先天性梨状窝瘘管的诊断与治疗

1、论著先天性梨状窝痿管的诊断与治疗桑建中路武豪娄卫华【摘要】 目的 探讨先天性梨状窝痿管(congenital pyriforni sinus fistula,cpsf)的临床表现和治 疗原则。方法 对2007年1月至2011年1月经手术确认连接梨状窝与甲状腺叶痿管的7例cpsf 患者资料进行分析。患者均表现为复发性左侧颈部低位脓肿或急性化脓性甲状腺炎，所有患者均有 误诊病史，病程311年,均曾数次行切开引流或外科探査。急性感染期患者脓肿切开引流,炎性反 应消退后进行检查和根治性手术。结果炎性反应静止期ct检查，均可见左侧甲状腺叶深面及其 周围间隙瘢痕组织增生;6例患者行x线顿餐检査.5例可见源

2、于梨状窝的痿管。4例患者术前行直 达喉镜检查,3例可见位于梨状窝尖部附近的痿口。手术切除痿管及左侧部分甲状腺叶，保护喉返神 经。术后恢复顺利，未岀现永久性喉返神经麻痹或卬状腺功能低下等并发症。随访540个月，未见 复发。结论 对于有反复发作下颈部脓肿病史的患者，尤其位于左侧者，应髙度怀疑cpsf的存在,x 线顿餐和ct检査是有效的诊断方法，完整切除痿管及受累甲状腺叶可治愈cpsf。【关键词】 痿；下咽；鲍区；先天畸形；脓肿diagnosis and management of congenital pyriform sinus fistula sang jianzhong9 lu wu-hao

3、, lou wei-hu(l department of otorhinolaryngology head and neck surgery first affiliated hospital of zhengzhou university zhengzhou 450052、chinacorresponding author: lou wei-hua, email: louweihuazzu 163. comabstract objective to explore the clinical presentation and management principles of congenita

4、l pyriform sinus fistula. methods seven sequential cases of congenital pyriform sinus gstula (cpsf) treated between january 2007 and january 2011 were reported the clinical presentation were recurrent left lower neck abscess or acute suppurative thyroiditis. all of these patients had past histories

5、of misdiagnosis ranged from 3 years to 11 years all the patients had undergone incision and drainage several times in acute infection period, these patients received incision and drainage, after inflammation susided, were treated with definitive surgery results after barium swallow study and ct exam

6、ination in the quiescent stage of infection, 5 patients could be seen fistula in the pyriform, all lhe patients were found scar tissue near the left thyroid lobe, 4 patients received direct laryngoscope exami nation and 3 of them could be found inner orifice near the apex of pyrifbrm sinus, fistula

7、and the involved lobe of thyroid were successfully excised without permanent recurrent laryngeal nerve injury or hypothroidism all the patients had an uneventful recovery and remained symptom free from 5 months to 40 months. conclusions the clinical history of recurrent low neck iriflamniatory episo

8、des in patients, especially on the left side, should raise the suspicion of cpsf. investigation using barium swallow in combination with ct scanning is useful. cpsf can be treated by excising the gstula and involved lobe of thyroidkey words fistula； hypopharynx； branchial region; congenital abnormal

9、ities； abscess先天性梨状窝痿管(congenital pyriform sinus fistula, cpsf)是一种源于咽囊结构残留的少见先天 畸形，以下颈部脓肿、急性化脓性甲状腺炎为首 发者多见，然而，初发时常得不到正确的诊断，致使 患者经受长期反复发作的颈部感染和频繁的切开引 流。本文报道7例以复发性下颈部脓肿或急性化脓doi: 10. 3760/cnia. j.读n. 1673-0860. 2011.09.006作者单位:450052郑州大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科 通信作者:娄卫华 email: louweihuazzu© 163. com 性甲状腺炎为临

10、床表现的cpsf患者，介绍成功的 外科治疗经验。本组所有患者均有被误诊的病史， 并经历了多次以缓解颈部感染症状为目的的切开引 流或外科探査。资料与方法一、临床资料2007年1月至2011年1月共有7例cpsf患 者在郑州大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科接受 手术治疗，男4例，女3例;初发症状年龄5 24岁, 在本院行根治性手术时年龄10-33岁。7例患者 在外院曾多次被诊断为“甲状舌管囊肿”、“第二鲍 裂痿管”、“原发性急性化脓性甲状腺炎”、“淋巴结 炎”、“颈部结核”等，多数患者发病前有上呼吸道感 染史。急性感染期来院就诊2例，其中1例已经在 外院行3次颈部脓肿切开引流，另1例9年前在外 院

11、诊断为“急性化脓性甲状腺炎”行局部切开引流, 再次出现急性化脓性甲状腺炎相关症状来我院就 诊。急性期先行切开引流，待炎性反应消退后再详 细检查。5例为反复发作的下颈部脓肿，急性发作 期在外院曾行2 6次颈部脓肿切开引流，其中3例 患者在外院接受过不成功的手术探查1或2次, 1例已切除左侧部分甲状腺叶，炎性反应静止期來 我院就诊,7例患者均为左侧发病。本组第1例患者曾被诊断为“急性化脓性甲状 腺炎”，“第二鲍裂痿管”等,先后行6次切开引流及 2次外科手术探查,2个月前在外院行左侧甲状腺叶 部分切除术，1周前再次出现f颈部脓肿，切开引流 后入我院。当时缺乏对cpsf的认识，未在术前行 x线顿餐及直

12、达喉镜检査，术中探査到连接左侧甲 状腺叶残部与梨状窝的痿管，一并切除痿管及左侧 甲状腺残部，梨状窝缺损处行荷包内翻缝合。总结 治疗该例的经验，对以后的患者均进行更详细的 检查。本组患者颈部均有反复感染的痕迹,4例患者 颈部可见继发性痿管口（图1）。7例患者于感染静 止期在我院行ct检查，左侧甲状腺叶深面及其周 围间隙均可见瘢痕组织增生;6例患者行x线锁餐 检查（感染静止期），5例可见源于左侧梨状窝的痿 管（图2）。其中1例患者在x线顿餐检查后立即行 ct检查，瘢痕组织中的空腔壁可见顿剂强化影（图 3）。急性感染期患者脓肿切开引流,静脉抗生素治 疗，炎性反应消退后行根治性手术。最近4例患者 在全

13、身麻醉后拟行根治性手术前行直达喉镜检查, 其中3例可见位丁左侧梨状窝尖部附近的痿口。以 术中探查到连接梨状窝与甲状腺叶的痿管为确诊 标准。二、手术方法气管内插管全麻,沿颈部皮纹做包绕瘢痕或痿 口的梭形切口，切开颈阔肌，上下翻开皮瓣。自瘢痕 与正常组织分界处开始解剖，切断与瘢痕粘连严重 的带状肌。沿胸锁乳突肌前缘解剖游离该肌，适当 显露颈动脉鞘，如瘢痕与动脉鞘粘连严重则需暴露 颈总动脉、颈内静脉及迷走神经，妥善保护c对于颈 部炎性瘢痕组织与甲状腺粘连严重者，先自左侧甲 状腺下缘气管食管沟内寻找喉返神经，翻开甲状腺 叶，向上追踪神经至其入喉处，以环甲关节为中心寻 找梨状窝痿管c切除甲状软骨板下角，

14、有时也须切 除甲状软骨后缘部分软骨，充分暴露与痿管相连之 梨状窝部。切除痿管、受累甲状腺叶及颈部增生的 瘢痕组织,荷包内翻缝合梨状窝缺损;对于颈部炎性 瘢痕组织不多，甲状腺轮廓大致清楚者，可直接在环 甲关节周围寻找痿管，顺痿管向下追踪。去除甲状 软骨板下角，将颈部瘢痕组织、左侧甲状腺叶上极连 同痿管一并切除，缝合梨状窝缺损，不必解剖喉返神 经。本组病例梨状窝黏膜缝合无张力，术后均未下 胃管。结 果本组7例患者术中都探查到连接梨状窝与甲状 腺叶的痿管并确诊，这些患者从首发症状到确定诊 断的时间为311年。术中可见3例患者痿管出梨 状窝后经环甲关节处软组织间穿出（图4）；2例患 者痿管穿透甲状软骨

15、下角软骨板后穿岀（图5）,其 中1例患者（图5a）术中见痿管口甲状软骨下角软 骨板上穿出后进入甲状腺叶上极，甲状腺叶上部及 周围瘢痕组织较局限。此5例患者的痿管为梨状窝 尖部向下的延续。2例患者痿管出梨状窝后绕过甲 状软骨板后缘，经咽下缩肌间穿出（图6），切除甲状 软骨板下角后，见这2例患者的痿管并非是梨状窝 尖部的延续，而是起源于梨状窝尖上约5 8 mm的 位置。7例患者均顺利恢复，无咽矮，1例术后岀现 声音嘶哑，电子喉镜检杳发现左侧声带活动受限, i个月后恢复，无永久性喉返神经麻痹发生,无甲状 腺功能低下或甲状旁腺功能受损。术后随访5-40 个月未见复发。7例患者切除标本术后病理检查，均示

16、管腔内 被覆复层鳞状上皮，伴炎性细胞浸润，符合鲤、裂痿 管;切除组织中均可见甲状腺组织,4例包含甲状旁 腺组织,1例包含胸腺组织。讨 论1981年liston2依据胚胎学发生的知识，对第三、四鲍弓痿管理论上的行程做了描述:第三、四鲤、 弓痿管起源于下咽梨状窝，前者从甲舌膜穿出，位于 喉上神经的上方,走行于舌咽神经与舌下神经之间， 之后钩绕舌下神经向下走行，开口于胸锁乳突肌前 缘;后者自梨状窝尖部穿出，下行至主动脉弓后部，图i梨状底瘪骨患后颈部农现颈部未形 成继发性變饭的患x； b：颈部形成继发性瘪管 的患？j 图2炎性反应静止期梨状窝履管 患x x线做饕检仮，示源于左侧梨状恋尖部的 痿管形成.

17、红色方框标记a：正位片;b：侧位片 图3炎性反应胖止期左侧梨状窝播骨患？?吞 做后ct检直町见左侧甲状腺叶深面强化含 代空腔（红色方框） 图4患音痿怦切除术中 显示梨状窝建俗（箭头）住环甲关节处软组织之间穿出电刀指示嗽返神经 图5痿竹切除术中显示外涂类蓝的痿符走行a：l例 患者自甲状软骨下角处软骨板上（白色篇头）穿出的蓝紫色痿管与屮状腺（黄色箭头）相连;b：l例患咅蓝紫色的痕管（白色箭头）穿甲状软 骨板下你（员色箭头）人梨状妄 图6患吿痿借切除术中u：梨状安瘪軒（门色箭头）绕过甲状软什后缘（黄色箭头）穿出，黑色箭头示 喉返神经；b：去除甲状软儈板f角切开梨状娈尖部（黑色箭头），町见梨状窝痿愀白

18、色箭归在梨状宴尖f方发出向前钩绕主动脉弓，在颈部沿颈总动脉后方上行钩 绕舌下神经后再向下走行在胸锁乳突肌前缘下部 穿出franciosi專 ' 认为第:總弓畸形起始丁梨状 窝底部（头端），第四鲤、弓畸形则起源于梨状窝尖部 （尾端）任梨状窝的起始位代不同是二者最械芳的 差别之一 此外，第三鲍弓畸形岀梨状窝后只冇一个 折返，第四鲤弓畸形却有两个折返，nicoucar等 以上述标准对第三、四鲍弓畸形进行分类，并对二者 的治疗策略进行了系统冋顾 按照上述标准.本文 所涉及的（：psf w f第四鲤弓畸形本组病例术小 发现痿管自左侧环甲关节附近穿出后直接进入甲状 腺，与理论上第四鲤裂痿管走行不完

19、全相同。国内 陈良嗣等°报道8例第四鲤裂畸形病例，发现套肿 型1例窦道型3例,痿管型4例，所发现的窦道均 起源于梨状窝尖部然后进入甲状腺,与本组病例术 中发现相似cpsf发自梨状窝尖部,位于喉上神经 下方,属第四鲍弓组织残留其所形成的管道为发自 梨状窝向卜走行的盲道，与颈部皮肤不贯通，反复感 染后可形成外痿口，本组病例在颈部感染之前均无 颈部皮肤痿口的病史，颈部痿i为反复感染或切开 引流所造成。james等鼻则对liston的假说提出质 疑，认为至今报道的任何病例都不符合第四鲍弓痿 管的经典行程，原发于梨状窝尖部的鲍弓畸形总是 表现为窦道形式，形成的痿管为继发性或医源性痿 管，这些痿

20、管既不钩绕舌下神经，也不进入纵隔，切 除标本中常可见到起源于第三咽囊的胸腺和甲状旁 腺组织，认为ford等&提出的梨状窝窦道源于胸腺 咽腔导管残留的理论更符合临床表现。胸腺咽腔导 管在胚胎期胸腺下降过程中形成,如果不能闭合，可 形成梨状窝窦道，其过程类似于甲状舌管畸形的发 生。多数作者认为起始于梨状窝尖部的cpsf源于 第四咽囊结构的残留：3<9401，基本依据是cpsf走行 于第四鲍弓结构起源的喉上神经和第六鲍弓起源的 喉返神经之间。cpsf常为左侧发病，右侧罕见,推测可能是由 于双侧第四鲤弓发育不对称引起，左侧鲍弓发育为 主动脉弓，右侧鲤、弓发育为锁骨下动脉；也可能 是由于右

21、侧不受后鲤'体内翻作用的影响所致山。 cpsf可表现为颈部复发性脓肿、急性化脓性甲状腺 炎、颈部痿管、新生儿呼吸窘迫或纵隔脓肿等，国内 也有文献报道。正如本组患者都有误诊病史，可 被误诊为甲状舌管囊肿、第二鲍裂痿管、原发性急性 化脓性甲状腺炎、淋巴结炎、颈部结核等，在被正确 诊断之前常经历相当长时间的反复感染（可以长达 十数年），多次行切开引流或外科探查。本组第1例 经探查术确诊后，术后查阅相关文献,我们才对该病 有了进一步认识，总结经验,对以后收治的6位患者 均在炎性反应静止期行x线顿餐检查，仅1例患者 未显示痿管。该例患者手术开始前，直达喉镜检查 发现左侧梨状窝尖有痿口。之后的3例

22、怀疑cpsf 的患者均在手术开始前行直达喉镜检査,2例思者 可见位丁梨状窝尖部的痿口。我们认为x线钞!餐 检杳阳性或宜达喉镜检査在梨状窝尖部发现痿口对 诊断意义较大。x线顿餐检査应在急性感染期过后 进行，避免因感染引起梨状窝黏膜肿胀，痿口暂时闭 锁，产生假阴性结果。ct.mri检査可以帮助确定 病变范围及其与周围解剖结构的相互关系，为手术 提供指导，x线领餐检查后行ct检查可显示甲状 腺周围瘢痕组织中含气空腔内有顿剂的高密度影 （图3）。颈部超声检查可作为辅助检查手段。 pahlavan等报道，对梨状窝痿管引起的颈部脓肿 脓液进行细菌培养，60%的标本可见啮蚀艾肯菌 （eikenella co

23、rrodens）生氏，是最多见的细菌,在培养 出的所有菌群中，厌氧菌占56%。急性感染期过后，完整切除痿管是治疗cpsf 的最佳选择。多次切开引流或手术探杳后常致颈部 解剖层次破坏，甲状腺及颈动脉鞘区域可见大量瘢 痕组织增生，痿管一般位于瘢痕组织的深面。可以 先在锁骨上缘气管食管沟内探杳喉返神经，追踪至 其入喉处，此时左侧甲状腺叶已翻起，环甲关节及甲 状软骨板下部已充分暴露，寻找痿管也变得相对简 单。本组1例患者因瘢痕组织较少，解剖层次相对 清楚，直接在环甲关节处找到痿管，未解剖喉返神 经，切除痿管及左侧甲状腺叶上极，术后未见患者出 现喉返神经永久性损伤的情况。关于痿管入喉的位置，大多数文献报

24、道为环甲 关节周围软组织，包括穿过环甲关节前方的环甲膜 或环甲关节后方的咽下缩肌进入梨状窝，也有报道 称痿管直接穿过甲状软骨板入梨状窝者耳，但查阅 很多相关文献，仅见1张此类术中照片，但较为模 糊。本文图5b非常清楚地显示痿管穿过甲状软 骨板的情形，证实了痿管可以直接穿过甲状软骨板 进入梨状窝。godin等推荐对于梨状窝有明显痿口者，可 经痿口插入fogarty导管，以方便术中寻找痿管。我 们在术中发现梨状窝有明显痿口或x线顿餐显示 痿管存在的患者，手术都能顺利地找到痿管，故而没 有尝试此办法。garrel等则认为fogarty导管质 软,术野内瘢痕组织较多，不易辨认,推荐使用金属 弹簧导丝以

25、便于寻找，对于拟行内痿口烧灼的患者, 金属导丝可以导电，且定位精确，不易引起并发症。 minhas等报道1例患者术前行x线钞!餐和直达 喉镜检查均未提示痿管存在，术中却探杳到连接左 侧甲状腺与梨状窝的痿管。我们不推荐自梨状窝痿 口内注入美蓝等显色剂，因痿管由于反复感染多已 不完整，注入显色剂易发生外渗污染术野，造成解剖 结构难以辨认，增加损伤喉返神经的风险。本组患者痿管均从甲状腺叶的后上进入腺体实 质，未见有管道自腺体内穿出后向下走行。冇报道 称窦道叮穿过腺体继续卜行至锁骨上缘，形成脓 肿。本组病例未发现此类走行，可能与多次手术 后解剖层次已被破坏冇关。梨状窝尖部黏膜缺损采 用内翻荷包缝合修复

26、，术后正常饮食，无咽痿发生。 ukiyama等创报道在胃镜引导下，将纤维支气管镜 经内痿口插入痿管，纤维支气管镜发出的光源可帮 助术中确认痿管。新近richer等报道用吻合器 修复梨状窝部黏膜缺损，效果满意。inicoucar等对可检索到的报道第四鲍弓畸形 的文献进行冋顾性分析后发现,8岁以下儿章若行 颈部开放性手术，痿管切除后出现并发症的概率明 显升髙，推荐对8岁以下儿童行内痿口烧灼术。内 镜下烧灼梨状竟尖部的内痿口治疗cpsf是近十几 年來新兴的技术,lx)ulanger等(对19例梨状窝 痿管的患者施行内痿口烧灼术，先后采用了电凝烧 灼内痿口和二氧化碳或铉激光凝固痿管全程的方法 治疗cp

27、sf,经过一次治疗后13例未再复发,经过三 次治疗后17例未再复发，未出现手术并发症，复发 的2例行颈部开放性手术切除痿管后痊愈。也冇作 者报道使用三氯醋酸烧灼内痿口治疗cpsf,治疗后 未再复发切，该术式是否可靠，需要更多病例的验 证和更长时间的随访。对于不明原因的低位颈部脓肿或痿管、急性化 脓性甲状腺炎，尤其是发牛在左侧者,应高度怀疑是 否有cpsf的存在。正确诊断cpsf是治疗该病的 前提，临床工作中应将cpsf作为颈部肿块的鉴别 诊断之一o参考文献1 choi ss, zalzal gh. branchial anomalies： a review of 52 cases. laryn

28、goscopet 1995, 105 ： 909-913.2 liston sl. fourth branchial gstula. otolaryngol head neck surg, 19811 89： 520-522 3 francioni jp, sell llt conley sf. et al. pyriform sinus malformations: a cadaveric representation j pediatr surg, 2002, 37： 533-538.4 j nicoucar k, giger r. pope hg jr. ct al. managemen

29、t of congenital fourth branchial arch anomalies： a review and analysis of published cases j pediatr surg, 2009, 44： 1432-1439 5 j nicoucar k, giger k、jaecklin t, et al management of congenital third branchial arch anomalies： a systematic review ololaryngol head neck surg, 2010, 142： 212&6陈良阳.张思毅

30、，罗小宁.等.先夭性笫四總裂畸形的诊断和 治疗.中华耳鼻咽喉头颈外科朵& 20101 45： 8354j38.7 james a. stewart ct warrick p. et al. branchial sinus of the piriform fossa： reappraisal of third and fourth branchial anomalies laryngoscope. 2(x)7, 117： 1920-1924.8 ford grf balakrihhnan a. evans jn, et al. branchial cleft and pouch anom

31、alies. j laryngol otol, 1992, 106： 137-143.9 j (iarrel r, jouzdani e. gardiner q. et al. fourth branchial pouch sinus: from diagnosis to treatment. otolaryngol head neck surg, 2(x)6, 134： 157-163 10“ i上boulanger n, ruellan k. nevoux j, et al. neonatal vs delayed- onsct fourth branchial pouch anomali

32、es： therapeutic implications arch otolaryngol head neck surg, 2010, 136：885-89o11 j miyauchi a, matsuzuka f. kuma k, el al. piriform sinus gstula and the ultimobranchial body. histopathology t 19921 20： 221 - 22712 pahlavan s, iiaque wt pereira k, et al. microbiology of third and fourth branchial po

33、uch cysls. laryngoscope, 2010, 120： 458- 462.13 iee fp occult congenital pyriform sinus fistula causing recurrent left lower neck abscess head neck, 1999 1 21 : 671-676.14 nonomura n, ikarashi ft fujisaki t, et al. surgical approach to pyriform sinus fistula. am j otolaryngolf 1993, 14： 111-115f 15 godin ms, kearns db, pransky smf et al fourth branchial pouch sinus: principles of diagnosis and management iair)'ngoscope 9 1990