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文档简介

1、先天性膈疝诊断治疗指南先天性膈疝主要有两类：一是先天性胸腹裂孔疝；二是 先天性胸骨旁疝。一、先天性胸腹裂孔疝【概述】胎儿在妊娠第912周时，若原始横膈与胸腹膈膜不能相 互融合，则在膈肌上形成缺损及发生疝，称为先天性胸腹裂孔疝，亦称Bochdalek孔疝。缺损大小不一，小的如孔状，大的则为一侧膈肌缺如。中等大小 的缺损，其后缘肌肉发育不良。80%发生在左侧，胃、部分小肠和大肠、脾以 及肾的上极可疝人胸腔。若发生在右侧，则部分或全部肝脏疝人胸腔。偶尔双 侧膈肌均有缺损。这类先天性膈疝，一般没有疝囊，腹腔脏器可疝到胸顶。疝入的腹腔脏器，压 迫胎儿的肺脏，使其维持在不张的状态。同时，纵隔也受压 向对侧

2、移位，使对侧的肺也受到不同程度的影响。这种压迫，将导致双侧支气 管树和肺泡的发育不全。尸检材料证明，患先天性膈疝的新生儿膈疝一侧肺脏 的重量低于正常新生儿的20%50%;而非膈疝侧肺的容积则小于正常的 12%42%。若腹腔脏器的疝人发生在胎生早期，即支气管树快速发育的时期， 则肺的发育不全是严重的，胎儿将会夭折。若疝发生在胎生后期，则可能是一 侧肺发育不全，并且程度轻微，胎儿将能存活。【临床表现】1病儿的症状和体征因疝人胸腔内容的多寡而定。疝人 内容少者，可无症状，直到童年的后期或青年时通过胸片和钡餐造影检查始 能做出诊断；疝入内容多者，可在出生后I2小时，特别是在吞下食物和空气 后就出现发绀

3、、呼吸困难和心动过速等。2体检时见左侧胸腔（此类膈疝多发生在左侧）呼吸运动 减弱，叩诊呈浊音或鼓音（取决于胸腔内含气肠管的多少 ），听诊时，心音 在有侧胸部清楚，左胸呼吸音减弱或消失，有时可听到肠蠕动音。腹部柔软而空虚，呈丹状。【诊断要点】1 .症状和体征。2. 胸部X线片显示心脏和纵隔移向右侧，左胸腔内可 看到扩张的肠袢。腹部平片则显示含气减少。【治疗方案及原则】确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大儿童，可择期手术。二、先天性胸骨旁疝【概述】起自剑突和第712肋骨内侧面构成膈肌的两组肌肉， 在其交界处有一潜在的孔隙，叫Morgagni孑L。乳内动脉从此通过，向下演变为 上腹壁动脉。胚胎时期，若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍，则在胸骨旁遗留下一个缺损，右侧占90%。胃、结肠或网膜可经此缺损疝人胸腔。 此类膈疝多半都有疝囊。【临床表现】1. 儿童期很少出现症状，40岁以后或腹内压增加时（如创伤或肥胖）才有症状，主要是上腹隐痛。2. 个别患者可发生结肠、小肠或网膜的嵌顿和绞窄。3 .也有成年患者没有症状，膈疝是常规查体或因其他 疾病摄胸片时发现的。【诊断要点】1 .症状和体征。2. 胸片能显示出胸腔内有结肠等腹腔脏器的影像。3. 钡剂灌肠、上胃肠道钡餐造影、cT扫描

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