出血性疾病概述

1、血栓血栓 止血、凝血止血、凝血 抗凝、纤溶抗凝、纤溶 出血出血 止凝血止凝血 抗凝血抗凝血 止凝血与抗凝血的平衡概述：概述：首先应弄清正常的凝血与抗凝机制首先应弄清正常的凝血与抗凝机制正常止血机能正常止血机能凝血机制凝血机制抗凝机制抗凝机制（vessel wallvessel wall）凝血系统凝血系统（coagulation systemcoagulation system）抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统（anticoagulationanticoagulation and fibrinolytic and fibrinolytic） 是防止出血的重要保证是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间

2、及内皮下胶原血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与与VitVit c c有关有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血小板参与血管壁的完整性和维持通透性内皮细胞间隙增大内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加脆性、通透性增加RBCRBC及血液成分外溢及血液成分外溢出血出血促进血小板粘附促进血小板粘附启动内源性凝血途径启动内源性凝血途径.神经反射神经反射管腔收缩管腔收缩血流变慢血流变慢出血出血 / /停止停止.内皮细胞分泌内皮细胞分泌vWFvWF、FnFn促进促进pltplt粘附粘附.释放释放FIIIFIII启动外源性凝血途径启动外源性凝血途径.暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原促进血小板粘附促进血小板粘附启动内

3、源性凝血途径启动内源性凝血途径创伤、炎症创伤、炎症中毒、缺氧中毒、缺氧管壁抗凝作用管壁抗凝作用病理性血栓形成病理性血栓形成 包膜包膜IIb IIb血小板大量聚集、血小板大量聚集、粘附于血管破损处粘附于血管破损处形成白色血栓形成白色血栓暂时止血暂时止血血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白纤维蛋白网纤维蛋白网 收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固血小板第血小板第3 3因子（因子（ PF3PF3）提供凝血因）提供凝血因子催化表面子催化表面 (一一)内源性凝血途径内源性凝血途径 内源内源性性凝血途径凝血途径是指从是指从FF激活至激活至Fa-a-CaFa-a-Ca2+2+-P

4、F-PF3 3的形成的形成（内源性（内源性因子因子激活物激活物a）。）。 内源性凝血途径内源性凝血途径 a 表面接触表面接触(胶原纤维、白陶胶原纤维、白陶土、玻璃表面土、玻璃表面)固相激活固相激活KK HMWKPK液相激活液相激活 a aa a Ca2+ PF3 a因子激活物因子激活物(二二)外源性凝血途径外源性凝血途径 外外源源性性凝血途径凝血途径是指从是指从FF释放至释放至F-a- F-a- CaCa2+2+( (外源性外源性因子激活物因子激活物) )的形成的形成 。外源性凝血途径外源性凝血途径组织损伤组织损伤Ca2+aa aa Ca2+ a因子因子激活物激活物(三三)共同凝血途径共同凝血

5、途径包括三个阶段：包括三个阶段：(1)(1)凝血活酶的生成凝血活酶的生成 (2)(2) 凝血酶的形成凝血酶的形成(3)(3)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径共同凝血途径a,Ca2+,a PF3凝血活酶凝血活酶(凝血酶原凝血酶原) a (凝血酶凝血酶) (纤维蛋白原纤维蛋白原) 纤维蛋白单体纤维蛋白单体(FM)(FM)可溶性纤维蛋白可溶性纤维蛋白Ca2+Ca2+ a不溶性纤维蛋白不溶性纤维蛋白 ( (交联纤维蛋白交联纤维蛋白) )FVII(a)血管损伤血管损伤TFTF-VIIa-Ca+表面接触表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa+PL

6、Ca+FXaFVaCa+PL FXFIIFVFgFbFXIIIaCa+FXIII外源凝血系统外源凝血系统内源凝血系统内源凝血系统FIIa凝血机制图凝血机制图单核单核- -巨噬细胞巨噬细胞吞吞 噬噬清清 除除凝血过程有关凝血过程有关 物质和产物物质和产物肝素肝素a灭活灭活aa、TFTF、aaa血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白C C蛋白蛋白C Ca a 凝血酶凝血酶血栓血栓调节素调节素APCIAPCI灭活灭活VaVa、aa激活纤溶系统激活纤溶系统血管内皮细胞血管内皮细胞蛋白蛋白S S最重要的生理性抗凝系统最重要的生理性抗凝系统XIIaXIIa PK PKu-PA t-PAu-PA t-PA毛细血管

7、壁完整性毛细血管壁完整性内皮结构与功能内皮结构与功能血小板质与量血小板质与量异常异常脆脆 性性通透性通透性压力压力易出血易出血 原原 理理 方方 法法 血压计袖带血压计袖带上臂加压上臂加压8min 8min 在前臂直径在前臂直径5cm 5cm 圆圈内计数出血点圆圈内计数出血点( (收缩压收缩压+ +舒张压舒张压) )2 2血凝块血凝块血小板血小板血栓收缩蛋白血栓收缩蛋白纤维蛋白网纤维蛋白网 收缩收缩血清被挤出血清被挤出血块缩小加固血块缩小加固 原理原理 表示血块退缩的程度表示血块退缩的程度 40-50%40-50%血液血液从血管中从血管中抽出抽出与带负电荷与带负电荷表面接触表面接触内源性凝血途径启动内源性凝血途径启动纤维蛋白形成（血液凝固）纤维蛋白形成（血液凝固） 参考值参考值 （activated partial thromboplastin time,APTTactivated partial thromboplastin time,APTT）（plasma protamine paracoagulationplasma protamine paracoagulation test PPPT, 3P test PPPT, 3P试验）试验）初筛