儿科生长激素缺乏症(GHD)的确诊与治疗ppt课件

1、l生长激素生长激素(growth hormore GH)l 是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激素是由垂体前叶嗜酸性分泌生长激素细胞产生和脉冲式分泌，它是不经过靶细胞产生和脉冲式分泌，它是不经过靶腺而直接产生生理效应的垂体激素，具腺而直接产生生理效应的垂体激素，具有种属特异性的蛋白激素，由有种属特异性的蛋白激素，由191个氨基个氨基酸组成的单链多肽。酸组成的单链多肽。l矮小症矮小症short stature的较确切概念是的较确切概念是指身体低于本民族、本地域的、安康的、指身体低于本民族、本地域的、安康的、同龄同性别儿童的平均身高两个规范差同龄同性别儿童的平均身高两个规范差2SD，或第三百分位以下者。，

2、或第三百分位以下者。ll 大约有98.8%的儿童其身高在实践年龄身高平均值2SD范围内，称为正常身高。另有1.2%的儿童身高在此范围之外，称为不正常身高，过高者较少，大多为矮小者，其中真正为病理性矮小的约占1/3，其身高常在正常平均值的3.5SD以下。严厉者过去称之为侏儒症，其病因复杂，临床各具特征，分类方式也不完全一致。 一：根据解剖学一：根据解剖学X线分类线分类 1、短肢型矮小、短肢型矮小 2、短躯干型矮小、短躯干型矮小 3、匀称性矮小、匀称性矮小 l1、慢性系统性疾病l2、內分泌异常、代谢性疾病： l3、体质性矮小青春延迟 l4、遗传性矮小、染色体异常： l5、先天性疾病 l6、中枢神经

3、系统疾病 l7、骨病、糖原堆积症 l l一一 ： 详细讯问病史详细讯问病史l 对患者详细讯问出生史、分娩方式、对患者详细讯问出生史、分娩方式、 疾病史、生长发育史疾病史、生长发育史l l 身体的丈量方法规范身体的丈量方法规范 X线检查线检查: 染色体检查染色体检查 对内分泌疾病对内分泌疾病 1、GH促生长作用促生长作用 2、GH调理物质代谢的作用调理物质代谢的作用3、生长激素受体、生长激素受体GHR和生长激素结合蛋和生长激素结合蛋白白GHBP4、受两种神经分泌激素、受两种神经分泌激素GHRH和和SS的调控的调控一：一：GH分泌与年龄有关分泌与年龄有关二：血糖与二：血糖与GH分泌的关系分泌的关系

4、 l 用化学发光用化学发光ACCSS方法测定血方法测定血l液中液中GH浓度，具有高灵敏度、高特异性、浓度，具有高灵敏度、高特异性、l高准确性，快速检测结果高准确性，快速检测结果(上午采集标本、上午采集标本、l下午检出结果下午检出结果)的特点。的特点。l 由美国提供的贝克曼库尔特全自动微粒由美国提供的贝克曼库尔特全自动微粒子化学发光免疫分析仪和公用试剂盒。子化学发光免疫分析仪和公用试剂盒。 l 早晨空腹服左旋多巴药物早晨空腹服左旋多巴药物(剂量为剂量为10mg/kg)后，后，30、60、90、120min四次四次静脉采血分别测静脉采血分别测GH浓度。浓度。l l l 采用采用r-hGHr-hGH

5、替代治疗替代治疗 l1、身高低于同龄同性别正常儿童、身高低于同龄同性别正常儿童2个规范差以个规范差以l 上上X2Sl2、年生长速度、年生长速度2岁岁l4、一切儿童均用、一切儿童均用GH药物刺激实验确诊药物刺激实验确诊l5、患者均处于青春发育前期、患者均处于青春发育前期l6、排除营养不良及先天性遗传代谢性疾病及染色、排除营养不良及先天性遗传代谢性疾病及染色l 体畸变，如先天性卵巢发育不全、晚发育性甲体畸变，如先天性卵巢发育不全、晚发育性甲l 状腺功能低下、垂体器质性病变状腺功能低下、垂体器质性病变 GH药物药物 安苏萌安苏萌 金磊生长素金磊生长素 健豪宁健豪宁 珠海恒通珠海恒通 治疗方法和随访治

6、疗方法和随访 r-hGH引荐治疗剂量为引荐治疗剂量为0.1U/kg.d，文献报道，文献报道皮下注射治疗效果优于肌皮下注射治疗效果优于肌肉注射。肉注射。 l患儿的生长速度由每年患儿的生长速度由每年23cm23cm提高到每年提高到每年1214cm1214cm，提高，提高4 4倍多倍多l临床效果临床效果l基因重组技术基因重组技术l骨骺闭合后停顿治疗骨骺闭合后停顿治疗l治疗费用治疗费用 l 1 1、注射部位红、肿、热、痛等、注射部位红、肿、热、痛等l 2 2、脱敏治疗、脱敏治疗l 3 3、甲状腺功能、甲状腺功能 l综上所述，生长激素缺乏确诊实验准确、综上所述，生长激素缺乏确诊实验准确、快速，快速，l用用r-hGH治疗矮小儿童可使生长速率加治疗矮