肾内科急进性肾小球肾炎诊疗指南

1、肾内科急进性肾小球肾炎诊疗常规【概述】急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶 化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小 球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病，主要表现为少尿或 无尿、血尿（常为肉眼血尿且反复发作）、大量蛋白尿、红 细胞管型伴或不伴水肿和高血压，病程迅速进展，病情持续 发作，致使肾功能进行性损害，可在数周或数月发展至肾功 能衰竭终末期。它可有三种转归：在数周内迅速发展为尿 毒症，呈急性肾功能衰竭表现；肾功能损害的进行速度较 慢，在几个月或1年内发展为尿毒症；少数病人治疗后病 情稳定，甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。【病因】（一）原发性肾小球疾病1. 原发性

2、弥漫性新月体肾炎（1）I型：IgG线性沉积（抗肾小球基底膜抗体介导）。（2）型：IgG颗粒样沉积（免疫复合物介导）。（3）川型：少或无Ig的沉积（缺乏免疫反应）。（4）抗中性粒细胞浆抗体（ANCA ）诱发（血管炎）。2. 继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎（尤 其H型），膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎，IgA肾炎（少见）。（二）伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎，急性或亚急性感染性心内膜炎，内脏化脓性病灶引起的慢性败 血症及肾小球肾炎。其他感染：分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。（三）伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮，肺出血 -肾炎综合 征、过敏性紫

3、癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血 管炎及其他类型，混合性冷球蛋白血症，类风湿性关节炎伴 血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。（四）药物 青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。【诊断】多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现，以 及结合肾活检显示50 %以上肾小球有新月体形成病理形态 改变，一般不难作出诊断，但要注意不典型病例。【治疗方案】1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，以抑制炎症反应，减少抗体生成。用 4801000mg甲基强的松龙或5001000mg琥珀氢化考的松静脉注射，连续4日，或间日注射 4 6 次；如无静脉

4、注射剂，则服用大剂量强的松或地 塞米松。我们采用琥珀氢化考的松 100200mg 加于 5%葡萄 糖液20ml，静脉内注射，隔12小时重复一次，每日总量 为5001000mg,连续3天；以后改口服强的松 40mg/d ,早 期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者，短期大剂量使用激 素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例， 采用透析疗法为宜。2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin )配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早，持续用药时间要长，剂 量适中， 并严密观察出血倾向， 每日 50 75mg 加在 5%葡萄 糖液 250ml 中静脉滴注较为安全；尿激酶用法为每日 2 次

5、， 每次 2 4 万单位，静脉注射， 维持优球蛋白溶解时间在 90 100 分钟。只要无出血等禁忌证发生，应长期连续全使用肝 素，并配合潘生丁静脉滴注或口服，两者可有协同作用。3. 透析疗法 由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透 析疗法无肯定疗效，出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜 透析或血液透析，后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安 全；对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者，以选用腹膜 透析为宜；拟采用血浆置换者可先做血液透析。4. 血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。 每天置 换掉血浆24L或每周3次，联合应用类固醇激素、细胞毒 药物治疗RPGN，尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效

6、果显著。 对非抗基底膜抗体介导的 RPGN，血浆置换联合免疫抑制剂 治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着 “顿挫型 ”的系统性 坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血 浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研 究，因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技 术已有改进，特制的血浆滤器，且加用吸附血浆中抗体的容 器，大部分血浆又可回输入病人体内，可节省大量的新鲜血 浆，又可降低丙型肝炎的发生率。5. 肾移植后 RPGN 病人有可能复发， 但难以确定每一个病 例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患 者，在开始血透治疗后观察 3 6 个月，然后再进行肾移植。 在肾移植前，先行双肾切除术