第九节新生儿黄疸第十二节新生儿寒冷损伤综合征

1、第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 1 一附院 蒋惠娟 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 2 又称新生儿高胆红素血症。 定义：定义：新生儿黄疸是新生儿期由于胆红 素代谢异常导致血中胆红素升高(大多为 未结合胆红素)而出现的皮肤、粘膜和巩 膜黄染的临床现象。重者可发生胆红素 脑病，常致死和严重后遗症。 分类：分类： 生理性黄疸； 病理性黄疸。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 3 衰老红细胞血红蛋白未结合胆红素 (IBIL)(脂溶性) + 白蛋白 肝细胞膜Y、Z蛋白摄取并结合(复合 物)滑面内质网(UDPGT) + 葡萄糖醛酸 结合胆红素(DBIL)(水溶

2、性)毛细胆管 十二指肠结肠细菌还原胆素原 大多随粪便排出，少数重吸收门静脉 肝肠道(空气氧化)粪胆素、尿胆素 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 4 直接胆红素与直接胆红素与 间接胆红素的间接胆红素的 来源与代谢来源与代谢 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 5 宫内缺氧剌激RBC增多，这类RBC不成熟，寿 命短（早产儿70天，足月儿80天）。生后PaO2 ，RBC大量破坏产生过多胆红素； 早产儿白蛋白少，生后轻度酸中毒(PH 7.4，1 mmol白蛋白与2mmol间胆联结，PH7.0，全分离) 联结胆红素少游离IBIL多易通过血脑屏障 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿

3、寒冷损伤综合征 6 Y、Z蛋白少； UDPGT活性差生成DBIL能力差； 排泄结合胆红素能力差。 l刚出生肠道正常菌群未建立，DBIL不能还 原成胆素原； l新生儿肠道中-葡萄糖醛酸苷酶活性高， 将DBIL水解成IBIL及葡萄糖醛酸，前者再 吸收，形成新生儿特有“肠-肝循环” 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 7 加重黄疸因素：加重黄疸因素： 饥饿饥饿 葡萄糖不足，生成结合胆红素 缺氧缺氧 使UDPGT活力下降 便秘便秘 胎粪（含IBIL100mg，胆红素含量 是足月儿每日胆红素产量的510倍) 排出迟，肠吸收多 失水失水 血液浓缩 酸中毒酸中毒 IBIL与白蛋白结合力 出血出血

4、 红细胞破坏多 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 8 生理性黄疸生理性黄疸 (physiological jaundice) 生后23天出现，45天高峰， 足月儿10 14天消退、早产儿3 4周消退 TBIL足月儿222mol/L，早产儿257 mol/L；每日TBIL 85mol/L； 一般情况好，肝功正常。 病理性黄疸病理性黄疸 (pathologic jaundice) 早早 重重 长长 快快 退而复现退而复现 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 9 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 10 感染性：感染性： 新生儿肝炎新生儿肝炎 (CMV、乙肝、乙

5、肝、 单疱、风疹病单疱、风疹病 毒、弓形体等毒、弓形体等) 新生儿败血症新生儿败血症 非感染性：非感染性： 新生儿溶血病新生儿溶血病 胆道闭锁胆道闭锁 母乳性黄疸母乳性黄疸 遗传性疾病遗传性疾病 药物性黄疸药物性黄疸 病病 理理 性性 黄黄 疸疸 原原 因因 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 11 1. 新生儿肝炎（新生儿肝炎（TORCH感染）感染） 因病毒通过 胎盘致宫内感染或通过产道时感染。 临床表现： 起病较慢，生后1 3周生理性黄疸不退 或黄疸退而复现就诊，黄疸时轻时重， 大便颜色随黄疸轻重而变，重者呈白陶 土。厌食、体重不增、呕吐、肝肿大。 第九节新生儿黄疸第十二节新生

6、儿 寒冷损伤综合征 12 实验室检查： 生化：TBIL、IBIL、DBIL均，ALT、 GGT 甲胎蛋白 病原体检测： PCR法测血、尿CMV基 因片段；弓形虫DNA 血清特异抗体：血CMV-IgM；Toxo-IgM HSV-IgM；HBV二对半 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 13 2. 新生儿败血症新生儿败血症 脐或皮肤破损致大肠杆 菌或金葡菌感染。毒素抑制肝酶活力； 破坏红细胞致溶血。 早期感染：以IBIL 为主； 后期感染：IBIL、DBIL均 血培养阳性。 3. 其他感染其他感染 化脓性脑膜炎、尿路感染 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 14 1. 新生

7、儿溶血病新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn， HDN) l因母婴血型不合(ABO或Rh)引起同族免疫性溶 血。 l母体存在与胎儿不配合的血型抗体IgG (胎儿含 有从父亲遗传来，恰巧母亲缺乏的血型抗原， 胎儿红细胞经胎盘进入母体，剌激母体产生抗 体)。 l此抗体通过胎盘进入胎儿体内，与红细胞膜上 的相应抗原结合发生凝集而被破坏。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 15 ABO溶血：溶血：母O型血，胎儿A或B型血， 母在第一胎妊娠前受自然界物质刺激产生 抗A、抗B抗体IgG 进入胎儿血循环 ABO溶血（第一胎即可发病）。轻 Rh溶血：溶血：母Rh

8、(-)，胎儿Rh(+)，胎儿血 (第一胎，1ml含D抗原)母体抗体(IgM， 8周)不进胎儿体内第 二胎血(0.1ml )母体 大量抗体（IgG，数天) 进胎儿体内Rh溶血。重 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 16 2. 胆管阻塞胆管阻塞 宫内感染后，肝胆管上皮发 炎、胆管纤维化。管腔阻塞成胆道闭锁； 管壁薄弱成胆总管囊肿。大便浅黄甚白陶 土，肝大、质硬，营养差，不治疗3月后 肝硬化。 3. 母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳-葡萄糖醛酸苷酶活 性高，吃母乳后肠胆红素重吸收，血 IBIL，38天出现，13周高峰，612周 消。停哺乳72h，TBIL下降50%可确诊。 4. 红细胞红细胞

9、(G-6-PD)缺乏缺乏 G-6-PD在X染色 体上，男杂合子、女纯合子发病。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 17 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 18 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 19 (新生儿溶血病) l指征：指征：TBIL 342mol / L； Hb 120 g / L ； 已有胆红素脑病；上一胎有严重溶血者。 l目的：目的：换出抗体和已致敏的红细胞； 换出胆红素；纠正贫血。 l血源：血源：Rh溶血：Rh与母亲同，ABO与患儿同； ABO溶血：AB型血浆，O型血球。 l换血量：换血量：患儿血量的2倍。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿

10、 寒冷损伤综合征 20 蓝光，脂溶性间胆Z型转为水溶 性E型，经胆汁和尿排出。可致不显性失 水及VB2破坏，发热、腹泻、皮疹。 苯巴比妥 可拉明。 使IBIL与白蛋白结合，防核黄 疸，亦可血浆代替。 纠正脱水、酸中毒，提早喂 养，胆道闭锁行手术。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 21 新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征 (neonatal cold injury syndrome) 一附院一附院 蒋惠娟蒋惠娟 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 22 定义定义 新生儿时期由多种原因 ( 主要 受寒 ) 引起皮肤和皮下脂肪变硬，并伴 水肿、低体温及多脏器功能损害

11、的综合 征，又称新生儿硬肿症 ( scleredema neonatorum )。 l是新生儿，尤其是早产儿 的多发病。也是新生儿死 亡的重要原因。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 23 寒冷、早产、低体重、窒息缺氧、感染寒冷、早产、低体重、窒息缺氧、感染 散热与产热易失衡散热与产热易失衡 体表面积相对较大体表面积相对较大 (足月儿体重是成人 的5%，而体表面积是成人的12%)，皮肤 薄嫩、血管丰富，易散热。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 24 热储备少热储备少 躯体小，对失热耐受差。 皮脂含饱和脂肪酸量多皮脂含饱和脂肪酸量多 其溶点高，易凝 固。新生儿缺少使

12、饱和脂肪酸转为不饱和 脂肪酸的酶。 成人 SFA : UFA=1 : 2 新生儿 SFA :UFA=1 : 0.7 棕色脂肪少棕色脂肪少 棕色脂肪含丰富血管和线粒 体，寒冷时经代谢产热。主要在腋下，其 次颈、肩胛间、中心大动脉、肾、肾上腺 周围。早产儿棕色脂肪少，易体温不升。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 25 严重感染 (败血症、化脓性脑膜炎)可导 致或加重血管损伤； 窒息、缺氧、颅内出血时能源消耗增加、 棕色脂肪代谢产热过程受抑制，若再加 上摄入不足，更使体温不升致皮下脂肪 凝固而发生硬肿。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 26 寒冷或保暖不当使新生儿失热

13、增加，体温 下降，皮肤血管收缩，皮下脂肪凝固 新生儿血液中红细胞较多，易淤血凝聚， 使血流更加缓慢致组织缺氧、代酸，毛细 血管受损、通透性而出现水肿。 病情发展，酸中毒、组织缺氧加重，组织 凝血活酶释放，血粘度，微循环障碍， 产生多脏器损害而致肾衰、DIC、休克、 临终发生肺出血。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 27 新生儿硬肿症新生儿硬肿症 病因与病理生理病因与病理生理 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 28 体温调节中枢发育不全 饱和脂肪酸多，溶点高 体表面积相对较大 寒冷，摄入不足 体温低下 皮下脂肪凝固 感染，窒息缺氧棕色 脂肪产热不足 皮肤血管收缩 皮

14、肤硬 组织缺氧 血流慢瘀滞 微循环障碍 毛细血管通透性 血容量 浮肿 多脏器损害DIC 休克多脏器损害 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 29 多发生寒冷季节，因早产、感染引起亦见 于夏季；大多生后不久或生后7天内发病。 早期表现：“三不症”不吃、不哭、体温 不升。或反应差、哭声低、动作少、吸吮 困难、脉细弱。 病情加剧：低体温、硬肿、多脏器损害。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 30 体核温度 (肛门内5cm处温度) 35，早期腋-肛温差T A-R0；重症 T30， TA-R30) 入预热30暖箱 内，后升箱温至30 34 ，6 12h复温 重度低体温重度低体温(T30) 先用高于患儿肛 温1 2的箱温复温，每小时提高箱温 1，至34， 12 24h复温； 复温措施复温措施 因地制宜，可用恒温水浴、 远红外辐射台等方式复温。 第九节新生儿黄疸第十二节新生儿 寒冷损伤综合征 37 1. 热量热量 从50100150 kcal / kg / d， 吃奶差者，可部分或全部静脉营养 2. 液体量液体量 60ml / kg / d 或1ml / kcal ，重 症输血浆或血