疾病诊断问题

1、一、病史情况一、病史情况v患者徐某，女，患者徐某，女，68岁，因岁，因“反复胸闷反复胸闷3年，再发年，再发伴双下肢水肿伴双下肢水肿2天天”入院入院 。v既往无既往无“高血压史、糖尿病高血压史、糖尿病”史及其它相关病史；史及其它相关病史；曾于浙一医院就诊。曾于浙一医院就诊。v患者患者3年前无明显诱因下反复感胸闷，活动后明年前无明显诱因下反复感胸闷，活动后明显，时有双下肢水肿，病情反复。显，时有双下肢水肿，病情反复。 返回浙一医院资料浙一医院资料v检查报告：检查报告：胸部胸部CT ，胸腔胸腔B超超，胸水病理胸水病理，心电心电图图，心超心超B超超，心脏心脏MRI，PETCT，ECT，骨骨穿穿，骨髓活

2、检骨髓活检，白血病免疫分型白血病免疫分型，v出院小结：出院小结：9-109-30，7-128-6vBNP（7.9）2217，TSPOT（7.10） 阴性阴性，胸水常规（胸水常规（7.11）。返回我院检查我院检查v胸腹部胸腹部CT：1、右中肺及左舌段斑片状渗出性病灶；、右中肺及左舌段斑片状渗出性病灶；2、两侧胸腔积液，伴两下肺膨胀不全表现；、两侧胸腔积液，伴两下肺膨胀不全表现；3、胆囊、胆囊结石。脾肿大表现；结石。脾肿大表现；4、右侧输尿管中下段（骶、右侧输尿管中下段（骶2-3水水平）平）10mm结石，伴以上输尿管扩张，右肾重度积水，结石，伴以上输尿管扩张，右肾重度积水，扩张肾盏内伴小结石；扩张

3、肾盏内伴小结石；5、大量腹水表现。、大量腹水表现。v心电图：窦性心律，心电图：窦性心律，房室传导阻滞，房性早搏、房室传导阻滞，房性早搏、时未下传，肢体导联低电压，前壁时未下传，肢体导联低电压，前壁R波递增不良。床波递增不良。床边边B超：胸腹腔积液。超：胸腹腔积液。v胸水病理：没有找到癌细胞。胸水病理：没有找到癌细胞。 返回vBNP 3210ng/L。 v血气电解质分析：血气电解质分析：PH 7.45，BE 4.0mmol/L，K 2.87mmol/L，PCO2 41.5mmHg，PO2 140.7mmHg。v血常规：血常规：hs-CRP 3mg/L，HGB 91g/L，PLT 55*109/L

4、，WBC 3.3*109/L。v凝血功能凝血功能+D二聚体：二聚体：FIB 1.96g/L，D-二聚二聚体体 1.02mg/L。v心梗三合一：心梗三合一：Myo 51.10ug/L，cTnI 2.1ug/L，CK-MBdl 5.0ug/L。v生化大套：生化大套：ALB 40.2g/L，BUN 7.92mmol/L，CK-MB 26U/L，GGT 92U/L，LDH 4771U/L，SA 474umol/L。v女性肿瘤标志物：女性肿瘤标志物：AFP 9.98ng/ml，CA125 462.20U/ml。v乙肝三系检查：乙肝三系检查：HBcAb (+)，HBeAb (+)，HBsAg (+)。v甲

5、状腺功能全套、尿常规、糖化血红蛋白、输血甲状腺功能全套、尿常规、糖化血红蛋白、输血前检查基本正常范围。前检查基本正常范围。我院检查我院检查v胸水生化常规：白蛋白胸水生化常规：白蛋白 18.2g/L，白球蛋白比值，白球蛋白比值 3.25，葡萄糖，葡萄糖 6.95mmol/L，乳酸脱氢酶，乳酸脱氢酶 109U/L，总蛋白，总蛋白 23.8g/L，腺苷脱氨酶，腺苷脱氨酶 5.60U/L。2014-10-24 16:26:46v胸水常规：颜色胸水常规：颜色 黄色，间皮细胞百分数黄色，间皮细胞百分数 3%，淋巴，淋巴细胞百分比细胞百分比 32%，李凡他试验，李凡他试验 少许少许(+-)，透明度，透明度

6、微混，白细胞计数微混，白细胞计数 0.2 * 109/L，中性粒细胞百，中性粒细胞百分比分比 65%，凝固物，凝固物 阴性。阴性。返回v胸水常规：红细胞胸水常规：红细胞 阳性阳性(3+)，颜色，颜色 淡黄色，淋淡黄色，淋巴细胞百分比巴细胞百分比 70%，李凡他试验，李凡他试验 阳性阳性(+)，透，透明度明度 微混，白细胞计数微混，白细胞计数 0.4 * 109/L，中性，中性粒细胞百分比粒细胞百分比 30%。2014-10-29查胸水生查胸水生化常规：白蛋白化常规：白蛋白 11.9g/L，白球蛋白比值，白球蛋白比值 2.83，葡萄糖，葡萄糖 5.47mmol/L，乳酸脱氢酶，乳酸脱氢酶 70U

7、/L，总蛋白，总蛋白 16.1g/L，腺苷脱氨酶，腺苷脱氨酶 4.30U/L。该患者诊断？该患者诊断？返回限制型心脏病限制型心脏病v限制型心肌病较少见，以心内膜和心内膜下心肌限制型心肌病较少见，以心内膜和心内膜下心肌纤维增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒张纤维增生、心室硬化、室腔缩小，引起心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病。其代表性疾病是充盈受限为主要表现的心肌病。其代表性疾病是心内膜心肌纤维化。房室瓣及腱索、乳头肌纤维心内膜心肌纤维化。房室瓣及腱索、乳头肌纤维性增生，可致房室瓣关闭不全，双侧心房扩大。性增生，可致房室瓣关闭不全，双侧心房扩大。返回v心脏收缩和舒张功能均受限。根据受累部位的不

8、心脏收缩和舒张功能均受限。根据受累部位的不同，限制型心肌病分为右心室型、左心室型和双同，限制型心肌病分为右心室型、左心室型和双心室型；根据心室腔有无闭塞分为闭塞型和非闭心室型；根据心室腔有无闭塞分为闭塞型和非闭塞型。临床改变类似于缩窄性心包炎。塞型。临床改变类似于缩窄性心包炎。v二维及二维及M型超声型超声1）心室内膜回声增厚、增强，心室壁厚薄不均，）心室内膜回声增厚、增强，心室壁厚薄不均，尤以心尖部增厚明显，形成一僵便变形的致密增尤以心尖部增厚明显，形成一僵便变形的致密增强区，并常见到附壁血栓，使心尖部心腔闭塞。强区，并常见到附壁血栓，使心尖部心腔闭塞。2）心腔形态改变的限制型心肌病患者，心室

9、长）心腔形态改变的限制型心肌病患者，心室长径缩短，横径相对增宽，两心房腔变小，心室舒径缩短，横径相对增宽，两心房腔变小，心室舒张末期内径及容积减少。张末期内径及容积减少。返回v3）左心室后壁和室间隔对称性增厚，室壁运动）左心室后壁和室间隔对称性增厚，室壁运动幅度明显减弱。幅度明显减弱。M型示收缩期增厚率小于型示收缩期增厚率小于30%，EF斜率减慢，斜率减慢，A峰增高。峰增高。4）房室瓣、乳头肌增厚、变形、，腱索缩短，）房室瓣、乳头肌增厚、变形、，腱索缩短，可致瓣膜关闭不全，以三尖瓣多见。可致瓣膜关闭不全，以三尖瓣多见。5）心包可出现积液，心包膜无增厚。）心包可出现积液，心包膜无增厚。6）肺动脉

10、高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣曲线）肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣曲线显示显示a波低平或消失，波低平或消失，cd段收缩期关闭或扑动呈段收缩期关闭或扑动呈V形或形或W形，形，ef段平直。段平直。v多普勒超声多普勒超声1）彩色多普勒：各房室腔内血液速度减慢，）彩色多普勒：各房室腔内血液速度减慢，显色暗淡；心房内出现彩色镶嵌的返流束。显色暗淡；心房内出现彩色镶嵌的返流束。2）频谱多普勒：二尖瓣、三尖瓣口出现返流）频谱多普勒：二尖瓣、三尖瓣口出现返流频谱；二尖瓣血液频谱表现为频谱；二尖瓣血液频谱表现为E峰高尖、峰高尖、A峰低峰低小，小，E/A2.淀粉样变心肌病淀粉样变心肌病v淀粉样变心肌病是一种心肌

11、功能紊乱的疾病，在淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性生于结核、类风湿关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。返回v临床表现临床表现1.限制型心

12、肌病限制型心肌病2.充血性心力衰竭充血性心力衰竭3.体位性低血压体位性低血压4.心律失常心律失常5.心绞痛心绞痛6.体检：可发现颈静脉充盈，有体检：可发现颈静脉充盈，有Kussmaul征，征，舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全舒张期额外心音。一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音的心脏杂音返回v检查检查心内膜心肌组织学检查心内膜心肌组织学检查 金标准金标准心电图、超声、胸片、心导管检查、心电图、超声、胸片、心导管检查、MRIv诊断诊断50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为本病。确诊有赖于心内隔增厚者，应高度怀疑为本病。