神经系统副肿瘤综合征

1、神经系统副肿瘤综合征,定义,神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起的神经和（或）肌肉组织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤的远隔效应。 它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过程中如手术、化疗、放疗以及其他治疗引起的症状。由于肿瘤引起的营养、代谢障碍和应用免疫抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也不属于副肿瘤综合征。,病因和发病机制,肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens). 某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细胞作

2、为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。 证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗VGCC、抗Amphiphysin抗体等,常见神经系统副肿瘤综合征（CNS）,中枢神经系统： 脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 脑干炎 亚急性小脑变性 斜视性阵挛肌阵挛 僵人综合征 副肿瘤视觉障碍综合征 运动神经元综合征,常见神经系统副肿瘤综合征（PNS）,周围神经系统 亚急性感觉神经元病 急性感觉运动神经病 伴有M蛋白的慢性感觉运动神经病 亚急性自主神经病 副肿瘤性周围神经血管炎,常见神经系统副肿瘤综合征（NMJ&Muscle

3、）,神经肌肉接头和肌肉 lambert-eaton肌无力综合征 神经肌强直 皮肌炎 急性坏死性肌病 恶病质肌病,诊断标准中的几个名词定义,典型的综合征（Classical syndromes):经常与恶性肿瘤伴发的神经系统综合征。 特征性抗体（Well characterised onconeural antibodies)有以下特点: 1.常规免疫组化中有固定的模式，经免疫印迹确认其重组蛋白的特异性。 2.有足够的相关报道证实其与肿瘤相关。 3.与特定的神经系统综合征有较好的相关。 4.在多个不同研究中证实其价值。 5.在非肿瘤患者中阳性率较低。,典型的综合征,脑脊髓炎 边缘叶性脑炎 亚急性

4、小脑变性 斜视性阵挛肌阵挛 亚急性感觉神经病 慢性假性肠梗阻 Lambert-eaton肌无力综合征 皮肌炎,特征性抗体,部分特征性抗体,诊断标准,肯定的PNS： 1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发现恶性肿瘤。 2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统综合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免疫抑制治疗），且该综合征并非自发缓解。 3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特征性的或非特征性的），诊断该综合征5年内发现恶性肿瘤。 4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。,诊断标准,可能的PNS 1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风险。 2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。 3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断该综合征后两年内出现恶性肿瘤