急性溶血、溶血危象和再生障碍危象

1、急性溶血.溶血危象和再生障碍危象实用内科学第十二版的相关描述P 2355再障危象在急性溶血进程中尚可突然发生急性骨龍造血功能衰竭，表现为网织红细胞减少、贫血 急剧加重，称再生障碍危象，可能与感染、中毒肓关。P2360再陣危象（溶血性贫血的并发症）少见，症状重可危及生命，常需要输血。临床特征为骨能红细 増生低下，网织红细胞计数降低，一般由微小细胞病毒B19感染所致。P 2360溶血危象（溶血性贫血的并发症）病程呈自限性，一般发生于各类感染所致的单核-吞噬细胞功 能一过性增强。2.急性溶血、溶血危象和再生陣碍危象文飞球程涵蒼暨南大学医学院附属二院深圳市人民医院中国小丿血液2005年第10卷第5期P

2、 225-226（1）溶血危象较常见于在慢性遺传性溶血性贫血的进程中，红细胞的破坏突然增加，超出了骨能造血 代偿能力，而引发的严峻贫血，多因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。临床上 多见于遺传球形红细胞增多症、地中海贫血等慢性遗传性溶血性贫血疾病进程中。溶血危象的临床表现在慢性溶血性贫血过程中出现贫血、堇疸加重，伴有发热、腹痛、 疲倦等症状，脾脏可有触痛，一般持续714天可自然缓無。实验室检査红细胞破坏增加；红细胞代偿性增生；生化检査有高、低钙、代酸；危象 时有急性腎衰；骨霸检査有核细胞增生旺盛，粒/红比值倒重，红系增生活跃，并以中晚幼 细胞増生为主。(2) 再生障碍危象再生障碍危象是

3、指在慢性遗传性贫血进程中，突然发生的暂时性的骨髄红系造血抑制 所引发的一过性严峻贫血。目前以为，再障危象多由人类微小病毒B19感染所致，主要感 染成熟红系前体细胞，抑制其进一步复制和成熟，致使骨髓红系造血的抑制而产生暂时性的 造血危象；慢性溶血性贫血患者的红细胞寿命仅1550天，骨龍释放红细胞增加67倍，一 旦红系祖细胞受到破坏，就会迅速产生严峻贫血。其他病毒感染如带状疱疹病毒也可抑制有 溶血性疾病患者的造血功能，除抑制红细胞生成，这些病毒常影响粒细胞和(或)血小板生成。溶血 性贫血患者红细胞生成増加，对叶酸等维生素的需要長明显増加，如缺乏这些维生素可影响红细胞生成，从而使贫血加剧,少数病人可

4、导致再障危象。也 有报道药物引起的再障危象。再生障碍危象的临床表现在慣性溶血性贫血的过程中，出现发热、腹痛、恶心、呕吐、 软弱，贫血迅速加重，而黄疸不加重或较原来减轻。再障危象为一过性，一般经612天可自然缓解。实验室检査 血红蛋白良红细胞计数尺网织红细胞明显降低，外周血的中性粒细胞与血 小板计数一般正常，隅有粒细胞尺血小板同时降低。骨髄象有两种表现：红细胞系统受抑制, 有核红细胞甚少；骨龍増生活趺，但红系停滞于幼稚细胞阶段。HPVB19病毒抗体检测和 病毒DXA检测有助于诊断。(3) 医治A 一般医油卧床休息，烦躁不安者给予小剂長锻圭，吸氧保证足够的液星、出现溶血 危象应注意纠酸，碱化尿液。

5、B去除病因对诱发溶血危象和再生障碍危象的病因应尺时去除。C输注红细胞是直接纠正贫血的措施，每次输注浓缩红细胞10ml/Kg,可提高Hb 2030g/L,以维持外用血Hb60g/L为宜没有成分输血时也可输全血。再生障碍危象通常一 次输血泊疗后，骨髄抑制便过度到缓解阶段。输血注意事项从略。D腎上腺皮质激素E丙种球蛋白F免疫抑制剂G脾切除H血浆直换3溶血危象的病因学及发病机制北京大学第一医院儿科卢新天小儿急救医学2003年10月第十卷第五期P273广义的溶血危象包括溶血危象(hemolytic crisis )和再障危象(aplastic crisis),后者指在 溶血过程中突然发生骨髓造血能力低下而发生贫血加重，“溶血危象”从