[医学]第九章氨基酸代谢1

1、生物化学,第七章 氨基酸的代谢,、蛋白质的需要量 二、蛋白质的营养价值 三、蛋白质的腐败作用,返回,9-2,7-1 蛋白质的营养作用,、蛋白质的需要量 （一）氮平衡：氮总平衡、正氮 平衡、负氮平衡 （二）生理需要量：80g,二、蛋白质的营养价值 必需氨基酸：八种 蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高蛋白质的营养价值,定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未 被吸收的消化产物进行分解代谢过程,（一）胺的生成,三、蛋白质的肠中腐败作用,（二）肠道氨的生成（肠道氨的两种主要来源）,*尿素水解,氨的吸收主要在结肠， 其受肠腔pH的影响， 降低结肠的pH，可减 少肠道

2、氨的吸收,返回,7-2 氨基酸的代谢,氨基酸代谢概况 一、氨基酸的一般代谢 二、个别氨基酸的代谢,返回,（一）氨基酸的脱氨基作用 （二）氨的代谢 （三）-酮酸的代谢,返回,一、氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢概况,氨 基 酸 代 谢 库,图9-1 氨基酸代谢概况,返回,氨基酸,1、氧化脱氨基作用（特点：有氨生成）,氨基酸分解代谢的主要途径,（一）氨基酸的脱氨基作用,氨基酸氧化脱氨的主要酶：,* L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 专一性强，只作用于谷氨酸，催化 的反应可逆,最重要,+ NH3,-酮戊二酸,L-谷氨酸脱氢酶,+,转氨酶,2、转氨基作用,（1）转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）,

3、丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高,天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清AST升高,生理意义：,（2）转氨基作用特点：,* 只有氨基的转移，没有氨的生成,* 催化的反应可逆,调整体内非必氨基酸的比例,3、联合脱氨基作用,指转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合,-酮戊二酸,+ NAD+,特点：有氨生成，反应过程可逆,骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨,4、嘌呤核苷酸循环,生理意义： *体内合成非必需氨基酸的主要途径 * 肝、肾等组织主要脱氨途径,嘌呤核苷酸循环（1）,-酮酸,草酰乙酸,AST,嘌呤核苷

4、酸循环（2）,天冬氨酸,IMP,腺苷酸代琥珀酸,AMP,延胡索酸,苹果酸,草酰乙酸,返回,*经三羧酸循环氧化供能,*由转氨基作用合成非必需氨基酸,*转变为糖类或脂类,生糖氨基酸：甘、丝、丙等多种氨基酸,生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸,生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色,（二）-酮酸的代谢,返回,1、体内氨的来源 2、体内氨的转运 3、体内氨的去路 4、高血氨症与氨中毒,二 、氨的代谢,返回,（一）体内氨的来源,1、氨基酸脱氨：是氨的主要来源 2、肠道吸收： 3、肾产生：,NH3易吸收；NH4+易排出体外。故临床上对高血氨的病人不能用碱性肥皂水灌肠。,肾远曲小管上皮细胞内，谷氨酰胺水解脱氨。,

5、1、谷氨酰胺的运氨作用,L-谷氨酸,(脑、肌肉),(肝、肾),尿素、铵盐等,临床上用谷氨酸盐 降低血氨,（二）氨的转运,丙氨酸,葡萄糖,（三）体内氨的去路,在肝内合成尿素 重新合成氨基酸 合成其它含氮化合物,氨的主要去路,尿素合成的详细步骤,CO2 + NH3 + H2O,氨基甲酰磷酸合成酶I,N-乙酰谷氨酸,Mg2+,2ATP,2ADP+Pi,氨基甲酰磷酸,（1）氨基甲酰磷酸的合成,（2）瓜氨酸的合成,（3）精氨酸的合成,精氨酸,（4） 精氨酸水解为尿素,NH3 + CO2 + H2O,氨基甲酰磷酸,精氨酸代琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,-酮戊二酸,线粒体,胞液,尿素生成的鸟氨酸循环,瓜氨酸,尿

6、素合成小结,主要器官：肝脏, CO2 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） 4ATP,生理意义：将有毒的氨转为无毒的尿素，是体内氨的主要去路，也解氨毒的重要途径。,原料：合成1分子尿素需：,（一）氨基酸的脱羧基作用 （二）一碳单位的代谢 （三）含硫氨基酸的代谢 （四）芳香族氨基酸的代谢及 先天性氨基酸代谢缺陷,返回,二、个别氨基酸的代谢,1、-氨基丁酸（GABA）,功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。,GABA,（一）氨基酸的脱羧基作用,2、5-羟色胺（5-HT）,功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用,5-HT,HO,功能：

7、 *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌,组胺,3、组胺,4、牛磺酸,功能：结合胆汁酸的重要组成成分,L-半胱氨酸,牛磺酸,返回,5、多胺,*腐胺 *精脒（亚精胺） *精胺,定义：分子中含有2个以上氨 基的胺类物质,功能：*调节细胞增长，促进细胞增殖。 *血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的 辅助诊断及观察病情变化的指标,定义：氨基酸在分解过程中产生 的含一个碳原子的基团。,1、一碳单位的概念及特点,特点：不能游离存在，以四氢叶酸 为载体参与反应。,（二）一碳单位的代谢,2、一碳单位的载体（四氢叶酸,FH4）,3、一碳单位的生成与互变,+ FH4,丝氨酸,+ CO2 + NH3,组氨酸,一碳单位的相互

8、转变,4、一碳单位的生理功用,（1）参与嘌呤、嘧啶核苷酸的合成与蛋氨酸的再生。,将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。,* 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白 质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。,* 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳 单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。,（2）参与许多物质的甲基化过程。,返回,1、 蛋氨酸与转甲基作用,（三）含硫氨基酸的代谢,图9-6 蛋氨酸循环,蛋氨酸,同型半胱氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸(SAH),SAM,谷氨酸 + 半胱氨酸, -谷氨酰半胱氨酸,谷胱甘肽（GSH）,生成：,谷胱甘肽的生理功用：,* 2GSH + 2Hb-Fe3+,2GSH + H2O2,* 作为

9、抗氧化剂，维持酶-SH的还原性和膜的完整性,* 参与生物转化,* 参与氨基酸转运,ATP + SO4-,硫酸的代谢,一些转化反应中的硫酸根主要来自半胱氨酸的氧化.,PAPS是活性硫酸根，参与转硫酸基反应,返回,1、苯丙氨酸的代谢,（四）芳香族氨基酸的代谢及先天性氨基酸代谢缺陷,苯丙酮酸尿症,苯丙氨酸,苯乙酰谷氨酰胺,先天性缺少苯丙氨酸羟化酶,则:,2、酪氨酸的代谢,酪氨酸,多巴胺,（1）儿茶酚胺的生成,（2）由酪氨酸合成黑色素,（3）酪氨酸的分解代谢,酪氨酸,皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。,延胡索酸 + 乙酰乙酸,缺 陷,黑尿酸,

10、尿黑尿酸,氧化,黑色尿（黑酸症）,返回,【复习思考题】,1、体内氨基酸分解代谢的主要途径是什么？包括哪几种方式？有何特点？其主要方式是什么？ 2、氧化脱氨基作用以哪个酶最为重要？为什么？肌肉以哪种联合脱氨基作用脱氨基？为什么？ 3、氨基酸脱氨基作用生成的产物包括哪些？ 4、试说出体内氨的来源与去路并指出主要去路。蛋白质分解代谢的特征终产物是什么？ 5、氨在血液中主要有两种运输形式？分别是？,9-2 氨基酸的代谢,6、试说出尿素合成的原料、部位、生理意义，并指出鸟氨酸循环过程中包括哪几种氨基酸？ 7、简述氨中毒与肝性脑病的关系。 8、氨基酸脱氨基作用生成的哪一中间产物可以进一步氧化供能？ 9、

11、-氨基丁酸是哪一种氨基酸羧基作用的产物？ 10、活性硫酸指的是哪一物质？ 11、什么是一碳单位？其主要转运载体是什么？,9-2 氨基酸的代谢,12、哪一物质可为体内甲基化反应直接提供甲基？ 13、缺乏哪两种维生素将导致巨幼红细胞性贫血？ 14、转氨酶的辅酶是什么？氨基酸脱羧酶的辅酶是什么？ 15、谷丙转氨酶和谷草转氨酶分别在什么样的组织细胞中活性最高？有何意义？ 16、一碳单位的代谢有何生理意义？,9-2 氨基酸的代谢,测试题-1,谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为 A、参与转氨作用 B、参与氨储存和利用 C、参与尿素合成 D、参与一碳单位代谢,（A、B、C）,9-2 氨基酸的代谢,测试题-2,A、谷氨酰胺 B、丙氨酸 C、两者都是 D、两者都不是 组织间转运氨的载体 脑组织转运氨的载体 提供一碳单位,（C）,（A）,（D）,下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？ A、赖氨酸 B、天冬氨酸 C、鸟氨酸 D、瓜氨酸 E、精氨酸,（A