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文档简介
1、临床医学系 pbl教学教案首页(教师用)授课专业班级:2011级卓越医师试点班 任课教师:鲁利群课程名称儿科学题目川崎病学时3行课时间2014年 月 日第 节至 节教材及参考资料儿科学,王卫平主编,人民卫生出版社,第8版,2013,北京实用儿科学,胡亚美、江载芳主编,第6版,人民卫生出版社,2005,北京教学准备指导学生查阅资料;本次课病例所涉及的相关检查资料;电脑、黑板、儿科学教材、辅导书等。组织形式以学生为主体自学、小组讨论、教师引导和小结相结合的教学组织形式教 学目 标要 求掌握:川崎病的临床表现、诊断标准;熟悉:川崎病的流行病学特点及防治;了解:川崎病的病因、发病机制和病理改变。教学安
2、排教学环节设计:教师课前根据病情进展情景,提出讨论题,布置工作;课中小组长组织讨论发言并总结;教师简要讲评。讨论题的布置:第一幕:发热的病因、伴随症状及体征;发热的问诊要点;小儿发热的科学处理方法。时间1学时第二幕:初步诊断及依据;川崎病的发病机制、临床表现及分期;该病的辅助检查特点,川崎病的鉴别诊断。时间1学时第三幕:川崎病的治疗;川崎病的主要并发症。时间0.5学时指导教师总结讲评0.5学时。实施评价教研室主任签名: 年 月 日题目:为啥阳阳连续6天还在发烧 所属系统:小儿免疫系统 案例摘要本教案示有关川崎病的案例。系一3岁男性患儿,因反复发热4天来我院急诊就诊,偶有轻声咳嗽,无呕吐、腹痛、
3、腹泻。院外口服美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂4天,患儿仍有反复高热。查体:神志清楚,眼结膜充血,无脓性分泌物。咽充血,口唇无皲裂,杨梅舌,扁桃体,未见分泌物。颈部、颌下可扪及数枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm大小,皮温正常,无红肿,质软,表面光滑,活动度可。躯干部可见较多多形性红斑。心率115次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。呼吸26次/分,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。肝脾未扪及肿大。肠鸣音正常。四肢关节活动度可,无红肿,病理反射均为阴性。手足可见硬肿,未见脱皮。辅助检查:血常规wbc18.9 109 / l,n82%,l18%,rbc4.321012/l,plt450109/l,hb10
4、5g/l,crp39mg/l。大小便常规正常。【学习目标】掌握川崎病的流行病学特点、病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗。1、 基础医学(1) 发热的基本原因及发生机制。(2) 川崎病的病因及发病机制。(3) 川崎病的病理分期及病理改变。(4) 阿司匹林的作用机制和副作用。2、 临床医学(1) 临床上导致发热的疾病有哪些?(2) 儿童病史询问技巧及注意事项。(3) 川崎病的临床表现、诊断及鉴别诊断。(4) 川崎病的病理分期及并发症。(5) 川崎病的治疗方法及预后。3、 医学人文(1) 川崎病的流行病学特点。(2) 川崎病患儿的护理。(3) 川崎病患儿的预后。【关键词】川崎病(kawasaki
5、disease kd):皮肤黏膜淋巴结综合征;发热;免疫性血管炎【时间分配】1、 学生讨论时间55分钟。2、 学生总结时间15分钟。3、 教师总结讲评10分钟。【教学建议】根据学生人数进行分组,分别提出问题,以问题为导向,列出本课重点。以引起发热的病因及机制,儿童病史询问技巧及注意事项,体格检查及异常体征,辅助检查,川崎病的原因、机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后为主要学习目标。重点内容讨论时间约占80%,其余内容讨论时间约占20%。讨论结束后7天内每人交一篇小组讨论报告和自我评估报告,送交指导老师。主要内容应包括:讨论内容摘要,参加讨论的同学、参考文献,在文献查找过程及讨论中的优缺点及解决方法
6、第一幕(1学时)患儿阳阳,3岁男性患儿,星期天踏青回家后妈妈发现阳阳不爱动,脸红彤彤的,测体温39,偶有轻声咳嗽,没有呕吐、肚子痛、拉肚子的情况。妈妈认为这是常见现象,给阳阳吃了4天美林和阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂,洗温水澡,喝水后体温下降后又再次升高了。今天妈妈发现阳阳体温比之前更高了,眼睛也红了,身上还出现了很多红色皮疹,于是妈妈赶紧把阳阳送到医院急诊科。医生详细询问了病史,并做了详细的体格检查,进行了相关的化验检查体格检查:神志清楚,眼结膜充血,无脓性分泌物。咽充血,口唇无皲裂,杨梅舌,扁桃体,未见分泌物。颈部、颌下可扪及数枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm大小,皮温正常,无红肿,质软,
7、表面光滑,活动度可。躯干部可见较多多形性红斑。心率115次/分,律齐,心音有力,未闻及杂音。呼吸26次/分,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。肝脾未扪及肿大。肠鸣音正常。四肢关节活动度可,无红肿,病理反射均为阴性。手足可见硬肿,未见脱皮。辅助检查:血常规wbc18.9 109 / l,n82%,l18%,rbc4.321012/l,plt450109/l,hb105g/l,crp39mg/l。大小便常规正常。【提示问题】1. 能够引起发热的疾病有哪些?2. 发热的发生机制与分度?3. 对儿童如何进行病史询问及体格检查?4. 为什么阳阳口服消炎药后仍有发热?5. 阳阳最可能诊断?6. 还需要为阳阳做哪些
8、检查及化验?7. 儿童发热该如何处理?是否应该立刻退热?如何与家属沟通?【主要讨论内容】1接诊发热患儿时,如何问病史。2发热的伴随症状及重要体征。3发热的常见病因。4发热时如何处理。【教师参考重点】一、发热的常见病因1.感染性发热 发热是人体对感染的一种防御反应。感染性疾病引起的发热,有细菌感染引起的,也有病毒感染引起的,还有寄生虫病引起的发热。2.非感染性发热 非感染性疾病引起的发热:抗原-抗体反应,如变态反应性疾病与风湿热,结蹄组织病,如红斑狼疮、皮肌炎、药物热、疫苗反应等;皮肤散热减少,如广泛性皮炎、鱼鳞癣等;体温调节中枢功能失常,如中暑、脑出血、脑震荡等;内分泌与代谢疾病,甲状腺功能亢
9、进、重度脱水等;自主神经功能紊乱,如原发性低热、感染后低热、暑热症等;无菌性坏死物质的吸收,如大面积烧伤、急性溶血、血管栓塞、白血病、恶性网状细胞增生症、霍奇金病、恶性淋巴瘤及其他恶性肿瘤等等。二、发热的常见伴随症状及体征1. 咳嗽 常见于呼吸系统疾病,如上呼吸道感染、肺炎、肺结核、肺部肿瘤等。2.淋巴结肿大 常见于淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、风疹、局灶性化脓性感染、丝虫病、淋巴瘤、白血病、转移癌等。3. 皮疹 常见于幼儿急疹、麻疹、猩红热、风疹、水痘、斑疹伤寒、风湿热、结蹄组织病、痛风等。三 、发热时病史询问1.起病时间、缓急、病程、程度、频度、诱因、加重或缓解因素。2.有无寒战、抽搐
10、、大汗或盗汗。3.多系统症状询问 有无咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、腹痛、呕吐、腹泻、尿急、尿痛、皮疹、出血、头痛、肌肉、关节痛。4.自发病以来的一般情况 如精神神志状态、睡眠、食欲、大小便情况、体力体重情况。5.起病后诊断及治疗经过,尤其是对退热药、抗生素、抗结核药、糖皮质激素等的药效反应。6有无.传染病接触史、疫水接触史、手术史、职业特点等。四、儿童发热时如何处理发热是人体的对感染的一种免疫反应,发热时人体各种免疫机能均优于体温正常时,因此发热对疾病的恢复是有益。但是高热往往对人体又会产生不利影响:如消耗过多能量,如人食欲减退、乏力、全身不适,5岁以下儿童,尤其是6个月至3岁还有发生高热惊
11、厥的危险。发热时需要权衡利弊,再决定是否降温。不是一出现发热就要作降温处理,一般腋下体温39c以上时才需降温处理。但是部分患儿体温虽只有38c左右但伴有烦躁不安,或有高热惊厥病史时,虽未达高热状态,也应作降温处理。2个月至5岁的发热患儿如果精神状态无明显改变则不必用退热药。世界卫生组织建议,一般情况下,降温治疗只用于高热的患儿,即肛门温度39。但不要求体温完全降至正常,因为发热是机体对感染的防御反应,适度的发热有利于疾病的恢复。治疗发热的目的:1. 防止发生高热惊厥。2. 降低体温,减少机体消耗。3. 对某些危重病例(如乙型脑炎、中毒型痢疾、重症肺炎等),积极的退热处理对稳定病情有一定作用。【
12、教师注意事项及问题提示】1. 需要注意发热的鉴别诊断2. 患儿以发热为主要症状,伴有白细胞及中性粒细胞明显升高,并伴有皮疹时,常提示感染性疾病可能性大【本幕小结】1. 阳阳以发热为主要症状就诊,院外抗生素抗感染效果欠佳2. 发热的病因可从感染性发热及非感染性发热两方面来考虑。3. 发热的伴随症状对诊断具有重要的意义 第二幕(1学时)医生建议使用青霉素抗感染治疗,建议阳阳输液3天,3天后阳阳仍有反复发热,此时眼睛不红了,皮疹野消退了,但嘴唇出现干裂,精神状态及和和食欲欠佳,妈妈带阳阳找儿科鲁主任看病鲁主任仔细询问了阳阳的病情,并给阳阳做了详细的全身体检查体:体温39,神清神欠佳,结膜无充血,咽部
13、充血,口唇红皲裂,杨梅舌,颈部可扪及数十枚淋巴结,大小约1.5*1.5cm,皮温正常,无红肿,质软光滑,边界清,活动度可。皮肤未见无皮疹。心肺未见异常。腹软,肝脾肋下未扪及。手足硬肿明显,未见脱皮。神经系统查体未见明显异常。胸片:两肺纹理增粗、增多血常规wbc25.6 109 / l,n65%,l35%,rbc4.21012/l,plt646109/l,hb100g/l,crp100mg/l。心电图:未见明显异常。鲁主任建议阳阳立即住院治疗。【提示问题】1.再次检查血常规是否正常,有何意义?2. 初步诊断如何,诊断依据有哪些?3.鉴别诊断? 5.还需做哪些辅助检查?6.如何制定治疗方案?【主要
14、讨论类容】1.诊断及诊断依据。2.川崎病的发病机制、临床表现及病理分期。3.川崎病的检查结果有哪些特点。4.川崎病需与哪些疾病鉴别【教师参考重点】一、初步诊断及依据1、初步诊断 川崎病(kawasaki disease kd)。2、诊断依据 诊断标准符合2002年日本川崎病研究所提出的诊断标准第5次修订版。典型诊断标准:符合下列6条症状中的至少5条: 发热持续5天以上;四肢末梢变化:(急性期)手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血 (恢复期)指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮多形性红斑、皮疹;双侧眼结膜充血;唇及口腔粘膜改变:唇红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜弥漫性充血急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。非典型诊断
15、标准为:符合以上条中的4条标准, 同时心脏二维超声诊断(2de)一血管造影有冠状动脉损害。二、川崎病的发病机制、临床表现及分期1.发病机制 目前川崎病的病因和发病机制不明确,研究者认为,本病与感染介导的免疫系统高度活化密切相关,与机体免疫活性细胞异常产生大量的炎性细胞因子、黏附分子和趋化分子等有关。免疫性血管炎时,由于内皮细胞受损,内皮下基质暴露,血小板黏附、聚集,激活并释放各种炎性介质、细胞因子、黏附分子、生长因子等,介导血管炎症过程。2. 川崎病的病理分期 川崎病的主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉,可分为以下4期:期 约1-9天,主要表现为小动脉周围炎症,可出现炎症细胞浸润的
16、表现。期 约12-25天,主要表现为冠状动脉主要分支全层血管炎,镜下可见血管内皮水肿,平滑肌及外膜炎性细胞浸润,严重者弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。期 约28-31天,动脉炎症渐渐消退,纤维组织增生,肉芽形成,内膜增厚,可致冠脉部分或完全阻塞期 数月或数年,病变渐渐愈合,阻塞的冠脉可再通3.临床表现(1)主要表现:持续高热,热型呈稽留热或弛张热,持续7-14天或者更长,抗生素治疗无效。眼结膜充血,无脓性分泌物,口唇充血皲裂,舌乳头突起,呈杨梅舌改变。急性期手足硬肿,掌趾红斑,恢复期可见趾指甲与皮肤交界处出现脱皮。皮肤可出现多形性红斑或猩红热样皮疹,肛周皮肤可出现脱皮。颈部可触及肿大淋
17、巴结,呈非化脓性改变。(2)心脏表现:可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常。有冠脉损害者,可无临床表现,少数严重者可出现心肌梗死症状,急性冠脉综合征者可出现心源性休克甚至猝死。三、川崎病的辅助检查1.血液分析 白细胞明显升高,以中性粒细胞升高为主,伴有核左移。血小板早期可正常,恢复期(病程第2-3周)明显增多。血沉明显增快,急相反应蛋白如crp增高。2.免疫学检查 常见增高,补体c3可正常,也可增高。3.心电图 常有st段和t波改变,也可出现p-r、q-r间期延长,异常q波及心律失常。4.胸片 可出现肺纹理增粗、模糊或有心影扩大。5.超声心动图 可有心包积液,左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉
18、损害,常见冠脉扩张、冠状动脉瘤或狭窄6.冠状动脉造影 彩超发现有冠状动脉瘤或心电图显示有心肌缺血时,可行该项检查。7.多层螺旋ct 对冠脉狭窄、血栓形成、钙化等方面优于心脏彩超检查。四、鉴别诊断1.猩红热 该病多见于3岁以上儿童,热程一般较短,发热1天内即可出现皮疹,无指趾端脱皮,aso滴度增高,wbc明显增高,可出现扁桃体化脓等炎性改变,抗生素治疗有效。2.败血症 除有发热、皮疹外,中毒症状重,无指趾端脱皮,wbc明显升高,血培养阳性,抗生素治疗有效。3. 传染性单核细胞增多症 该病有发热、淋巴结肿大及皮疹,也可出现冠脉扩张,但该病有肝脾肿大,无指趾端脱皮,白细胞增高,以淋巴细胞增高为主,可
19、见较多异形淋巴细胞,eb病毒igm阳性。4.幼年特发性关节炎 也可出现发热、皮疹、白细胞升高、小关节肿胀,但起病缓慢,无结合膜充血,无指趾端脱皮,无杨梅舌,内风湿因子阳性。5.渗出性多形性红斑 野有发热、皮疹、肢体水肿,但该病皮疹多样化,可有斑疹、丘疹、水泡、结痂,肛周、眼角和口角糜烂,可有假膜形成、脓性渗出,无指趾端脱皮和杨梅舌。【教师注意事项及问题提示】1.目前根据所提供的相关资料已可明确诊断,需引导学生阳阳的诊断应考虑诊断为川崎病,并提出川崎病的诊断标准。2.引导学生讨论川崎病的治疗原则。【本幕小结】 阳阳经过抗生素抗感染治疗无效,根据实验室检查及相关辅助检查,明确诊断为川崎病。第三幕(
20、1学时)阳阳住院后,管床医生给阳阳进行了相关检查,结果显示血沉明显升高,达128毫米/小时,医生还给阳阳做了心脏彩超,结果显示:左冠状动脉内径3.0mm,前降支2.2mm,回旋支1.5mm:右冠状动脉内径2.5mm。右冠状动脉近端无明显增宽。医生说目前阳阳治疗上还需服用阿司匹林和输丙种球蛋白,丙种球蛋白2.5g/瓶,一共要输8瓶。阳阳输完8瓶丙种球蛋后12小时就退热了,整个人野精神了好多,第4天医生查房时发现阳阳双指趾端出现了脱皮,肛门周围也有明显脱屑。复查血常规显示wbc5.6 109 / l,n60%,l35%,rbc4.71012/l,plt725109/l,hb115g/l,crp10mg/l,血沉8毫米/小时阳阳住了8天院后,医生查房说现在阳阳病情稳定,查体没有明显阳性体征,可
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