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文档简介
1、嗜酸性肉芽肿的X线诊断概念 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans Cell Histocytosis, LCH)是一种组织细胞的异常分化,组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点 1987年以前曾命名为组织细胞增生症X,包括: 嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic Granuloma,EG) 韩-雪-克氏病(Hand-Schller-Christian Disease) 勒雪氏病(Letterer-Siwe Disease)分类 嗜酸性肉芽肿:指单发的骨LCH,预后最佳;多发少见 韩-雪-克氏病:骨缺损伴有内分泌异常(典型表现为
2、三联症:眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏) 勒雪氏病:骨缺损伴有内脏损害(肝脾肿大,全身出血),预后不佳嗜酸性肉芽肿 病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻 病理: 早期:囊肿期,脂肪及坏死组织 中期:组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润 晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化临床表现 性别:男:女=2.4:1 年龄:125,儿童及青年 部位:单发多见,颅骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、锁骨、胸椎、颈椎。多发,以椎体多见 病程:10天5年 症状体征:疼痛、肿胀,病理骨折 化验检查:价
3、值不大,部分可见白细胞高,嗜酸高,血沉快。 X线表现长骨 以股骨最常受累,其次为胫骨、肱骨等,骨干多见,其次干骺端,多单发,病灶起源于骨髓腔并累及骨皮质,骨皮质可变薄,甚至穿破、断裂,病变周围可见较局限软组织肿块 囊状破坏:类圆形膨胀性骨质缺损,内有多条骨嵴,边缘清,轻度硬化,层状骨膜反应 溶骨性破坏:早期,不规则破坏,边模糊,层状骨膜反应;晚期,边清楚,边硬化病例1 男,5y,右大腿中上部疼痛、髋部活动受限20天病例2 男,7岁。无意发现左侧胫骨病变 病理:胫骨改变,符合朗格汉斯组织细胞增生症颅骨 部位:额、顶、枕 圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化 内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双
4、边征、斜面征,下颌骨见浮牙征 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块病例1 21岁,女,头部包块就诊病例2 13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适病例3 男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史 实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AFP、CEA)阴性,ESR36(015),三大常规无特殊阳性发现。骨髓穿刺无异常。腹部各脏器B超未见异常,胸部X片及CT未见异常。ECT示左侧颞叶、额叶、顶叶之间骨质代谢异常增高,拟恶性肿瘤骨转移可能性大。病例3病例3病例3病例3 手术所见: 左侧额顶部局部隆起,肿瘤与额肌粘连,可见肿瘤由颅内长至肌肉,颅骨部分已破
5、坏,肿瘤边界清,质韧,浅红色,部分脑膜亦受侵。 病理诊断: 大体标本:556cm的颅骨,骨组织内有21和21.5cm的缺损,质脆,鱼肉状。 镜下见:瘤细胞以弥漫分布的Langerhans细胞为主,杂有多核巨细胞、小淋巴细胞与少量嗜酸性细胞,间质水肿明显。瘤细胞核肾型,异型,可见核沟,如咖啡豆样。 诊断: (左侧额顶部)Langerhans细胞组织增生症,病变累及颅骨、皮下、肌肉组织与大脑皮质。 病例3扁骨 锁骨、肩胛骨、骨盆:溶骨性骨质破坏为主,破坏区边缘膨胀 肋骨:单发囊状破坏椎体 胸椎和腰椎多见,颈椎次之。 单囊或多囊骨质破坏多起于椎体,轻度膨胀,边缘硬化,骨嵴; 溶骨性破坏,常累及一侧附
6、件 晚期常病理性骨折,呈楔形或扁平椎,密度增高 椎间隙不窄 岁以下扁平椎除非证实为其他原因,一般应首先考虑为嗜酸性肉芽肿病例1 男,8岁,颈痛一月短管骨 斑片状溶骨性,或小囊状膨胀性骨质破坏,皮质变薄,多有骨膜反应预后 良好 部分病例不经治疗可以自行修复嗜酸性肉芽肿 病因:不明,现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,而随年龄增加,这种免疫缺陷会逐渐减轻 病理: 早期:囊肿期,脂肪及坏死组织 中期:组织细胞(Langerhans)增多,嗜酸浸润 晚期:结缔组织增生,病灶纤维化及骨化颅骨 部位:额、顶、枕 圆形、穿凿样骨质破坏,边缘锐利、硬化 内外板破坏不完全时,出现纽扣样死骨、双边征、斜面征,下颌骨见浮牙征 易向颅骨内外形成局限的软组织肿块病例2 13岁,女,发现头部肿物几天,疼痛,余无不适病例3 男,26岁,间歇性头痛10天,抽搐1次入院。体查:左侧头部可见隆起。否认外伤史 实验室检查:肿瘤相关抗原(OV、BR、C199、AF
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