先天性心脏病优秀课件精讲

1、先天性心脏病先天性心脏病（congenital heart disease, CHD ）王雪艳王雪艳目录目录?正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论先天性心脏病总论房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理一、一、心脏胚胎发育心脏胚胎发育?第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成?第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用?第第8 8周四腔心脏形

2、成周四腔心脏形成心房及心室的分隔心房及心室的分隔完成完成二、胎儿血液循环途径二、胎儿血液循环途径返回婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭?卵圆孔卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；房，卵圆孔功能上关闭；5 57 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月个月内解剖上关闭，内解剖上关闭，95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭脐血管：脐血管：6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带?正常血液循环途径正

3、常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较胎儿期胎儿期出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高右心室高负荷右心室高负荷由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低左心室高负荷左心室高负荷BA第二节第二节儿

4、童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查辅助诊断辅助诊断心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG ）超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创明确明确诊断诊断心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查一、病史和体格检查一、病史和体格检查?母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史物、

5、接触射线、毒物史?先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音

6、听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导第三节第三节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述1.1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学：活产婴儿中流行病学：活产婴儿中0 0。5 5 -12.3-12.3，上海：，上海：6.9 6.9 ，

7、全国：，全国：1515万，未治疗万，未治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计：死亡病例依次资料统计：死亡病例依次大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄狭窄4.4.法四：发绀性先心病存活中最常见法四：发绀性先心病存活中最常见患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+ +）患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，VSDVSD伴伴肺动脉高压肺动脉高压, ,发育较同龄发育较同龄儿迟缓儿迟缓杵状指（趾）杵状指（趾）先天性心脏

8、病致病因素先天性心脏病致病因素1.遗传因素遗传因素2.2.环境因素环境因素宫内感染宫内感染II.II.药物药物III.III.放射线放射线IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）I.I.基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型? 房间隔缺损房间隔缺损? 室间隔缺损室间隔缺损?动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型? 肺动脉狭窄肺动脉狭窄? 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型?法洛四联症法洛四联症?完全性大动脉错位

9、完全性大动脉错位第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病ASDVSDPDATOF返回返回一、房间隔缺损一、房间隔缺损（atrial septal defect ASD ）房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见的先的先天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的5% -10%5% -10%。为。为1/15001/1500个活个活产婴儿。产婴儿。女性多见女性多见，男女比例，男女比例1 1：2 2。ASDASD分类分类原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型主动脉上腔静脉继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，

10、也，也称中央型称中央型静脉窦型缺损原发孔型缺损静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%继发孔型缺损下腔静脉冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%冠状静脉窦型胎心房缺胎心房缺第第6版版ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环肺动脉肺动脉左房左房左室左室主动脉主动脉房缺房缺右室右室三尖瓣三尖瓣右房右房体循环体循环腔静脉腔静脉ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎(i

11、nfective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASDASD听诊特点听诊特点1.S11.S1亢进，亢进， P2P2增强增强2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间可及可及- - 级级 收缩收缩期喷射状杂音期喷射状杂音4.4.胸骨左缘胸骨左缘4-54-5肋舒张肋舒张期隆隆样杂音期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉

12、相对性狭窄所致ASD XASD X线表现线表现右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小第第6版版正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影ASDASD心电图表现心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚不完全性右束支传到阻滞不完全性右束支传到阻滞第第6版版ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极

13、小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭等装置关闭缺损缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD ）1.1.室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形3.3.按

14、缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%VSDVSD分类分类按缺损大小分类：按缺损大小分类：小型室缺小型室缺（RogerRoger病）病）缺损直径缺损直径(mm)(mm)缺损面积缺损面积(cm(cm2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小症状症状肺血管肺血管少少无或轻微无或轻微可无影响可无影响中等中等有有有影响有影响大大明显明显肺高压肺高压EisenmengerEisenmenger综综合征合征EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流

15、心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制：机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及 - -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛

16、传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。VSDVSD超声心动图超声心动图二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象RVLVVSD彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算

17、跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流VSDVSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗直接缝合直接缝合补片补片返回返回三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA ）动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，

18、占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的 15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致; ;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常; ;PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、

19、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大

20、左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到 PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见 PAPA与与DODO分流分流PDAPDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大

21、小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭四、法洛四联症四、法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病约占先天性心脏病的的10%10%，婴儿期后最常见的青，婴儿期后最常见的青紫型紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括 四种畸形四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变病理生理改变病理生理改变1. 1. 右向左分流右向左分流肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉狭窄程度：青紫型非非青紫型青紫型青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流肺动脉狭窄肺动脉狭窄2

22、. 2. 动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻TOFTOF临床表现临床表现症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等 ; ;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧

23、导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位吸氧吸氧新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤P P

24、2 2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显血液检查血液检查1212红细胞可达红细胞可达5.0-8.05.0-8.01010 /L/L，血红蛋白，血红蛋白170-200g/L170-200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板，血小板减低，凝血酶原时间延长。减低，凝血酶原时间延长。TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOFTOF心电图心电图电轴右偏

25、电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑左室长轴切面见主动脉骑跨跨大动脉短轴切面见右室流大动脉短轴切面见右室流出道狭窄出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.II.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和 估测预后提估测预后提供

26、必要信息供必要信息TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术根治手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉- -肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损房间隔缺损分类分类症状症状心心脏脏体体征征杂杂音音部位部位时期时期强度强度性质性质传导传导震颤震颤P2心电图心电图X线线检检查查房室增大房室增大主动脉结主动脉结肺动脉段肺动脉段肺野肺野肺门舞蹈肺门舞蹈心心脏脏超超声声直接征象直接征象室间隔缺损室间隔缺损左向右分流左向右分流一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后LSB第第2-3肋间肋间收缩期收缩期- -级级柔和吹风样柔和吹风样范围小范围小无无亢进，固定分裂亢进