临床检验技士-临床血液学检验讲义14

1、临床检验技士考试辅导临床血液学检验第十四章浆细胞病及其实验诊断 大纲要点一、概述1. 概念*： 2.分类二、多发性骨髄瘤的实验诊断1. 概念*2. 血彖*3. 丹腌象*4. 临床化学检査5. 免疫电泳*一、概述与分类浆细胞病(plasma cell disorders)是由于浆细胞克隆性过度增殖所致的一组疾病。此组疾病的共同 特征是：1单克隆浆细胞异常增生。2. 增生的单克隆浆细胞合成及分泌结构均一的免疫球蛋白或其多肽链亚单位(单克隆免疫球蛋白或单 克隆轻链或重链)。浆细胞病包括骨髓瘤、原发性淀粉样变、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、浆细胞 癌、免疫球蛋白沉积病等。二、多发性骨融瘤的实验诊断1

2、概念 多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是计髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤, 属于成熟B细胞肿瘤。其特征是骨證中单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白第3页左图：正常浆细胞。右图：多发性卄髓瘤单克隆浆细胞。单克隆浆细胞增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、竹痛或卄折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功 能异常。多发性计髓瘤所致的溶件性病变。A.脊椎B.颅秤C.酩竹2.血象绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。贫血多属正细胞正 色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。多发性计髓瘤血象，成熟红细胞呈“缗钱

3、状”排列白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与柠髓受损有关。白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占 40%-55%0外周血片可见到骨僦瘤细胞，多为2%3%。若瘤细胞20%,绝对值2X10/L,即可考虑浆细 胞白血病的诊断。血小板数正常或偏低，血小板减少与计髓被浸润及微血栓形成有关。3骨简象骨歸穿刺检査对本病诊断有决迄性意义。早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此需多部位、 多次穿刺才有助于诊断。瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。计髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细 胞的多少而异。瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。多发性计髓瘤柠髓象，可见形态各异的计髓瘤细胞。4. 临床生化检验病人除有蛋白尿和血

4、尿外，尿中若能检出浆细胞和本周（B-J）蛋白，对诊断有重要 意义。（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别k和入链，与血淸电泳的结果相吻合。 此法敏感性高，特异性强，几乎所有患者（除不分泌型）均为阳性。（2）血淸钙、磷和碱性鑛酸酶的检测：血钙常升高，可达12%16%血磷一般正常，当肾功能不全时， 血磷常因排出受阻而升高。碱性磷酸酶可正常、降低或升高。（3）肾功能检验：多发性丹髓瘤时，肾脏损害的发生率较髙，是由于B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞, 蛋白管型阻塞而导致肾功能受累。因此酚红排泄试验、放射性核素、肾图、血肌酹及尿素氮测立多有异常, 晚期出现尿毒症。5. 免疫电泳 经血淸

5、和尿免疫电泳，可将“M”成分分为以下几型：（1）IgG型：约占70%,具有典型多发性骨髓瘤的临床表现；（2）IgA型：约占23$27%,电泳中“M”成分岀现在j区，有火焰状瘤细胞,髙血钙，高胆固醇：（3）IgD型：含量低，不易在电泳中发现，多见于青年人，常出现B-J蛋白（多为Y链），髙血钙、 肾功能损害及淀粉样变性：火焰状瘤细胞，常见于IgA型（4）IgE型：罕见，血淸IgE升高，骨损害少见,易并发浆细胞白血病;（5）轻链型：约占20%,尿中出现大量B-J蛋白，而血淸中无成分，瘤细胞生长迅速，病情进展 快，常有骨损害改变,易岀现肾功能不全：（6）双克隆或多克隆免疫球蛋白型：约占20%,本型瘤细

6、胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白, 它们属于同一免疫球蛋白型：多发性骨髓瘤免疫固定电泳总结蠢曲t髓瘤属于成熟B细胞肿瘤。英特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白。单克隆浆细胞的增生并侵犯卄髓，引起骨 骼破坏、卄痛或卄折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。1. 血象 红细胞常呈“绍钱状”排列,血沉也明显增快。可见秤髓瘤细胞。若瘤细胞20%,绝对值 2X107L,即可考虑浆细胞白血病的诊断。2. 件腌象异常浆细胞增多。3. 临床生化检验本周（B-J）蛋白尿对诊断有重要意义。（1）电泳检验：尿蛋白电泳和免疫电泳可检出B-J蛋白和鉴别k和X链，几乎所有患者（除不分泌型） 均为阳

7、性。（2）血钙、磷常升髙。（3）肾功能检验可有异常。4. 免疫电泳分为以下几型IgG型:具有典型MM的临床表现；IgA型：有火焰状瘤细胞：IgD型、IgE型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。多发性竹髓瘤血液生化最主要的特征是A. 丫-球蛋白增高B. M蛋白的出现C. 尿凝溶蛋白阴性D. 白蛋白降低E. 尿酸正常正确答案B答案解析多发性卄髓瘤的特征是：单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白（M蛋白），骨 髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯件髓，引起骨骼破坏、秤痛或秤折、贫血、髙钙血症、肾功能不全及 免疫功能异常。多发性竹髓瘤的实验室检查中一般不可能出现的现象是A. 红细胞呈缗钱状排列B. 血小板和白纽胞数虽:显著升高C. 血淸蛋白电泳发现M蛋白D. 可出现本-周蛋白尿E. 骨髓中异常浆细胞数虽:增加可大于10%正确答案B答案解析多发性骨髓瘤白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与柠髓受损有关。多发性计髓瘤红细胞呈缗钱状排列的主要原因是瘤细胞增多B. 异常球蛋白增多C. 血液黏度增加D. 血淸钙增高E. 纤维蛋白原增加正确答案B答