过敏性紫癜性肾炎ppt课件

.,紫癜性肾炎(AnaphylacticPurpuraNephritis),.,过敏性紫癜概述,以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病经典四联症:皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累发病率国外:20.4/10万台湾:12.9/10万46岁约为:70.3/10万,.,过敏性紫癜概述,多见于310岁儿童,发病高峰56岁男多于女,男:女约为2:1冬春季发病居多,.,过敏性紫癜的病因,病因甚多,主要与遗传、感染、食物及药物等因素有关感染:细菌(结核菌,-溶血性链球菌)、病毒(腺病毒,麻疹、风疹)、寄生虫感染食物:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶药物:青霉素、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、噻嗪类利尿剂等其它:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等,.,过敏性紫癜的发病机制,由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细血管脆性及通透性增高,血液外渗,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子与炎性介质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在,.,过敏性紫癜的病理,主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有IgA沉积右下图示急性坏死性小动脉炎(HE染色,300),.,过敏性紫癜的临床表现,单纯型(紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜腹型(Henoch型)关节型(Schonlein型)肾型:病情最为严重,是影响预后的重要因素混合型,.,紫癜性肾炎概述,过敏性紫癜的肾炎发生率国外:40%50%我国:29.1%55.1%儿童:33%成人:63%,.,紫癜性肾炎概述,全世界分布,但非洲少紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征占儿童肾病的9.6%19.3%在儿童继发性肾病中占40%70%,.,紫癜性肾炎概述,肾炎发生的时间较早4周内:85%6周内:91%6个月内:97%,.,紫癜性肾炎概述,肾受累危险性增高的因素年龄大皮疹分布广、有腹痛和消化道出血早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上,.,紫癜性肾炎概述,肾功能损害持续的因素皮疹持续时间长血尿并蛋白尿(尿蛋白1.0g/d),.,紫癜性肾炎发病机制,引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖,感染源或变应原,遗传背景的个体,系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成,紫癜性肾炎,+,IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻,.,紫癜性肾炎的病理-国际儿童肾脏病研究会病理分型,I型:肾小球微小病变II型:仅表现为系膜增生III型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,50以下的肾小球形成新月体IV型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,5075的肾小球新月体形成V型:(a)局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化,75以上的肾小球新月体形成VI型:假膜增生型,.,紫癜性肾炎的病理,I型:轻微病变型(PASM染色,400),.,紫癜性肾炎的病理,II型:系膜增生型(PASM染色,400),.,紫癜性肾炎的病理,III型(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头),.,紫癜性肾炎的病理-新月体的意义,新月体是影响预后的重要因素,50%以上肾小球新月体形成的患者预后较差过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因40%的患者活检有新月体,其中,50%以下肾小球新月体形成占80%,50%-75%肾小球新月体形成占20%,超过75%肾小球新月体形成的较为罕见,.,紫癜性肾炎的病理-免疫荧光,IgA在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有IgG、IgM和C3，一般无C1q和C4增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积,.,紫癜性肾炎的病理-电镜,系膜区电子致密物沉积,常小而分散活动明显者,系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积)图:系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物沉积,.,紫癜性肾炎的临床表现,常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为40%-60%尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病变肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天或数周,.,紫癜性肾炎的临床表现,主要为短暂或持续镜下血尿和(或)蛋白尿，肉眼血尿少见部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害肾脏受累的程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关大多数患者（72%）能迅速完全缓解2-5%可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，50%患者进展到ESRD,.,紫癜性肾炎的临床表现,2008年中华儿科学分会临床分6型孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型,.,紫癜性肾炎的肾外表现-皮疹,多以典型皮肤紫癜为首发以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及大小不等，对称分布，分批出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一，高出皮面，按之不褪色，714日逐渐消退,.,紫癜性肾炎的肾外表现-皮疹,重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死病理:白细胞破碎性血管炎表现,.,紫癜性肾炎的肾外表现-腹部表现,腹部症状有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便其中腹痛最为常见，常为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和下腹部，部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为急腹症52%有不同程度胃肠道出血,多为自限性,严重肠道出血发生率为0-8.2%肠套叠发生率1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图冲击间隙及完成后,继续泼尼松1mg/(kgd),渐减量停用,.,紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂,适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎与激素联用,使肾功能和组织学改善,尤其对有明显新月体形成并肾功能不全和(或)高血压、少尿的肾病综合征,.,紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂,霉酚酸酯(骁悉)重症基本药及时有效地控制急性血管炎,缩短病程,改善预后口服1530mg/(kgd),至少6个月,一般12年,.,紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂,环磷酰胺(CTX)重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时2.5mg/(kgd),口服(分3次)或静滴,疗程812周总量口服250mg/kg,静注150mg/kg,减少性腺损害,.,紫癜性肾炎的治疗-血小板抑制剂,无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进双嘧达莫35mg/(kgd),分次口服阿司匹林35mg/(kgd),或2550mg/d,每天1次,.,紫癜性肾炎的治疗-抗凝剂,血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积,血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾病不易缓解高凝状态诊断标准:血浆白蛋白6g/L,抗凝血酶原1mg/L,.,紫癜性肾炎的治疗-抗凝剂,肝素:120150u/kg+GS静滴,1/日,12周低分子肝素:抗因子Xa，(60-100)活性单位/(kgd),皮下注射,12次/d,连用710d，Ccr1年,.,紫癜性肾炎的治疗方案-南京军区总医院,中度甲泼尼松龙0.5g静滴,1次/日,3d,后服泼尼松0.5mg/(kgd),4周后渐减至隔日顿服,维持隔日10mg同时服雷公藤1mg/(kgd)和大黄素100mg,2次/d尿蛋白持续转阴者,可停激素,用雷公藤多甙片和大黄素维持维持期加血管紧张素转换酶(或受体)抑制剂,总疗程2年,.,紫癜性肾炎的治疗方案-南京军区总医院,重度甲泼尼松龙0.5g静滴,1次/日,3d(根据病情可加1疗程),后服泼尼松0.5mg/(kgd),渐减至隔日顿服,维持10mg,隔日1次甲泼尼松龙结束后,用MMF2.0g/d,6个月后减至1.5g/d,继用6个月后减至1.0g/d,再服1年,总疗程为2年无条件用MMF,可用环磷酰胺慢性期后,停激素,加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黄素100mg,2次/d和血管紧张素转换酶(或受体)抑制剂,总疗程超过2年,.,紫癜性肾炎的预后,对多数患者而言，本病属自限性疾病95的儿童患者和90的成人患者可获得完全缓解，但长期随访发现仍有的患者可有GFR下降影响预后的因素主要有年龄、临床表现、肾脏病理等，其中肾脏病理是影响预后的关键因素,.,紫癜性肾炎的预后因素-年龄,儿童病情轻,病程短,复发少,肾脏和胃肠道表现少,且短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多需行肾活检者(尿蛋白1g/d和或肾功不全),儿童发生慢性肾衰为18%,成人为28%成人发生肾受累更多更严重,更需用激素和(或)细胞毒药物治疗最终预后均不错,完全康复在儿童93.9%,成人为89.2%,.,紫癜性肾炎的预后因素-临床表现,仅有镜下血尿者一般可完全康复,而一发病就有急性肾炎综合征或尿蛋白1g/d者(尤其是肾病综合症)预后差肉眼血尿提示肾活检