受累为主（或首发症状）鉴别诊断集中于除外其它类型的EOS肺浸润，包括急性EOS性肺炎 慢性EOS性肺炎，变应性支气管肺曲菌病，特发性高EOS 综合征治疗与预后治疗与预后一线治疗 糖皮质激素大多数情况 单用甲基强的松龙冲击 口服强的松维持必要时加CTX静推或口服5年生存率90%提示： 结构 机能