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文档简介
1、简简 介介病病 理理临床表现临床表现影像特征影像特征治治 疗疗预预 后后急性播散性脑脊髓炎(急性播散性脑脊髓炎(ADEMADEM)河科大一附院神经内科河科大一附院神经内科 翟明明翟明明2 简简 介介定定 义:义:是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变病病 理:理:沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累分分 类:类:脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型流行病学:流行病学:主要发生于热带地区的小儿临床特征临床特征1)肿瘤样2)中风样3)脑炎样 辅助检查辅助
2、检查1)外周血:血沉加快2)脑脊液:脑脊液压力增高或正常,单核细胞增多,蛋白轻度至中度增高3)EEG:常见波和波,可见棘波和棘慢复合波 影像学特点影像学特点CT:白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期增强明显MRI:白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶,病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强25岁 MRI1)扫描技术)扫描技术使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶2)病灶形态)病灶形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ,病灶通常边界欠锐利3)病灶大小)病灶大小多数病灶
3、直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm4)病灶数量)病灶数量大多为多发性, 也可为孤立性病变5)病灶分布)病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见,多双侧不对称,,儿童 以小脑及脑干多见6)病灶信号强度)病灶信号强度典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀7)病灶增强表现)病灶增强表现大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。ADEM磁共振丘脑枕症磁共振丘脑枕症20岁15月20岁丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致ADEM磁共振磁共振入院时2个月H1NI病毒感染致病
4、毒感染致ADEM磁共振磁共振 ADEM与与MS的鉴别诊断(的鉴别诊断(临床方面)1)ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因2)ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病3)脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高4)ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差 ADEM、MS和和NMO的鉴别诊断(的鉴别诊断(磁共振) 治疗和预后治疗和预后1)治疗:激素治疗无益,丙种球蛋白冲击或血浆置换2)预后:死亡率5-30%,存活者多遗留明显功能障碍,痊愈率50%(儿童57-89%)M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: T
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