执业医师考试系统精讲班神经精神系统2周围神经病

1、周围神经病周围神经病考试大纲及命题规律考纲要求考纲要求1.面神经炎2 三叉神经痛3 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（1）病因（2）临床表现（3）诊断和鉴别诊断（4）治疗 一 面神经炎（助理）（一） 病因面神经炎：又称Bell麻痹，系指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。病因未明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压。诱因是风害、病毒感染等。Charles Bell（1774-1842）面神经管面神经管（二） 临床表现一侧面肌麻痹一侧面肌麻痹眼睑不能闭合；眼下视露出白色的巩膜（眼睑不能闭合；眼下视露出白色的巩膜（Bell现象）现象）；病侧鼻唇沟浅

2、，示齿口角偏健侧；病侧鼻唇沟浅，示齿口角偏健侧；累及鼓索神经伴随出现舌前2/3味觉丧失镫骨肌支以上伴随出现味觉损失和听觉过敏膝状神经节伴随出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（Hunt综合征）（专家提醒：注意专家提醒：注意Bell现象和现象和Hunt综合症）综合症）（二） 临床表现1.1.前驱症状前驱症状2.2.一般症状：多单侧受累一般症状：多单侧受累 周围性面瘫周围性面瘫 BellBell现象现象3.3.不同部位面神经损害的临床症状不同部位面神经损害的临床症状: : 茎乳突孔茎乳突孔: : 面瘫面瘫 鼓索：面瘫鼓索：面瘫+ +舌前舌前2 23 3味觉障碍味觉障碍（二）

3、临床表现镫骨肌分支以上：面瘫镫骨肌分支以上：面瘫+ +舌前舌前2 23 3味觉障碍味觉障碍+ + 听觉过敏听觉过敏膝状神经节：面瘫膝状神经节：面瘫+ +舌前舌前2 23 3味觉障碍味觉障碍+ + 听觉过敏听觉过敏+ +乳突部疼痛乳突部疼痛+ +耳廓耳廓 与外耳道感觉减退与外耳道感觉减退+ +外耳道和外耳道和 鼓膜出现疱疹鼓膜出现疱疹 （HuntHunt综合征综合征） （北医题库） 特发性面神经麻痹不应有的症状是（D） A额纹消失 BBell现象 C耳后疼痛 D外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹 E 舌前2/3味觉障碍（三） 诊断与鉴别诊断本病根据急性起病的周围性面瘫即可诊断，但需与以下疾病鉴别 1 中枢

4、性面瘫：只造成眼裂以下的面肌瘫痪； 2 Guillain-Barre综合征：可出现周围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白细胞分离现象是体征性表现；周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹性面神经麻痹性面神经麻痹 （四）治疗 原则：早期以改善局部血液循环，消除面神经的炎症 和水肿为主，后期以促进神经机能恢复为其主 要治疗原则。 1 急性期可口服皮质类固醇，减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复；如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷； 2 神经营养代谢药物的应用：维生素B1100mg、B12500g，1次/天，肌注； （四）治疗 3 理疗：茎乳孔附近超短波透热疗法，红外线照射，直流电碘

5、离子导入，以促炎症消散； 4 针灸、康复治疗； 5 预防眼部合并症：由于不能闭眼，可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护； 二 三叉神经痛三叉神经痛：是指三叉神经支配区域内反复发作的短暂的阵发性剧痛。分原发性和继发性；原发性病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。（一）临床表现 多见于中、老年人，40岁以上者约占7080%，女性居多（专家提醒：神经系统无阳性体征）疼痛部位疼痛部位局限于三叉神经一或两个分支分布区，第局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支支最常见，多为单侧性最常见，多为单侧性疼痛性质发作性电击样、刀割样、撕裂样剧痛，突发突止诱发因素及扳机点轻触鼻翼、颊部和舌可以

6、诱发，称扳机点；洗脸、刷牙、咀嚼、哈欠可诱发痛性抽搐：严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧。（二）诊断与鉴别诊断1 诊断：根据疼痛部位、性质、扳机点及神经系统无阳性体征，不难诊断； 2 鉴别诊断 （1）继发性三叉神经痛：见于多发性硬化、延髓空洞症等，表现为面部持续性疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。 （专家提醒：年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑多发性硬化） （2）牙痛：三叉神经痛常易被误诊为牙痛，牙痛一般呈持续性钝痛，多局限于病牙部位的牙龈处，无“扳机点”，可以找到致痛的病牙。 1 男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，

7、闭目有力，面部感觉对称存在。诊断（C） A右面神经麻痹 B偏头痛 C左三叉神经痛 D右三叉神经痛 （应试技巧：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛）（三）治疗药物治疗药物治疗首选卡马西平，副作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、首选卡马西平，副作用可有嗜睡、恶心、呕吐、眩晕、共济失调、药诊和白细胞减少等，一般不严重，减量或停共济失调、药诊和白细胞减少等，一般不严重，减量或停药可消除；药可消除；封闭疗法药物治疗无效者可用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤

8、为适宜。针灸、理疗可用体针、耳针、激光等缓解疼痛手术治疗三叉神经感觉根部分切断术等（专家提醒：药物治疗为首选）（专家提醒：药物治疗为首选） 三 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病（助理）概 念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称Guillain-Barre综合征，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经病。（一）病因 尚未完全阐明，一般认为属迟发型超敏性自身免疫病。类似于T淋巴细胞介导的实验性变态反应性神经病，致病因子可能为针对周围神经髓鞘的抗体。病前有上呼吸道或肠道感染症状，如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体。（二）临床表现肢体瘫痪肢体瘫痪急性或亚急性起病，出现肢体对称性下运

9、动神经元性瘫痪急性或亚急性起病，出现肢体对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢；重者出现四肢完全，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢；重者出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命；性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命；感觉障碍以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始；肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍脑神经麻痹可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必出现肢体瘫痪自主神经功能紊乱窦速、心律失常、体位性低血压、出汗增多、皮肤潮红等（专家提醒：多数患者病前（专家提醒：多数患者病前1-41-4周有胃肠道或呼

10、吸道感染症状及疫苗接周有胃肠道或呼吸道感染症状及疫苗接触史）触史） 1 格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端（D） A感觉障碍比运动障碍明显 B感觉和运动障碍均十分严重 C仅有感觉障碍 D感觉障碍比运动障碍轻（三）诊断与鉴别诊断 1 诊断要点：（1）急性或亚急性起病，病前1-4周常有感染史；（2）四肢对称性下运动神经元性瘫痪(包括颅神经)；（3）末梢型感觉障碍；（4）多数脑脊液有蛋白一细胞分离现象（专家提醒：脑脊液蛋白增高而细胞数正常为蛋白细胞分离现象） 2、鉴别诊断（1）周期性麻痹：呈发作性肢体无力，也可有呼吸肌受累，但发作时多有血钾降低和低钾性心电图改变，补钾后症状迅速缓解。（2）

11、脊髓灰质炎：起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性且较局限，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白和细胞均增多或仅白细胞计数增多。1、20岁，男性，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是 A 格林-巴利综合症 B 脊髓灰质炎 C 周期性麻痹 D 急性脊髓炎 E 重症肌无力（解析：该年轻男性病人急性起病，主要表现是四肢对称性无力，肌力低，腱反射弱，无病理反射，同时有四肢远端感觉减退，均符合格林巴利综合症的表现。因为病史，才4天，所以腰穿正常，典型者应该是常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多在病程1-2周时开始出现，在第3周时最明显）（

12、四）治疗 病因治疗病因治疗血浆交换；免疫球蛋白静注；皮质类固醇血浆交换；免疫球蛋白静注；皮质类固醇辅助呼吸呼吸肌麻痹是主要危险，重症患者需及早气管切开，必要时用呼吸机对症治疗及预防并发症心电监护；控制血压；预防深静脉血栓、坠积性肺炎等；及早开始康复治疗（专家提醒：血浆交换和免疫球蛋白静注是本病的（专家提醒：血浆交换和免疫球蛋白静注是本病的一线治疗；激素的应用尚有争议）一线治疗；激素的应用尚有争议）本章小结1 面神经炎的临床表现：急性起病，主要症状为一侧面部表情肌瘫痪，眼裂不闭合，试闭眼时出现倍尔现象，病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气；治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。2 三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的发作性剧