医科大学精品课件：小儿贫血-2（年医本）

1、营养性贫血NUTRITIONAL ANEMIA,缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,徐宏贵 E-mail： 中山大学孙逸仙纪念医院儿科,缺铁性贫血,Iron Deficiency Anemia （IDA,缺铁性贫血 （IDA,铁与血红蛋白 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗,缺铁性贫血 （IDA,一. 概述（INTRODUCTION,定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血 临床特点 年龄：婴幼儿（6月2岁）最多见 小细胞低色素性贫血 生化检

2、查（SF） 治疗反应（铁剂治疗有效） 发病,我国7个月7岁儿童铁缺乏症总患病率40.3%，IDA患病率7.8%，其中婴儿发病率高达20.5,2001-2003年中国儿童铁缺乏症流行病学调查结果,二. 铁在体内的代谢 (Metabolism,含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布（三种状态） 功能铁 血红蛋白（64%） 肌红蛋白（3.2%） 含铁酶（0.2-0.4%） 储存铁 （32%） 铁蛋白（SF） 含铁血黄素 转运铁 （1%）：血清铁,铁在体内的代谢,铁的来源 内源性: 红细胞铁（占2/3） 外源性: 食物铁（占1/

3、3），分血红素铁与非血红素铁,食物 铁含量（mg/100g） 吸收率(%) 菠菜 2.9 1.3 黄豆 8.2 7 蛋黄 6.5 3 肉类 3.4 25（1070） 牛乳 0.5 4 母乳 0.5 4970,动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 +VitC 肠：十二指肠及空肠上段 二价铁（Fe2+） 三价铁 肠黏膜细胞储存(SF) 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血等,铁的吸收与转运,去铁蛋白,入血,转铁蛋白（Tf,Fe3,Ferritin 铁蛋白,机体缺铁时的调节,Fe,肠粘膜细胞,通过体内贮存

4、铁（SF）和转铁蛋白受体（TfR）调控,血 液,血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(Tf) 结合的铁 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力，体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS) ： SI/TIBC,几个概念,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,TfR,TfR,铁的储存和利用,需要量 排泄量 成人1mg/d 1mg/d 4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿

5、2mg/kg,铁的需要量和排泄,各年龄儿总摄入量15mgd,Andrews NC. N Engl J Med 1999;341:19861995,膳食铁,利用,利用,十二指肠及空肠上段,平均, 12 mg/每天,肝脏,1000 mg,骨髓,300 mg,循环红细胞,血红蛋白,1800 mg,网状内皮系统的巨噬细胞,600 mg,贮存铁,功能性的 铁池,转铁蛋白,转铁蛋白,人体铁的吸收、转运、储存及排泄,出生前后铁的代谢特点,从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获 铁少，易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的供应（“无私有限”

6、理论） 6月2岁：缺铁性贫血高峰 - 4月后从母获铁耗尽 - 生长发育快、造血活跃， - 需铁量，食物铁不足 儿童与青春期：偏食挑食、失血,三. 病因发病机制 (Etiology 叶酸需要量0.1-0.2ug/d,内因子+B12、慢性病（消化道） 药物（MTX,早产、感染,羊奶、偏食,三. 发病机理 (Pathogenesis,四.临床表现 (Clinical manifestation,年龄：多见于6个月-2岁 一般表现 ：虚胖、毛发纤细、疏黄 血液系统 神经系统（VitB12 * ） 神经精神发育减退: 反应低下/智力动作发育倒退 神经器质性病变：震颤、共济失调、踝阵挛 叶酸缺乏无神经系统

7、症状，可有情感与深感觉异常 消化系统：厌食、恶心、舌炎、腹泻,五. 实验室检查 (Laboratory,血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： WBC减少，核分叶增多 巨核细胞系统：PLT减少 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化：B12/叶酸水平下降,骨髓 幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色 质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,外周血象 RBC大小不等，以大细胞为 中性粒细胞呈分叶过多,六. 诊 断 (Diagnosis,年龄 喂养史 临床表现 伴神经精神症状/震颤 血象: 大细胞性贫血 骨髓：典型的巨幼样变

8、的红细胞 血清：B12/叶酸水平,一般治疗：营养、护理、预防感染 去除病因 输红细胞 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周，数周或至血象正常 1mg/w x 2周以上（神经系统受累） 1mg/m x 长期（B12吸收缺陷） 叶酸：5mg tid 数周 + 维生素C 同服,七. 治 疗 (Treatment,IDA 复习思考内容,铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现 机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现 口服铁剂治疗IDA