临床本科3溶贫检测

1、会计学1临床本科临床本科3溶贫检测溶贫检测第1页/共53页free Hb(a2b2 tetramers)HbdimersHaptoglobin（Hp）haptoglobin-hemoglobincomplexkidneyslivermetHbbinds tohemopexin &albuminferriheme (Fe3+)globin第2页/共53页第3页/共53页红细胞红细胞破坏增多的依据破坏增多的依据 RBC寿命寿命15天天 血片见血片见RBC碎片碎片 血浆游离血浆游离Hb增高（血管内溶血）增高（血管内溶血） Hb尿检测（），酱油色尿检测（），酱油色 尿含铁血黄素试验（）尿含铁血

2、黄素试验（） 血清非结合胆红素增高血清非结合胆红素增高 尿胆原增高尿胆原增高 血清结合珠蛋白减低血清结合珠蛋白减低 血浆高铁血红素白蛋白检测血浆高铁血红素白蛋白检测第4页/共53页球形红细胞球形红细胞第5页/共53页第6页/共53页第7页/共53页第8页/共53页第9页/共53页第10页/共53页第11页/共53页第12页/共53页第13页/共53页 正常人红细胞经孵育正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或，加葡萄糖或ATP后更低（后更低（75% G6PD缺陷：定性（），半定量缺陷：定性（），半定量70%。第16页/共53页 原理：略原理：略 结果：正常血液几

3、小时后变暗色结果：正常血液几小时后变暗色 意义：意义：G6PD缺乏者血液变成棕色（巧克缺乏者血液变成棕色（巧克力色），纯合子在力色），纯合子在2h内即变色，杂合子要内即变色，杂合子要34h变化变化第17页/共53页受检受检RBC乙酰苯肼乙酰苯肼 作活体染色（甲基紫）作活体染色（甲基紫） 3712h 有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒下一张 G6PD缺乏致缺乏致GSH减少，高铁减少，高铁Hb增多增多，形成，形成Heinz小体小体第18页/共53页第19页/共53页第20页/共53页第21页/共53页第22页/共53页第23页/共53页 间接法（间接法（I

4、AGTIAGT）：）： 测游离特异的抗体（先使测游离特异的抗体（先使RBC致敏，致敏，再与抗人球蛋白血清结合）再与抗人球蛋白血清结合）第24页/共53页第25页/共53页 检测补体依赖性冷热溶血素检测补体依赖性冷热溶血素 存在存在D-L双向抗体，则（双向抗体，则（+） 正常为（正常为（-），（），（+）见于）见于PNH 3 3、冷凝集素试验、冷凝集素试验参考值：效价参考值：效价1:40 意义：意义：AIHA 第26页/共53页第27页/共53页第28页/共53页第29页/共53页第30页/共53页第31页/共53页 血型（表型）红细胞上抗原血型（表型）红细胞上抗原 血浆中抗体血浆中抗体 基因型

5、基因型 A A 抗抗B AA、AO B B 抗抗A BB、BO O 无无 抗抗A、 抗抗B、抗、抗AB OO AB A、B 无无 AB 第32页/共53页第33页/共53页第34页/共53页第35页/共53页 抗抗A、抗、抗B在生后在生后3-6月才开始产生月才开始产生,5-6岁达高峰，故婴幼儿定血型时，岁达高峰，故婴幼儿定血型时，抗体效价低，抗原位点少，易误定抗体效价低，抗原位点少，易误定第36页/共53页第37页/共53页第38页/共53页 正定型正定型 反定型反定型抗抗A A 抗抗B B 抗抗ABAB A A细胞细胞 B B细胞细胞 O O细胞细胞 + - + - + - + - - +

6、- A A - -+ + + + + - - - - B B + + + - - - AB - + + - O 血血 型型第39页/共53页第40页/共53页 输血前复查血型，输血前复查血型， 做交叉配血做交叉配血; ;输同型输同型 血，多个不同血源血，多个不同血源 间互相交叉配血间互相交叉配血; ; 严格掌握输血指征严格掌握输血指征; ; 提倡成分输血提倡成分输血 第41页/共53页第42页/共53页含有含有D D抗原的红细胞称为抗原的红细胞称为RhRh阳性阳性，不含不含D D抗原的为抗原的为RhRh阴性阴性. .我国人群汉族我国人群汉族RhRh（+ +）占占99.799.7， Rh(-)R

7、h(-)占占0.30.3。第43页/共53页第44页/共53页第45页/共53页free Hb(a2b2 tetramers)HbdimersHaptoglobin（Hp）haptoglobin-hemoglobincomplexkidneyslivermetHbbinds tohemopexin &albuminferriheme (Fe3+)globin第46页/共53页第47页/共53页第48页/共53页 原理：略原理：略 结果：正常血液几小时后变暗色结果：正常血液几小时后变暗色 意义：意义：G6PD缺乏者血液变成棕色（巧克缺乏者血液变成棕色（巧克力色），纯合子在力色），纯合子在2h内即变色，杂合子要内即变色，杂合子要34h变化变化第49页/共53页受检受检RBC乙酰苯肼乙酰苯肼 作活体染色（甲基紫）作活体染色（甲基紫） 3712h 有变性珠蛋白小