肺高压的分类

1、肺高压的分类与指南比较肺高压的分类与指南比较 湖南省马王堆医院呼吸内科湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任 胡胡 瑞瑞 成成 肺高压（肺高压（Pulmonary hypertension,PHPulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压肺循环血压增高均可称为肺高血压 肺动脉高压（肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAHPulmonary arterial hyper

2、tension,PAH ） 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常， 主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压（特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary arterial Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAHhypertension,PAH，IPAHIPAH） 指没有指没有PAHPAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病 2010年中国肺

3、高血压诊治指南年中国肺高血压诊治指南新欧美指南的肺高压定义新欧美指南的肺高压定义 静息状态下肺动脉平均压静息状态下肺动脉平均压25mmHg 两个使用欠规范的概念：两个使用欠规范的概念：PH 与与AH 20072007年年中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识 20102010年中国肺高血压诊治指南年中国肺高血压诊治指南肺高压：肺高压：血流动力学和病理生理学概念血流动力学和病理生理学概念pulmonary hypertension（ PH）：）： 肺高血压肺高血压/肺高压肺高压/肺循环高压肺循环高压右心导管测定压力作为金标准：右心导管测定压力作为金标准： 肺动脉压力高于

4、正常参考值肺动脉压力高于正常参考值 （实际标准还是（实际标准还是肺动脉压力肺动脉压力）肺动脉高压肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念）（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念） pulmonary arterial hypertension （PAH） 肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常 需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断 是肺高压的一种类型肺动脉高压肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压）（广义上可以理解为肺高压） 肺动脉血压增高 不考虑肺静脉压力 不考虑临床处理 2. 2.重要历史事件回顾重要历史事件回顾 3. 肺高压诊断标准变迁肺高压诊断标准变迁 海平面、静息状态下肺动脉

5、平均压海平面、静息状态下肺动脉平均压25mmHg 和和/或肺动脉收缩压或肺动脉收缩压 30mmHg 或者运动状态下肺动脉平均压或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg19731973年瑞士日内瓦第一次年瑞士日内瓦第一次WHOWHO肺高压会议肺高压会议 19981998年年 法国依云第二次法国依云第二次WHOWHO肺高压会议肺高压会议 海平面、静息状态下海平面、静息状态下 肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg 和和/或肺动脉收缩压或肺动脉收缩压 30mmHg 或者运动状态下或者运动状态下 肺动脉平均压肺动脉平均压30mmHg 海平面、静息状态下肺动脉平均压海平面、静息状态下肺动脉平均压25mmHg

6、 和和/或肺动脉收缩压或肺动脉收缩压 30mmHg 或者运动状态下肺动脉平均压或者运动状态下肺动脉平均压30mmHg 20032003年年 意大利威尼斯意大利威尼斯WHOWHO第三次肺高压会议第三次肺高压会议20082008年美国加州戴纳波恩特年美国加州戴纳波恩特( (Dana Dana point)point) WHO WHO第四次肺高压会议第四次肺高压会议 静息状态下肺动脉平均压静息状态下肺动脉平均压25mmHg4. 肺高压分类变迁肺高压分类变迁19731973年日内瓦第一届年日内瓦第一届WHOWHO肺高压会议肺高压会议 原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 继发性肺动脉高压继发性肺动脉高压

7、缺点：分类很粗略，指导性不强缺点：分类很粗略，指导性不强19981998年年 依云第二次依云第二次WHOWHO肺高压会议肺高压会议 由原来的两类分为五类，便于临床处理。由原来的两类分为五类，便于临床处理。优点：具有较好的临床指导价值优点：具有较好的临床指导价值缺点：存在一些难以理解的细节缺点：存在一些难以理解的细节 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高压会议肺高压会议 会议专家一致同意保留会议专家一致同意保留9898年法国依云的主体年法国依云的主体分类框架，但对一些亚类进行了细化如分类框架，但对一些亚类进行了细化如废弃原废弃原发性肺动脉高压发性肺动脉高压(PPH)(PP

8、H)这一诊断术语，引入特发这一诊断术语，引入特发性肺动脉高压性肺动脉高压(IPAH)(IPAH)的诊断，将肺静脉闭塞性的诊断，将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高压会议肺高压会议 20082008年年DanaDana point WHOpoint WHO第四次肺高压会议第四次肺高压会议个人观点个人观点 一个病人可能涉多个分类，可能遗漏 甚至一些病人的分类发生动态变化 一些分类之间缺乏明确界定 增加了临床医生的掌握和操作难度 本人倾向于根据疾病机制分类Dana PointDana Point会

9、议分类会议分类 1.1 1.1 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 1.2 1.2 可遗传性肺动脉高压可遗传性肺动脉高压 1.2.1 1.2.1 骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体基因（基因（BMPR2BMPR2）突变）突变 1.2.21.2.2 活化素受体样激酶活化素受体样激酶（ALK-1ALK-1），转化生长因子），转化生长因子-受体受体 （endoglinendoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变 1.2.31.2.3 未知未知基因基因突变突变 1.3 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4 1.

10、4 相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压(APAH)(APAH) 1.4.1 1.4.1 结缔组织结缔组织病病 1.4.21.4.2 HIVHIV感染感染 1.4.3 1.4.3 门脉高压门脉高压 1.4.41.4.4 先天性心脏病先天性心脏病 1.4.5 1.4.5 血吸虫病血吸虫病 1.4.6 1.4.6 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1.51.5 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1 1. . 肺静脉闭塞性疾病肺静脉闭塞性疾病(PVOD)(PVOD)和和/ /或肺毛细血管瘤病或肺毛细血管瘤病(PCH)(PCH) 2.1 2.1 收缩功能不全收缩功能不全 2.22.2 舒张功能不全舒张

11、功能不全 2.32.3 瓣膜病瓣膜病 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 间质性肺疾病间质性肺疾病 3.3 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病 3.4 3.4 睡眠呼吸暂停睡眠呼吸暂停 3.53.5 肺泡低通气肺泡低通气 3.6 3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧 3.73.7 发育异常发育异常 5.1 5.1 血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术 5.2 5.2 系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，

12、淋巴淋巴 管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3 5.3 代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病 5.4 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭 5. 欧美新指南的发布欧美新指南的发布 2009年3月发布由美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写ACCF/AHA肺动脉高压专家共识 2009年8月欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）联合发布肺动脉高压诊断和治疗指南。 两个指南都将两个指南都将PHPH的血流动力学

13、标准定义为在静息状态下的血流动力学标准定义为在静息状态下肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg。 欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下支持运动状态下mPAP30mmHgmPAP30mmHg作为作为PHPH的标准。的标准。欧美指南的血流动力学标准欧美指南的血流动力学标准 美国美国ACCF/AHA ACCF/AHA 肺动脉高压专家共识肺动脉高压专家共识 ：仍沿用仍沿用20032003年威尼斯第三届肺动脉高压会议提年威尼斯第三届肺动脉高压会议提出的分类出的分类 欧洲欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南肺动脉高压诊断和治疗指南

14、：则采：则采用用20082008年在美国年在美国Dano PonitDano Ponit第四届肺动脉高压第四届肺动脉高压会议提出的分类会议提出的分类欧美指南的肺高压分类依据欧美指南的肺高压分类依据右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准右心导管评估肺动脉高压的血流动力学标准* *肺高压（肺高压（PHPH）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg所有类型的肺高压所有类型的肺高压毛细血管前毛细血管前肺高压肺高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg肺动脉肺动脉嵌顿嵌顿压压15mmHg15mmHg心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少1-1- 肺动脉高压肺动脉高压3-3- 肺部疾患

15、所致的肺高压肺部疾患所致的肺高压4-4- 慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺高压5-5- 原因不明或者多因素所致的肺原因不明或者多因素所致的肺 高压高压毛细血管后毛细血管后肺高压肺高压 被动性被动性 反应性反应性（不成比例）（不成比例）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg25mmHg肺动脉肺动脉嵌顿嵌顿压压15mmHg15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少跨肺压跨肺压12mmHg12mmHg跨肺压跨肺压12mmHg12mmHg2- 2- 左心疾病相关性肺动脉高左心疾病相关性肺动脉高压压欧洲指南相对于美国指南的优势欧洲指南相对于美国指南的优势1先天性先天性心脏病所致的心脏病所致的PH

16、PH的临床分类的临床分类 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。 该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。 该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损直径，室间隔缺损1cm1

17、cm，房间隔缺损，房间隔缺损2cm2cm），其临床表现与特），其临床表现与特发性肺动脉高压很类似。发性肺动脉高压很类似。 该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的该类患者先天性心脏病已经通过手术得到了纠正，没有明显的手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现手术后残留的缺损或手术损害，但是手术之后或者很快又出现了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。了肺动脉高压或者经历了数月或数年之后又出现了肺动脉高压。欧洲指南相对于美国指南的优势欧洲指南相对于美国指南的优势2先天性先天性心脏病所致的心脏病所致的PHPH的的解剖解剖- -病理生理学病理生理学分类分类1

18、 1 单纯性三尖瓣前分流单纯性三尖瓣前分流 1.11.1房间隔缺损：房间隔缺损： 继发孔型、静脉窦型、原发孔型继发孔型、静脉窦型、原发孔型 1.21.2 完全或部分肺静脉畸形引流完全或部分肺静脉畸形引流2 2 单纯三尖瓣后分流单纯三尖瓣后分流 2.12.1 室间隔缺损室间隔缺损 2.22.2 动脉导管未闭动脉导管未闭 3 3 联合分流联合分流 需描述联合分流的类型，同时确定以哪一缺损为主需描述联合分流的类型，同时确定以哪一缺损为主4 4 复杂的先天性心脏病复杂的先天性心脏病 4.14.1 完全性房室间隔缺损完全性房室间隔缺损 4.24.2 永存动脉干永存动脉干 4.34.3 无肺血管变阻的单心

19、室无肺血管变阻的单心室 4.4 4.4 室间隔缺损伴大动脉转位（无动脉狭窄）室间隔缺损伴大动脉转位（无动脉狭窄） 和（或）动脉导管未闭和（或）动脉导管未闭 4.54.5 其他其他欧洲指南相对于美国指南的优势欧洲指南相对于美国指南的优势3 “可遗传性可遗传性PAH”PAH”替代替代“家族性家族性PAH”PAH”，PAHPAH的可遗传形式的可遗传形式包括具有种系突变的临床散发特发性包括具有种系突变的临床散发特发性PAHPAH（IPAHIPAH）和有或无）和有或无特定种系突变的临床家族病例。特定种系突变的临床家族病例。 将血吸虫病所致的将血吸虫病所致的PHPH归于归于APAHAPAH（疾病相关性（疾病相关性PAHPAH） 将静脉闭塞性疾病（将静脉闭塞性疾病（PVODPVOD）和肺毛细血管瘤（）和肺毛细血管瘤（PCHPCH）作为特）作为特殊分类归列于殊分类归列于APAHAPAH不再将慢性血栓性肺动脉高压（不再将