骨化性纤维瘤课件

1、骨化性纤维瘤1骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤n牙龈：牙龈： 青少年性骨化性纤维瘤青少年性骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤24. 4. 家族性巨颌症家族性巨颌症（cherubismcherubism）又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。多囊病。病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。疾病。骨化性纤维瘤3临床特点临床特点幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于2 24 4岁之间，岁之间，1212岁左右发展减慢，青春期病岁左右发展减慢，青春期病变停止发展；变停止发展；病变多侵犯下颌

2、骨，呈对称性肿大，下颌牙病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；x x线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。区。骨化性纤维瘤4骨化性纤维瘤5家族性巨颌症家族性巨颌症骨化性纤维瘤6病理特点病理特点骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血

3、管常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁壁多灶性出血灶及少量炎症细胞多灶性出血灶及少量炎症细胞骨化性纤维瘤7骨化性纤维瘤8骨化性纤维瘤9骨化性纤维瘤10骨化性纤维瘤11骨化性纤维瘤12病变后期纤维成分增多病变后期纤维成分增多,并有成骨现象并有成骨现象骨化性纤维瘤135 5、 郎格汉斯细胞增郎格汉斯细胞增生症生症（langerhans cell langerhans cell histiocytosishistiocytosis）又称组织细胞增生症又称组织细胞增生症x x或郎格汉斯细胞病，包括或郎格汉斯细胞病，包括嗜嗜酸性肉芽肿酸性肉芽肿、汉许克病汉许克病及及勒雪病勒雪病。可以单发或多。

4、可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。病理相似，但临床表现和预后不同。骨化性纤维瘤14（1 1）骨嗜酸性肉芽肿）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granulomaeosinophilic granuloma）慢性局限型；慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；好发于儿童及青少年，男性多见；病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；累部位；通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙

5、龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；牙齿松动；x x线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。预后良好，多发性者易复发。骨化性纤维瘤15 下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。骨化性纤维瘤16骨化性纤维瘤17病理特点病理特点病变主要由病变主要由langerhanslangerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成；它炎症细胞组成；langerhanslangerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性

6、，核呈圆细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟, ,有时有时可见同类细胞的多核巨细胞；可见同类细胞的多核巨细胞；这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a a一抗胰蛋白一抗胰蛋白酶、酶、a a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对t t6 6及及s-100s-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的birbeckbirbeck颗粒，颗粒，证明它不是组织细胞而是证明它不是组织细胞而是langerhanslangerhans细胞。细胞。骨化性纤维瘤18骨化性纤维瘤19骨

7、化性纤维瘤20骨化性纤维瘤21s-100骨化性纤维瘤22cd68骨化性纤维瘤23cathepsin d骨化性纤维瘤24骨化性纤维瘤25骨化性纤维瘤26骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉许克病及勒除外汉许克病及勒- -雪病。雪病。骨化性纤维瘤27（2 2）汉许克病）汉许克病（hand-schuller-christian diseasehand-schuller-christian disease）为慢性播散型，易发生于为慢性播散型，

8、易发生于3 3岁以上的儿童，男岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。症。一般认为发病越早其预后越差。还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少骨化性纤维瘤28（3 3）勒雪病）勒雪病（letterer-siwe diseaseletterer-siwe disease）为急性播散型，发病多为为急性播散型，发病多为3 3岁以内的婴幼儿，岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广

9、泛累及内脏器官，病情较病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。重，预后欠佳。朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。泡沫细胞。骨化性纤维瘤296.巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)n临床表现：临床表现：2030岁下颌骨前牙区，颌岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。骨破坏吸收。nx线境界明显的密度减低区，有时表现为线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。多房性骨吸收。n病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。细胞。骨化性纤维瘤307.骨巨细胞瘤（

10、骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, gct)n20-40岁女性多见岁女性多见n浸润性增殖，侵入软组织浸润性增殖，侵入软组织nx线骨密度降低线骨密度降低n光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成n分分iii级，级，iii级为恶性级为恶性gct骨化性纤维瘤31二者相同点二者相同点n1、由多核巨细胞、间质细胞组成、由多核巨细胞、间质细胞组成n2、有限局性出血、有限局性出血n3、x光表现囊性阴影光表现囊性阴影n4、下颌骨多见、下颌骨多见n5、2040岁女性多见岁女性多见骨化性纤维瘤32二者不同点二者不同点骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽

11、肿真性肿瘤，来自未分化真性肿瘤，来自未分化间充质细胞间充质细胞对损伤出血的一种反应，对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤不是真性肿瘤分分iii级级不分级，分化成熟不分级，分化成熟巨细胞数量多，分布均巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围匀，不在出血灶周围巨细胞数量少，分布不巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围均，多在出血灶周围胶原成分少胶原成分少胶原成分多胶原成分多骨化性纤维瘤338.骨囊肿骨囊肿(bone cyst)n创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿(traumatic 本病又称孤立性骨本病又称孤立性骨囊肿囊肿(solitary bone cyst),单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿(simple bone

12、 cyst),出血性囊肿出血性囊肿 (hemorrhagic cyst),是一种不常见的骨病是一种不常见的骨病变。变。n动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst),少少见。见。骨化性纤维瘤34创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿n镜下见囊壁为纤维组织构成镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一厚薄不一,无无上皮衬里上皮衬里,毛细血管增生、扩张充盈毛细血管增生、扩张充盈,并见并见血肿及不同程度的机化现象血肿及不同程度的机化现象,有的部位可有的部位可见肉芽组织形成见肉芽组织形成,囊壁内还可见骨组织和囊壁内还可见骨组织和类骨质类骨质,有时见含铁血黄素、多核巨细胞有时见含铁血黄素、多核巨细胞及慢性炎症细胞及慢性炎症细胞骨化性纤维瘤35动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿n镜下见病