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文档简介

1、新生儿溶血病ppt课件(干货分享)2 患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3,足月顺产,生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染,到外院就诊,被告知为生理性黄疸,未予治疗。患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。心肺听诊无异常,肝于右肋下3cm,四肢肌张力低下,原始反射未引出。实验室检查:总胆红770.6ummol/l(45mg/dl),间接胆红素711.6ummol/l,总蛋白51g/l,白蛋白38g/l,转氨酶正常,hbsag(-)。母亲血型为o型,rh(d)阳性,患儿血型为a型,rh(d)阳性。血红蛋

2、白126g/l,红细胞3.17109/l,网织红细胞10%,3 二氧化碳结合力15.1mmol/l,血糖2.08mmol/l,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白,白蛋白、鲁米那、维生素k、地塞米松、美洛西林等,并持续光疗,补足液量,纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高,角弓反张,第二天全身皮肤呈青绿色,发生青铜症,改为间断光疗,并给输红细胞0.25u纠正贫血。患儿反复频繁抽搐,一直拒乳,四肢肌张力高,呼吸无明显改善,经积极治疗后,入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/l,血红蛋白106g/l;家长放弃治疗,自动出院,途中患儿死亡。 诊断?诊断依据

3、?诊断?诊断依据? 死因?死因? 治疗有何问题?治疗有何问题?4一、一、 概述概述hdn指母婴血型不合,母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应,引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以abo及rh溶血病最常见。5 初发 胎儿rbc 母体循环 igm 次发 下一胎rbc 胎盘 igg胎儿rbc致敏 致敏rbc破坏 溶血溶血67 (一)(一)abo血型不合血型不合 母亲为o型,胎儿是a型或b型 2 第一胎即可发病 3 abo血型不合中仅1/5发生溶血8rh血型系统6种抗原 ddeecc decce,d母亲rhd ( - ) 胎儿rhd ( + ) ddeecc d

4、deecc rhe ( - ) rhe ( + ) ddeecc ddeecc rhc ( - ) rhc ( + ) ddeecc ddeecc 9 (二)(二)rh血型不合血型不合 母为rh (-),胎儿rh(+) rhd溶血 2 很少发生在第一胎 如果rh阴性母亲既往输过rh阳性血、 流产或刮宫过,也可发生在第一胎。 “外祖母”学说:第一胎即可发病 5 rhd血型不合中,仅1/20发病10 三、病理生理三、病理生理 abo溶血病主要为黄疸 rh溶血病: 胎儿贫血 心力衰竭 低蛋白血症 胎儿水肿 肝脾肿大 胆红素脑病 11 四、临床表现四、临床表现 (一) 黄疸 (二) 贫血 (三) 肝脾

5、肿大 (四) 水肿 1213141516 一般发生在生后47d,早产儿多见 2 临床分期:警告期 1/2 1d 痉挛期 1/2 2d 恢复期 2w 后遗症期 手足徐动症 眼球运动障碍 听觉障碍 牙釉质发育不全1718 六、实验室检查六、实验室检查 1.母子血型 2.确定有无溶血: rbc、hb 网织红细胞6 有核rbc10 总胆红素未结合胆红素 3. 致敏红细胞和血型抗体测定 改良coombs试验 抗体释放试验 游离抗体试验19 七、七、 诊断诊断 (一)产前诊断(一)产前诊断 、夫妇血型检查 、孕妇抗体效价测定:孕16w开始 3、 羊水胆红素浓度测定:孕28w 4、 b超:检查胎儿水肿情况。

6、20(二)产后诊断(二)产后诊断 1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史 2、黄疸出现早,进行性加重 3、母子血型不合 4、改良coombs试验和/或 抗体释放试验阳性21 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 1、生理性黄疸 2、新生儿贫血 3、先天性肾病22 患儿、女,6天,全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染,未予治疗,患儿黄疸渐加深,伴哭闹不安,拒乳入院。查体:一般情况差,反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染,呼吸节律不整,抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm,四肢肌张力低下,原始反射未引出。总胆红770.6ummol/(45mg/dl),间接胆红素711.6ummol/l,母亲血型为o型,rh(d)

7、阳性,患儿血型为a型,rh(d)阳性。血红蛋白126g/l,红细胞3.17109/l,网织红细胞10%,直接抗人球蛋白试验弱阳性,游离试验阳性,放散试验阳性。23 九、治疗九、治疗(一)(一) 产前治疗产前治疗 、提早分娩 、孕妇血浆置换 、宫内输血 、肝酶诱导剂 5、母或胎儿注射ivig24 ( (二)二) 新生儿治疗新生儿治疗 原则原则 降低血清胆红素降低血清胆红素 抑制溶血抑制溶血 纠正贫血纠正贫血 25 光照疗法 指征 注意事项 副作用 供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂 苯巴比妥 尼可刹米262728 抑制溶血抑制溶血 丙种球蛋白:1g/kg 静滴 肾上腺皮质激素293031 换血疗法换血疗法 (1 1)指征)指征 脐血tb68umol/l(4mg/dl) 脐血hb120g/l 水肿、肝脾大、心衰 tb每小时上升12umol/l(0.7mg/dl) 血清tb 342umol/l(20mg/dl) 有胆红素脑病的早期表现 小早产儿、有高危因素者适当放宽指征 32(2)(2)血源血源 abo溶血病:o球ab浆混和血 rh溶血病: rh血型同母亲 abo血型同患儿 心衰或贫血者用血浆减半的浓缩血(3)(3)换血量换血量:2倍患儿血量(150180ml/kg)(4)(4)途径途径:脐静脉单通道 脐动脉、静脉同步 外周动脉、静脉同

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