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文档简介

1、肌炎特异性抗体(A): 一般仅出现在II(特发性炎症性肌病)自身抗体阳性率临床特点:抗Jo1M: 5-55;AS:1520%靶抗原为:氨基酰tRNA合成酶.此五种抗体为抗合成酶抗体。临床:肌炎、ILD、发热、关节炎、雷诺症、技工手等。ASS:抗合成酶抗体综合征(antisynhtas snrom)抗EJPM:13;AS:5-1抗PL-7IIM:6%AS: 10抗PL2II :13AS:%抗OJIM :3%SS: 5%抗SRPPM: 5%. 靶抗原:信号识别蛋白;病理:坏死性肌炎。肌纤维坏死比较明显,少有炎性细胞浸润;临床:具有糖皮质激素抵抗性,需联用依木兰或甲氨蝶呤;使用丙种球蛋白有更好的效果

2、。抗Mi2主要见于D: 530;P: 10。 靶抗原:218/2 a解螺旋酶家族蛋白;有 和 两种亚型;病理:血管周围炎细胞聚集,T淋巴细胞浸润,而肌纤维变性萎缩坏死少见;临床:与M 皮疹密切相关;该抗体阳性的患者对免疫治疗的应答率在7%以上,缓解率优于抗合成酶抗体综合征和抗SP抗体阳性肌炎;抗TF1主要见于M: 15;靶抗原:转录中介因子;临床:常提示DM合并肿瘤,尤其是老年患者;可作为DM合并肿瘤的筛查指标.抗MDA5主要见于ADM(无肌病性DM):95; D:2%; 靶抗原:黑色素瘤分化相关基因5;临床:只出现在DM,尤其是ADM。抗体滴度与肺间质病变、皮肤血管炎发生及严重程度呈正相关;

3、常提示临床急进型肺间质病变高风险,死亡率高;可出现反复不愈合皮肤溃疡。抗NXP主要见于青少年型D(JDM):8-25%; DM:1; 靶抗原:核基质蛋白NP2/MORC;临床:在儿童与皮下钙化相关;中青年与皮疹相关;老年人需警惕肿瘤;与IL关联不明显。抗SAEM:8;靶抗原:SUMO活化酶亚基;SMO(all ubiqinie oifier):小泛素样修饰物。临床:几乎只出现在DM;需警惕肿瘤;肌炎相关性抗体(MAA):除见于IIM患者还可见于其它自身免疫性疾病;自身抗体阳性率临床特点:抗KuPSSc重叠综合征: 55;:0靶抗原:7/0kDaDNPK调节亚单位。临床:见于PM重叠综合征;也可见于LE等其他CTD疾病。抗PMcl 10/PMSc重叠综合征:5070; SSc:7%.靶抗原:1-1种蛋白的核仁蛋白复合物。临床:见于DM/PMSSc重叠综合征;也可见于Sc。

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