矮小症（课件分享）

1、作者：作者：Dr.FengDr.Feng 矮小症（课件分享） 病因病因 1 1、内分泌性矮小：此类疾病主要是内分泌激素分泌异常所致，包括垂体生长激素分泌、内分泌性矮小：此类疾病主要是内分泌激素分泌异常所致，包括垂体生长激素分泌 过少、过少、甲状腺功能低下甲状腺功能低下、性早熟、性早熟、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素分泌过多等。分泌过多等。 2 2、骨疾病性矮小：骨发育不良引起矮小，包括软骨营养不良症、骨形成不全等。、骨疾病性矮小：骨发育不良引起矮小，包括软骨营养不良症、骨形成不全等。 3 3、营养、代谢性障碍矮小：个体患有慢性疾病、营养、代谢性障碍矮小：个体患有慢性疾病、营养障碍营养障碍、尿崩症

2、、糖尿病等。、尿崩症、糖尿病等。 4 4、精神社会性矮小：又称情感遮断性矮小。医学家最近指出，、精神社会性矮小：又称情感遮断性矮小。医学家最近指出，精神障碍精神障碍可影响身高。可影响身高。 5 5、伴有染色体异常的矮小：伴有染色体异常常可表现为矮小，如、伴有染色体异常的矮小：伴有染色体异常常可表现为矮小，如先天愚型先天愚型综合征、先综合征、先 天性卵巢发育不全综合征等。天性卵巢发育不全综合征等。 6 6、其他原因矮小：包括家族性矮小、体质性青春期延迟症等。、其他原因矮小：包括家族性矮小、体质性青春期延迟症等。 矮小症（课件分享）2 症状症状 矮小症与侏儒症不同，前者是由于甲状腺激素分泌不足，后

3、者是由于生长激素分泌不 足 有调查显示，矮小症患儿抑郁倾向高达67%，而正常儿童仅有22%的孩子有抑郁倾向。 一般来说，如果在相似环境下，同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均 身高两个标准差以上或第三百分位以下，就能诊断为矮小症了。另外，人们熟知的侏 儒就属于矮小症。每年生长速度低于5厘米者，一般成人终身高男性低于145cm,女性低 于135cm, 称为终身性矮小症 矮小症（课件分享）3 puberty fetus newborn pre-school toddler infant school 受精卵着床出生（40周） 青春前期（early adolescence）1-2 年 10

4、-13岁 青春期中期（middle adolescence) 3-5年 14-16岁 青春后期（late adolescence）5年 17-20岁 儿童年龄分期 青春 期后 结束 生长 矮小症（课件分享）4 0-20-2岁：身高增长的第一个高峰期岁：身高增长的第一个高峰期 出生 50厘米 1岁 75-76厘米 2岁 85-86厘米 2岁至青春期前 5-8cm /年 如果年生长速率5cm/年,则会引起身材矮小。 儿童身高增长的规律 37-38厘米 矮小症（课件分享）5 性激素作用 开始标志：女童乳房发育9-11岁；男童睾丸增大11-13岁 1-2年后达到身高增长高峰： 身高增长：男孩2528c

5、m，女孩约25cm 儿童身高增长的规律 矮小症（课件分享）6 遗传身高预测方法遗传身高预测方法 又称靶身高 男孩：靶身高男孩：靶身高= (父身高父身高+母身高母身高+13)/2 5(cm) 女孩：靶身高女孩：靶身高= (父身高父身高+母身高母身高-13)/2 5(cm) 矮小症（课件分享）7 身高增长的一般规律身高增长的一般规律 我国目前城市正常新生儿平均出生身长为49.7-50.4cm 2岁身长可达85cm， 之后5-8cm/年。 青春期开始10-12岁，男7-9cm/年，平均25-28cm； 女6-8cm/年，平均23-25cm。 青春期（突增）之后：迅速减速、闭合（1-2年） 女孩月经来

6、潮：平均5cm 最佳治疗时期：青春前期 矮小症（课件分享）8 影响身高的因素影响身高的因素 身 高 遗 传 营 养 母孕情况 环境 疾 病 生理 矮小症（课件分享）9 激素对生长的影响激素对生长的影响 1) 生长激素（GH）及胰岛素样生长因子在小儿的生长发育过程中发挥重要调控作用， 其中任何一个环节出现问题，或功能紊乱，均会导致生长发育障碍。 2) 甲状腺素：甲状腺素主要促进脑和长骨的生长，对胎儿和婴儿脑的成熟时必不可少 的。它与生长激素的促生长作用有协同作用。 3) 胰岛素：胰岛素又刺激生长的作用，胰岛素与生长激素在蛋白质合成代谢中有协调 作用。胰岛素与生长激素可刺激IGF的生成。 4) 糖

7、皮质激素：糖皮质激素在生理情况下对生长无重要影响，过量的糖皮质激素抑制 生长激素分泌，阻碍生长激素的作用，直接抑制软骨生长，起到抑制生长的作用。 5) 性激素：青春期生长及骨成熟加速的特征与性激素，尤其是雌激素升高，雄激素也 是通过芳香化酶将之转化为雌激素而起相应效应。此外，性激素亦可不依赖GH而直接 影响生长。任何引起生理功能紊乱的急慢性疾病对小儿生长发育都会产生直接影响， 影响程度不同取决于病变部位、病程长短、病变严重程度及患病年龄。年龄越小、病 程越长影响越大。 矮小症（课件分享）10 身高如何增长？身高如何增长？ IGF-1（胰岛素样生长因）主要由人 肝细胞合成和分泌，对机体生长发育

8、起重要调节作用。是一类促进细胞生 长、具有胰岛素样代谢效应的因子。 IGF-1受营养状态、激素、遗传等多 因素调节，在心血管疾病、内分泌代 谢病及肿瘤等的病理生理过程中发挥 重要作用 矮小症（课件分享）11 身高如何增长？身高如何增长？ （生长 板） 矮小症（课件分享）12 骨骺闭合骨骺闭合: 如骺板完全被骨组织代替，骨即不再增长。如骺板完全被骨组织代替，骨即不再增长。 所以我们要提前关注孩子的生长情况。所以我们要提前关注孩子的生长情况。 不要等骨骺闭合后不要等骨骺闭合后而后悔而后悔。错失治疗机会。错失治疗机会 矮小症（课件分享）13 中国中国0-18岁儿童、青少年岁儿童、青少年 身高标准差单

9、位数值表的解读身高标准差单位数值表的解读 身高标准差单位数值表 标准差法（SD） -2 SD-1 SD均数+1 SD+2 SD 矮小中下中等中上高大 矮小症（课件分享）14 标准差法： 身高低于同种族、同年龄和同性别平均身高的-2个标准差 百分位法 年生长速率：低于 5 cm。 如何确认孩子矮小？ +2个 +1个 标准 -1个 -2个 身材高大 中等 矮小 97 - 75 - 50- 25 - 3 身材高大 中等 矮小 矮小症（课件分享）15 矮身材儿童检查项目 项目目的 骨龄骨龄剩余生长潜力，预测孩子终身高 血常规血常规是否贫血 血糖及胰岛素血糖及胰岛素糖代谢异常 甲功，糖皮质激素甲功，糖皮

10、质激素 钙调节激素钙调节激素 性激性激 素素 甲状腺功能低下（与生长激素有协同作 用）糖皮质激素过多将抑制生长激素作用 慢性疾病，物质吸收不好 乙肝乙肝病毒 生长激素激发试验 缺乏生长激素 颅内MRI脑垂体病变、肿瘤 性染色体先天性卵巢发育不全 B超子宫、生殖器异常 IGF-1、IGFBP3生长激素及抵抗 矮小症（课件分享）16 开始治疗年龄与疗程开始治疗年龄与疗程 开始治疗开始治疗年龄愈小，效果愈好年龄愈小，效果愈好 生长激素缺乏症：发现马上用生长激素缺乏症：发现马上用 其他：其他：2-3岁起岁起 青春期及其后期，效果较差青春期及其后期，效果较差 疗效：青春期前疗效：青春期前3个月个月2-3

11、cm左右左右 1年年8-12cm 疗程：至少疗程：至少12年（矮身材诊治指南）年（矮身材诊治指南） 矮小症（课件分享）17 如何进行身高干预如何进行身高干预 病因治疗 饮食（吃好） 运动（玩好） 睡眠（睡好） 矮小症（课件分享）18 病因治疗病因治疗 甲状腺素功能减低症： 甲状腺素替代疗法 先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长 激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗 联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗 矮小症（课件分享）19 合理饮食合理饮食 1：多饮用牛奶300-500ml或更多、每日1-2个鸡蛋、多食动物 骨头汤等； 2：建议食用：虾皮等，注意糖、脂肪、蛋白质、钙和微量元 素的摄取，适量食用瓜果蔬菜; 3：不偏食，少食用：零食、烧烤、反季节