神经囊虫病-2

1、神经囊虫病Neurocysticercosis(NCC,2,流行病学,3,我国主要流行于东北、华北和西北地区,4,生活史,Life,5,6,7,寄生部位,六钩蚴血、淋巴循环体内各组织囊尾蚴 脑、肌肉、皮下组织、眼等常见 可存活3-10年,8,human,9,10,囊壁上有头节，囊内有少量清亮液体及囊尾蚴 包裹的纤维包膜共4层（由内向外）：坏死物质巨噬细胞层胶质纤维层炎细胞层神经胶质细胞层,11,PAS染色显示：脑实质炎性反应，角质细胞包绕炎性囊包； 囊包内有一个猪肉绦虫的囊尾蚴：头节（S），充满液体的囊腔（B,神经系统囊虫活检标本,N Engl J Med 2007, october 18:

2、357;16,12,显微照相示两个已死亡的半透明囊包，内层为嗜酸性物质，外层覆以清亮的液体和慢性炎性细胞，即中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；可以清晰地看到继发于炎性反应的脑膜肥厚增生（HE染色，600,13,发病机制,存活的囊尾蚴引起较轻的脑组织反应 濒临死亡的释放大量抗原物质机体免疫反应 临床表现取决于寄生部位及局部脑组织反应 皮质癫痫发作 脑室脑积水、高颅压 脑实质局灶性神经功能缺损 脊髓压迫性脊髓病 数量多弥漫性脑损害,14,临床表现,复杂多样，病程较长，波动起伏，可缓可急 分型： 根据囊虫寄生部位分为： 1、脑实质型 癫痫型：最常见，见于50-70%的患者，可发生于各个发展阶段 精神障碍型：

3、记忆力减退、智能障碍、妄想和幻觉、晚期痴呆 脑瘤型：类似颅内肿瘤的占位效应、颅内高压及局灶性损害 2、脑膜炎型 亚急性起病，可反复发作，脑膜刺激征，脑脊液炎性反应 侵犯颅底可引起颅神经麻痹或交通性脑积水、willis环动脉梗死,15,3、脑室型：包括侧脑室、导水管、第三脑室、第四脑室 附壁脑室变形csf循环受阻梗阻性脑积水 悬浮活瓣效应颅内压急剧升高 Bruns征：脑室囊虫患者在突然改变头位时出现头痛、眩晕、恶心呕吐，甚至意识障碍和呼吸循环功能紊乱 4、高颅压型：病变部位不明，约占40-60%。进行性加重，眼底视乳头 水肿和继发视神经萎缩 5、卒中型：发生率2-12%，最常见腔梗，也可为大面积

4、梗死。 6、脊髓型：少见 7、混合型,16,根据临床特点和严重程度分型,癫痫型 高颅压型 癫痫合并高颅压型 精神障碍型 癫痫合并高颅压及精神障碍型 脑炎脑膜炎型 神经衰弱型,17,辅助检查,血常规：嗜酸粒细胞增多 便常规：肠绦虫者可检出虫卵或妊娠节片 腰 穿：压力常升高，白细胞增多，淋巴细胞为主，蛋白轻/中度升高，糖低，氯化物正常或偏低。 免疫学检查： 血、脑脊液囊虫酶标检测 脑电图：缺乏特异性，与临床轻重无关,18,免疫学检查,抗体检查 酶联免疫吸附试验（ELISA） 间接血凝试验（IHA） 免疫荧光抗体试验（IFA） 乳胶凝集试验（LA） 免疫酶染色试验（IEST） 酶标记抗原对流免疫电泳

5、（ELACIE） 生物素-亲和素系统（BAB） 阳性率均在80%以上，特异性90%以上,19,抗原检查,囊虫循环抗原（CAg） 虫体的分泌物或代谢物，检出时机早，随虫体死亡逐渐消失，可作为诊断和疗效评价指标,20,影像学检查,CT 较高的诊断价值 从活动期到死亡、钙化各个发展阶段均有发现 可发现脑水肿和脑积水 MRI 头节显示清晰，呈等T1等T2信号 对脑室型、脑膜炎型、脊髓型显示病灶较CT清晰 对钙化病灶显示不如CT,21,磁共振分期,活动期 退变死亡期 钙化期 混合型期,小囊状长Tl长T2信号灶，边缘清晰，囊周无水肿，有时可见囊壁或头节，呈等或略长T1、他信号改变 囊状病灶扩大，早期仍可见

6、头节，囊泡周围不同程度长T1长T2水肿带，增强可见环形强化；后期表现复杂多样，水肿可缩小或消失，囊壁厚，头节消失，增强时为厚壁环形强化或结节状强化，易与周围水肿区分 虫体死亡后发生钙化，脑内单发或多发斑点状低信号，灶周无水肿 上述各期中两期以上混合存在者，表现更为复杂多样,22,活动期,退变死亡早期,退变 死亡期,钙化期,Garcia HH, et al. A trial of antiparasitic treatment to reduce the rate of seizures due to cerebral cysticercosis. N Engl J Med. 2004,15;3

7、50(3):249-58,23,FLAIR有利于发现头节；冠状位和矢状位增强有利于发现病灶,Lucato L.T et al. The Role of Conventional MR Imaging Sequences in the Evaluation of Neurocysticercosis: Impact on Characterization of the Scolex and Lesion Burden. AJNR Am J Neuroradiol 2007,28:1501 04,24,FLAIR有利于发现头节,轴位T1加权相（A）、轴位T2加权相(B)、轴位FLAIR相(C)、增

8、强的轴位T1加权相 (D)显示只有FLAIR相可以显示头节（箭头C,25,病理与影像分期,囊泡期 胶样期 颗粒期 钙化期,26,1. 活性囊虫,2 .囊包周围组强化,囊虫病的自然史,Garca HH, Evans CA, Nash TE, et al. Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis. Clin Microbiol Rev. 2002 Oct;15(4):747-56,27,3. 病灶强化,4. 钙化,28,5. 巨大囊包,6. 囊虫性脑炎,29,7 蛛网膜下腔基底部囊虫,8. 四脑室室管膜炎,3

9、0,诊 断,全国囊虫病防治研讨会,具有脑部症状和体征，如癫痫、高颅压、精神障碍等，并排除其他病因 脑脊液压力、细胞数一项增高，或兼有蛋白增高，或查到嗜酸粒细胞 脑脊液或血免疫学检查阳性 头CT或MRI有典型囊虫改变,具备以上2条以上者可诊断,31,修正的神经系统囊虫病诊断标准,Del Brutto OH, Wadia NH, Dumas M, et al. Proposal of diagnostic criteria for human cysticercosis and neurocysticercosis. J Neurol Sci 1996;142:2,32,CT 或MRI发现囊性病灶

10、，但无头节、强化或典型的脑实质内钙化灶 根据疾病控制和预防中心建议，采用纯化的猪肉绦虫提取物进行酶联免疫电转印法（EITB）检查； 有癫痫症状、神经系统查体无阳性体征且无活动性系统性疾病的患者存在孤立的环形强化病灶，直径小于20mm； CT或MRI发现脑积水或柔脑膜异常强化，脊髓造影显示椎管内多灶性对比剂充盈缺损； 癫痫、局灶性神经体征、颅内压增高和痴呆； 组织学证实的皮下或肌肉的囊虫，X线平片显示“雪茄烟状”的软组织钙化灶，或直接在眼睛前房看都囊虫,33,修正的神经系统囊虫病诊断分级,Del Brutto OH, Wadia NH, Dumas M, et al. Proposal of d

11、iagnostic criteria for human cysticercosis and neurocysticercosis. J Neurol Sci 1996;142:2,34,35,神经系统囊虫病驱虫治疗指南,36,Garca HH, Evans CA, Nash TE, et al. Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis. Clin Microbiol Rev. 2002 Oct;15(4):747-56,神经系统囊虫病驱虫治疗指南,37,治疗前,囊包的活性 虫体寄生部位与数目 宿主的炎症

12、反应程度,治疗方法,驱虫治疗 对症治疗 手术治疗,38,巨大蛛网膜下腔囊包,治疗前 阿苯达唑1个疗程后6个月 阿苯达唑2个疗程后6个月,Proao JV, Madrazo I, Avelar F, et al. Medical treatment for neurocysticercosis characterized by giant subarachnoid cysts. N Engl J Med. 2001,20;345(12):879-85,39,肠道驱虫,南瓜子,40,槟榔子,41,Garg RK, Sinha MK. Multiple ring-enhancing lesions

13、of the brain. J Postgrad Med 2010;56(4):307-16,42,根据病灶大小鉴别颅内多发环形强化病灶,43,免疫功能正常者颅内多发强化病灶的鉴别诊断流程图,44,Algorithm for the differential diagnosis in a human deficiency virus infected patient with multiple enhancing lesions of the brain,45,脑多发强化病灶的患者的检查方法,46,Table 5: Differential diagnosis of multiple ring

14、-enhancing lesions of the brain,47,Table 5: Differential diagnosis of multiple ring-enhancing lesions of the brain,48,脊髓囊虫,1550年Paranoli Rumi第一次报道人类NCC病 Rockitansky在1856年报道第一例髓内囊虫 少见，脊髓囊虫共报道不超过200例，占所有囊虫病例的1.5-3.0% Alsina GA, Johnson JP, McBride DQ, et al. Spinal neurocysticercosis. Neurosurg Focus

15、2002;12:e8,49,脊髓囊虫,75%脊髓囊虫患者同时伴有脑囊虫，单纯脊髓囊虫很少见 包括：脊膜囊虫、髓内囊虫、硬膜外囊虫 感染途径假说：脑室-室管膜途径、血源播散途径 胸髓最多见，分别是cervical 34%, thoracic 44.5%, lumbar 15.5% , sacral 6% De Souza Queiroz L, Filho AP, Callegaro D, et al. Intramedullary cysticercosis. case report, literature review, and comments on pathogenesis. J Neurol Sci. 1975;26:61-70. 影像学缺乏特异性，需鉴别：肿瘤、炎症、脱髓鞘、血管病以及肉芽肿,50,胸MRI：T5-6椎体节段髓内，T1等信号，T2中心高信号，周围低信号病灶，局部脊髓肿胀 治疗：手术切除，术后阿苯达唑治疗1年后下肢肌力及二便障碍症状改善,Rites