新生儿黄疸溶血病严超英7年 课件

1、新生儿黄疸溶血病 (严超英)7年 2 指在新生儿期由于胆红素代谢异 常，导致血清胆红素水平升高，引起 的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征 的一组临床综合征。 一、定义 3 二、正常胆红素代谢 4 衰老红细胞 80% 血红素 间接胆红素（未结合） 旁路胆红素 20% 白蛋白 Y、Z 蛋白摄取 肝 脏 葡萄糖醛酸转移酶 直接胆红素（结合） 胆道 肠 道 直接胆红素 细菌 胆素原 粪胆原 排出体外 入血 肾 尿胆原 尿胆素 -葡萄 糖醛酸 苷酶 间胆 肠 肝 循 环 脂溶性 血脑屏障 尿中排出 水溶性 血脑屏障 尿中排出 血红素加氧酶 粪胆素 粪胆素 新 生 儿 5 肝功能不成熟 三、新生儿胆红素代谢

2、特点 间胆产生多 来源多 转运功能不足 肠肝循环增加 摄取功能差 转换功能差 排泄功能差 6 生后RBC破坏多 RBC 寿命短 体积大，变形能力差 血红素加氧酶含量高（ 7天 ） 主要来源多 旁路来源多 成人：10-20% 足月儿：25% 早产儿：30% 7 早产儿：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒， 低血糖、夺位物质 白蛋白联结转运功能不足 影 响 因 素： 8 肠道中- 葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高 肠道正常菌群尚未建立 新生儿肠肝循环特点： 间胆吸收增多 原 因 9 肝细胞排胆功能差： Y、z蛋白不足，足月儿生后 5天其 浓度开始上升，10-15天达成人水 平。早产儿晚1-2周。 摄取功能差：

3、 转换功能差： 肝酶活性不足，足月儿生后 7天 其活性开始上升，15天达成人 水平。早产儿晚1-2周。 早产儿更为明显 10 四、新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸 11 黄疸于生后2-3天出现, 4-5天达 高峰，足月儿2周内消退，早产 儿可迟至3-4周。 生理性黄疸 特点： 原因： 新生儿胆红素代谢特点 治疗： 无需特殊处理。 无症状 血清总胆 足月儿: 12.9mg/dl 早产儿: 2mg/dl 特点： 病理性黄疸 早：24小时内或晚，重，长或退 而复现 有相应症状 血清总胆 足月儿：12.9mg/dl 早产儿: 15mg/dl 或 病因： 复杂 治疗： 病因治疗 13 母乳性黄疸

4、 新生儿肝炎 胆道闭锁 新生儿败血症 五、病理性黄疸的种类 以间胆升高为主黄疸 少见病 其他 以直胆升高为主黄疸 代谢性疾病 混合性胆红素血症： 溶血性黄疸 a1-AT缺乏症 半乳糖血症 肝 败 胆 14 暂停母乳至胆红素降至安全范围 发病情况： 病因： 特点： 治疗： 3-8天出现，1-3周 达高峰，6-12周消退。 无症状 总胆常20mg/dl 停母乳3-5天，黄疸减轻， 总胆下降50%以上可确诊。 - 葡萄糖醛酸苷酶 全程母乳喂养， 15 溶血性黄疸溶血性黄疸 新生儿溶血病 新生儿G6PD缺陷 遗传性球型RBC 增多症 新生儿RBC 增多症 局部出血 16 新生儿G6PD缺陷 病因：是一

5、种性联不完全显性遗传病 X 发病情况：我国南方多见，广东、广西、 云南、 四川、台湾等 机制：G-6-PD 有增加RBC 膜抗氧化作用 G-6-PD RBC 膜脆性 特点：生后34 天出现黄疸，进展快， 47 天达高峰 诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性 溶血 17 遗传性球型RBC增多症 常染色体显性遗传， RBC 膜结构 异常，脆性增强 50% 在新生儿其发病，易误诊 结合家族史、RBC 形态及脆性 试验可确诊 18 新生儿新生儿RBC增多症增多症 病因： 宫内缺氧宫内缺氧 异常输血 胎盘胎儿 胎儿胎儿 母亲胎儿 表现： 生后多血貌，可伴发绀、低血糖 第天出现黄染且较重 静脉血压积 末梢

6、血压积 19 局部出血 头颅血肿 颅内出血 内脏出血 吞咽血液 机制： RBC进入组织后其寿 命缩短而破坏加速，可 被组织内血红素加氧酶 作用下转变为胆绿素， 有再还原酶作用下变为 胆红素。 20 其 他 低血糖 开奶延迟，呕吐 糖尿病母亲之子 缺氧，酸中毒 低蛋白血症 应用夺位物质药物 胎粪排除延迟 肠梗阻 先甲低 开奶延迟 胎粪中胆红素 量为足月儿每 日量的5-10倍 21 Crigler-Najjar Syndrome Gilbert Syndrome 少 见 病 先天“酶”的缺 乏： 家族性暂时性 高胆红素血症： Lucey-Driscoll Syndrome 母体含一种甙元“ 酶”抑

7、制 物，通过胎盘进入胎儿体内。 生后几天就出现黄疸，持续 23 周，可发生脑病，需换 血治疗。 22 Crigler-Najjar Syndrone I型: 常染色体隐性遗 传，病情重，全部发 生胆红素脑病，需换 血治疗。 II 型： Gilbert Syndrome 常染色体显性 遗传，病情轻， 可用酶诱导剂， 24 周正常。 先天“酶”缺乏 克纳氏综合症： 23 新生儿肝炎 病因： STORCH 病理特点： 临床表现： 轻型普通型 重型 治疗： 保肝治疗： 激素疗法： 机制： 药物： 地塞米松，强的松 疗程：4-8周 病原治疗： 对症治疗： 补充维生素、微量元素等。 抗病毒、抗生素 24

8、病理特点 肝细胞巨样变肝C非特异性反应 肝炎 胆道闭锁 溶血病 感染 肝C 胆道 25 B超有相应改变 临床表现轻型：普通型 起病缓、晚： 生后1-3周出现黄疸，持续长， 时轻、时重，暗黄色 伴有消化道症状： 尿、便异常： 尿深黄色，便色变浅， 间断性 肝轻、中度肿大，脾一般不大 实验室检查： GPT 胆红素 以直胆为主， AFP 26 临床表现重型 症状、体征似胆道闭锁 并发症： （II、VII、IX、X） 出血症状 皮肤 消化道 颅内 低蛋白血症： 肝昏迷: 脂溶性维生素缺乏： A、D、E、K 微量元素缺乏： Fe、Zn 27 B超：有相应改变。 病因： 特点： 生后2-3周出现黄疸，黄绿

9、色， 进行性加重。 早期无症状，3个月左右可发展为胆 汁淤积性肝硬化，肝昏迷。 持续性排豆油色尿、白陶土色便。 肝脾明显肿大，质地硬。 化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。 总胆升高，直胆明显升高。 胆道闭锁 不清，可能与宫内感染有关 28 引起肝细胞巨样变 败 血 症 发生黄疸机制： 早期，间胆高为主 晚期，直胆高为主 病原体引起RBC破坏 毒素抑制肝酶活性 29 新生儿溶血病 (hemolytic disease of the newborn) 30 一、概 述 定义： 本病是指因母婴血型不和引起的 新生儿同种免疫性溶血。 发病情况： 人类有26个血型系统， 400多个血型。 ABO R

10、h MN Kell,Buffy 85.3% 14.6% 0.1% Rh: 汉 族： Rh(+):99.66% ， Rh(-) :0.34% 少数民族Rh(-) 较多：维族，布依族，苗族 白人黑人 31 二、发 病 机 制 RBC IgG 生理情况 病理情况 O型母亲 RBC RBC A型胎儿 血管外溶血 A A A IgG 32 胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原 1/4-1/5 ） 母体本身存在的血型抗体主要为 IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊 ABO血型不合特点 以母为“O” 子为“A” 或“B” 溶血最常见 可发生在第一胎 真正发生溶血者少（占 26%

11、） 33 母为“O” 子为“A” 或“B” 溶血最常见： 0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大 ABO溶血可发生在第一胎： A、B抗原广泛存在于自然界 34 Rh仅存在人（猿）RBC上 Rh血型不合特点 抗原性依次为： DECced 临床上D抗原阳性叫Rh(+) ,D抗原阴性叫Rh(-) 母亲Rh(-), 胎儿Rh(+) 溶血 母亲Rh(+), 胎儿Rh(+), RhE,C,c,e 不合 一般不发生在第一胎: 初发免疫反应主要是 IgM 35 三、临 床 表 现 (Rh重于ABO) 贫血: 全身表现： 胆红素脑病： 肝脾肿大： 黄疸: 24小时内出现，皮肤呈橘黄色 皮肤粘膜苍白 轻者：H

12、b14g/dl 重者：Hb20mg/dl 早产儿8-10mg/dl 血脑屏障功能减低： 早产、低体重 缺氧、酸中毒 低血糖、低体温 感染 38 凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高 、 角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约 1/21/3 死亡。1-2天。 多发生于生后2-7天。表现为嗜 睡、拒乳、肌张力低下，原始反射 减弱。半天-1天。 早期： 痉挛期： 临 床 特 点 吸吮及对外界反应先恢 复，随之呼 吸好转，肌张力恢复。持续 2周。 恢复期： 2个月后听、视力障碍，智力下降、 癫痫、手足徐动等。 后遗症期： 39 患儿血清特异抗体 直接Coombs试验 四、实验室检查 血常规: 胆红素: 母子血型:

13、 Rbc H b Rct 抗体释放试验 间接Coombs试验 注意:应在生后 24-96小时作， 1周后常阴性。 总胆增高，以间胆为主 游离抗体 40 IgG RBC RBC IgG 抗人球蛋白 RBC RBC IgG 41 IgG RBC RBC IgG 抗人球蛋白 RBC RBC IgG 42 B超 实验室检查 五、诊 断 产前诊断 病史 血型及血型抗体测定 羊水检查 生后诊断 病史 临床表现 43 六、治 疗 产前治疗 提前分娩 孕母血浆置换 宫内输血 生后治疗 光疗 药物治疗 支持治疗 换血疗法 44 光 疗 适应症： 机 制： 注意事项： 副作用： 方 法： 45 黄疸发生在早产儿、

14、低出生体重儿 或同时伴有血脑屏障开放的因素。 光疗适应症 足月儿总胆红素大于12.9mg/dl 产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸。 换血前后 46 水溶性代 谢产物 光疗选择： 机制 间胆 排出 光:460-465nm 氧化、异构化 胆、肠道 尿 蓝光: 427-475nm 绿光: 514.5(510-530)nm 白光: 160-320w 47 全身暴露，保护好眼睛、会阴部。 注 意 事 项 注意保温，防止体温 过高 散热 不显性失水 过低 低体温 寒冷损伤综合症 48 青铜症 副 作 用 腹泻 核黄素减少 DNA损伤 皮疹 低钙抽搐 （3-4小时） （24小时） （72小时） （直胆4mg

15、/dl ） 49 方 法 间断照射: 一般照射6-12小时，停止 2-4小时，共照射1-2天， 严重者3-4天以上，待胆红 素降至安全范围停止。 优 点： 较持续照射效果好 可减轻副作用 50 IVIG: 1g/kg 阻断抗体上FC受体 药 物 治 疗 肝酶诱导剂：苯巴比妥 作用： 诱导肝酶活性 增加Y蛋白量 用法： 5-8mg/kg.d，分次口服 锡原卟啉: 血红素加氧酶抑制剂 51 支持疗法 提早喂养 （鼻饲） 尽早建立正常菌群 促进胎粪排出 防止低血糖 减少肠肝循环 增强转运、转换 及血脑屏障功能 输血浆、白蛋白 加速胆红素转运 减少胆红素透过血脑屏障 纠正缺氧、酸中毒、 低血糖，预防感染 加强血脑屏障功能 52 换 血 疗 法 适 应 症 溶血较重，总胆20mg/dl 有心衰及早期脑病表现者 血液组成 与母亲Rh一致，与患儿ABO一致 ABO: 用O型血球，AB型血浆 换 血 量： Rh: 150-180ml/kg( 约体重的2倍)。 每次抽、注入量10-20ml( 总量10%) 注意事项 预防感染 适量补钙 53 七、 预 防 适应症： 第一次