铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析

1、汇报内容汇报内容 l病例特点病例特点 l初步诊断初步诊断 l诊疗经过诊疗经过 l随访随访 l思考思考 l分析分析 病例特点病例特点 1.1.华某某，华某某，2525岁，青壮年男性，慢性病程，岁，青壮年男性，慢性病程， 急性加重。急性加重。 2.2.患者患者1010天前出现乏力、纳差、腹胀、尿少天前出现乏力、纳差、腹胀、尿少 （日均（日均800ml800ml），双下肢水肿，食欲为平常），双下肢水肿，食欲为平常 2/32/3，伴尿色加深，伴尿色加深，7 7天前就诊我院消化科，天前就诊我院消化科， 查肝功能明显异常，发现查肝功能明显异常，发现HBsAgHBsAg阳性，阳性，CTCT提提 示示”肝硬化

2、肝硬化”“”“腹水腹水”。 3.3.既往患者出生时难产，有缺血缺氧史，遗既往患者出生时难产，有缺血缺氧史，遗 留智力低下，言语欠流利，痔疮留智力低下，言语欠流利，痔疮1010年，偶年，偶 有大便带鲜血。有大便带鲜血。 病例特点病例特点 4.4.吸烟吸烟1010年，日均年，日均1010支，饮酒支，饮酒1010年，每周约年，每周约 酒精摄入酒精摄入60g60g。 5.5.其弟其弟4 4岁时患岁时患“乙肝乙肝”，近日查，近日查HBsAbHBsAb、 HBcAbHBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。 6.6.体格检查：体格检查： l 肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容

3、，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘 蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。 l 腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张， 肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。 l 双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不 流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。 病例特点病例特点 5.5.化验检查化验检查 l生化全项生化全项:ALT 29U/L, AST 34U/L, TP :ALT 29U/L, AST 34U/L, TP 49.9g/L, ALB 22.6g/L, G 27.3g/L, 49.9g/L, ALB 22.

4、6g/L, G 27.3g/L, A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL 18.65umol/L, IBIL 27.53umol/L, TBA 18.65umol/L, IBIL 27.53umol/L, TBA 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 3.4mmol/L3.4mmol/L l凝血四项凝血四项:PT 18.5sec, PTA 38.2%, FSB :PT 18.5sec, PTA 38.2%, FSB 1.4

5、32g/L, INR 1.611.432g/L, INR 1.61。 l血常规血常规:WBC3.91:WBC3.91* *109/L109/L，N2.42N2.42* *109/L109/L， RBC2.29RBC2.29* *1012/L, Hb92.0g/L1012/L, Hb92.0g/L， PLT41PLT41* *109/L,109/L, 病例特点病例特点 l乙肝五项乙肝五项HBsAgHBsAg、HBcAbHBcAb阳性，余阴性，阳性，余阴性， lHBVDNA 7.86566HBVDNA 7.86566* *10e5 IU/ml10e5 IU/ml。 l丙肝抗体丙肝抗体(ELISA)

6、(ELISA)阴性阴性(-),(-), l抗核抗体、抗双链抗核抗体、抗双链DNADNA抗体均阴性抗体均阴性 l血清血清 铜兰蛋白铜兰蛋白17mg/dl17mg/dl lKFKF环阴性（环阴性（- -） lAFP9.90ng/mlAFP9.90ng/ml，CEA2.09ng/mlCEA2.09ng/ml，CA-199 CA-199 48.45KU/L48.45KU/L，CA-125 217.3KU/LCA-125 217.3KU/L， lCTCT提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃 底静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。底静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。 初步诊断初步诊断

7、 1.1.肝炎肝硬化（失代偿期）肝炎肝硬化（失代偿期） 2.2.慢性乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎 3.3.缺血缺氧性脑病后遗症缺血缺氧性脑病后遗症 4.4.痔痔 入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱 甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注 射液射液20AA-IV20AA-IV静点营养支持治疗，静脉输静点营养支持治疗，静脉输 注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米 利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗， 口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹口服复方鳖甲软肝

8、片抗肝纤维化，患者腹 胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水 消失，肝功能稳定病情好转出院消失，肝功能稳定病情好转出院 诊疗经过诊疗经过 抗病毒治疗抗病毒治疗2 2周后周后 HBVDNA 2319 IU/mlHBVDNA 2319 IU/ml 肝功能肝功能:ALT 34U/L, AST 40U/L, TP :ALT 34U/L, AST 40U/L, TP 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1

9、.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 205.7umol/L205.7umol/L，GGT 12U/LGGT 12U/L，ALP 82U/LALP 82U/L 凝血四项凝血四项:PT 17.2sec, PTA43.4%,:PT 17.2sec, PTA43.4%, 随访随访 抗病毒治疗抗病毒治疗4 4周后周后 HBVDNA HBVDNA 1354 IU/ml1354 IU/ml 肝功能肝功能:ALT 54U/L, AST 50U/L, :A

10、LT 54U/L, AST 50U/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA 173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L 凝血四项凝血四项:PT 14.7sec, P

11、TA57.3%, :PT 14.7sec, PTA57.3%, 血常规血常规: WBC 3.75: WBC 3.75* *109/L,N 109/L,N 2.012.01* *109/L,RBC 2.99109/L,RBC 2.99* *1012/L, Hb 1012/L, Hb 116.0g/L, PLT 64116.0g/L, PLT 64* *109/L109/L 随访随访 1.1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多 少？少？ 2.2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？ 3.3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍

12、真的只是出生时缺血缺氧后遗 症吗？症吗？ 4.4.铜兰蛋白铜兰蛋白20mg/dl20mg/dl可以诊断肝豆状核可以诊断肝豆状核 变性吗变性吗? ? 思考思考 1.1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多 少？少？ HBVHBV流行区：从慢性肝炎到肝硬化流行区：从慢性肝炎到肝硬化5 5 年发生率为年发生率为12%-20%12%-20%，从肝硬化到失代，从肝硬化到失代 偿偿5 5年发生率年发生率20%-30%20%-30%， 间接换算一下从慢性肝炎到失代偿间接换算一下从慢性肝炎到失代偿5 5 年发生率约为年发生率约为6%6% 日常工作中日常工作中2020岁发生失代偿

13、肝硬化的岁发生失代偿肝硬化的 慢乙肝患者很少见慢乙肝患者很少见 分析分析 1 Ikeda K,Saitoh S,Suzuki Y et al.Disease progression and hepatocellular carcinogenesis in patients with chronic viral hepatitis: a prospective observation of 2215 patients.J.Journal of Hepatology: The Journal of the European Association for the Study of the Live

14、r,1998,28(6):930-938. 2.2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？ HBVHBV感染的自然病程取决于病毒复制与感染的自然病程取决于病毒复制与 宿主免疫间的相互作用宿主免疫间的相互作用 其他因素包括基因型、变异株、宿主其他因素包括基因型、变异株、宿主 特征（种族、饮酒等）特征（种族、饮酒等） 分析分析 3.3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗 症吗？症吗？ l 患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗 症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张 力略高力

15、略高 l 肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样 表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足 徐动，震颤及构音障碍徐动，震颤及构音障碍 分析分析 4.4.铜兰蛋白铜兰蛋白20mg/dl20mg/dl可以诊断肝豆状核变可以诊断肝豆状核变 性吗？性吗？ 分析分析 分析分析 肝豆状核病诊断肝豆状核病诊断 1级级2级级3级级 血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白 低低 肝铜浓度肝铜浓度放射性铜掺入结合放射性铜掺入结合 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 裂隙灯查裂隙灯查K-F环环肝细胞超微结构检肝细胞超微结构检 查查 血清游离铜浓血清游离铜浓 度上升度上升 24小时尿铜小时尿

16、铜威尔逊病分子遗传威尔逊病分子遗传 学检测学检测 正常值：正常值：20-50mg/dl；10ug/dl；250ug/dl； 50ug/24h 肝豆状核变性：肝豆状核变性：20mg/dl；25ug/dl； 250ug/dl；100ug/24h 引自引自希夫肝脏病学希夫肝脏病学第九版第九版 l 铜蓝蛋白铜蓝蛋白20mg/dl20mg/dl且且KFKF环阳性可诊断环阳性可诊断 肝豆状核变性，肝豆状核变性， l 如果如果KFKF环阴性需进行肝活检铜定量分析环阴性需进行肝活检铜定量分析 l KFKF环在有神经系统表现的患者中很普遍，环在有神经系统表现的患者中很普遍， 在仅有肝脏表现的年轻人中少见在仅有肝

17、脏表现的年轻人中少见 分析分析 l单独铜蓝蛋白单独铜蓝蛋白 0.20mg/ml0.20mg/ml不能不能 诊断肝豆状核变性诊断肝豆状核变性 l该患者需进行肝活检铜定量分析该患者需进行肝活检铜定量分析 以进一步明确以进一步明确 总结总结 请批评指正！ 病例特点病例特点 4.4.吸烟吸烟1010年，日均年，日均1010支，饮酒支，饮酒1010年，每周约年，每周约 酒精摄入酒精摄入60g60g。 5.5.其弟其弟4 4岁时患岁时患“乙肝乙肝”，近日查，近日查HBsAbHBsAb、 HBcAbHBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。 6.6.体格检查：体格检查： l 肝病面容，全

18、身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘 蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。 l 腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张， 肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。 l 双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不 流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。 抗病毒治疗抗病毒治疗2 2周后周后 HBVDNA 2319 IU/mlHBVDNA 2319 IU/ml 肝功能肝功能:ALT 34U/L, AST 40U/L, TP :ALT 34U/L, AST 40U/L, TP 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1