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儿童直立性低血压 范海玲2017 4 3 1 2 是体位改变引起的一系列低血压表现的临床综合征 是儿童直立不耐受中的一种表现 国内报道OH患儿占儿童晕厥专科门诊或住院的不明原因晕厥 头痛 头晕患儿的3 9 45 1158例 OH在各年龄组均可见到 但老年人更常见 患病率为5 30 目前国内外对儿童OH的报道甚少 直立性低血压 orthostatichypotension OH 经典OH的定义为由卧位或坐位转变为站立位 或直立倾斜试验 HUTT 倾斜角度至少60 3min内收缩压下降超过20mmHg 1mmHg 0 133kPa 舒张压下降超过10mmHg 由于血压下降的幅度依赖于基础血压的水平 故高血压的患者比较恰当的诊断标准应为收缩压下降30mmHg 3 OH的病因与分类非神经源性 包括有效血容量不足 药物不良反应 内稳态调节功能减弱及其他一些如心功能不全 心包炎等 和神经源性 原发性神经源性OH病因包括单纯自主神经衰竭 多系统萎缩 帕金森病 路易体痴呆等 继发性神经源性OH病因包括中枢神经系统肿瘤 脑血管意外 吉兰 巴雷综合征 糖尿病 脊髓损伤 淀粉样变 急性和慢性 急性OH病程较短 多伴临床症状 脱水 失血 药物或肾上腺功能不全容易引起急性OH 慢性OH主要由血压调节机制改变和自主神经功能障碍引起 4 5 青少年OH可以不并有心血管和神经性等基础疾病 仅由功能性直立调节异常所致 早发性OH是指直立后血压即刻迅速下降 40mmHg 随即自行恢复正常 低血压及症状持续时间 30s 迟发性OH是指直立位3min后出现低血压和直立不耐受症状 多在30min内恢复 多由药物 如血管扩张剂等 自主神经功能衰竭等所致 典型OH是指低血压及症状出现时间为直立后30s 3min 如果直立3min后低血压未恢复 收缩压下降仍超过20mmHg或15 提示为重型 否则为轻型 当动脉血压升高时 动脉管壁被牵张的程度升高 压力感受器发放的神经冲动增多 通过延髓内的神经通路 使交感神经活动减弱 迷走神经活动加强 其效应为心率减慢 心排出量减少 动脉血压下降 人体从卧位转变为直立位时 由于身体低垂部分的静脉充盈扩张 有300 800mL血液积聚于下肢和内脏中 导致短暂静脉回心血量及心排出量减少 血压下降和大脑供血不足 OH发病机制 6 常见的表现为直立后出现头晕 眩晕 视物模糊 虚弱 疲乏 恶心 心悸 头痛 少见的表现为晕厥 1 直立性呼吸困难 胸痛 颈部和肩部疼痛 平卧后症状缓解 OH的临床表现与各脏器灌注不足有关 症状有时出现在特定的时间 如清晨 餐后 长期卧床或开始服用某种药物后 有些因素会加剧OH症状 如热水浴 环境温度升高 乙醇 体力活动和长久站立等 OH的临床表现 7 详细的病史采集 仔细的体格检查是诊断OH的第一步 OH患儿多数表现为与体位改变有关的头晕 眩晕 视物模糊 疲乏 心悸 头痛等症状 在诊断过程中 需要明确患儿有无意识丧失 意识丧失是否由晕厥引起 症状有时出现在特定的时间 如清晨 餐后 长期卧床或开始服用某种药物后 有些因素会加剧OH症状 如热水浴 环境温度升高 乙醇 体力活动和长久站立等 当病史 体检怀疑OH可能时 应进行直立试验或HUTT 并根据合并的潜在病因进一步行自主神经系统筛查及其他合理检查 OH的诊断 8 让儿童安静平卧10min 测量其基础心率 血压 做常规心电图 迅速站立 直立位10min 动态监测心率 血压和常规心电图 试验过程中密切观察儿童是否出现症状 若直立3min内收缩压下降 20mmHg 舒张压下降 10mmHg 则直立试验阳性 直立试验血压应多次测定 最好进行动态血压监测 测定不同时间平卧和站立位血压 持续每次心跳 beat to beat 的无创血压监测更有利于OH时快速血压下降和恢复的监测 尤其是早发性OH的诊断 直立试验具体方法 9 在安静环境下 室温20 24 试验开始前 受试者仰卧位休息5 10min 排空膀胱 倾斜角度为60 80 监测血压 心率 心电图变化及临床表现 直至出现阳性反应或完成45min的全过程 阳性反应的判定标准同直立试验 若受试者出现低血压症状 则应迅速将倾斜床恢复到仰卧位 HUTT具体方法 10 首先应排除有效血容量不足 药物等可逆病因 其次明确有无心功能不全 心包炎 肾上腺功能不全等其他非神经性的原因 然后根据病史和体格检查结果考虑共存的神经源性的原因 青少年发生OH 可以仅由功能性直立调节异常所致 常在某些诱因存在或某些环境条件下出现症状 11 急性OH主要针对病因进行治疗 无症状者无需治疗 非神经源性OH多在病因去除后症状消除 OH治疗应该以减轻症状 延长直立的耐受时间 改善日常活动能力 减少跌倒与晕厥为目的 而不是单纯以提高直立时血压为目标 应避免严重的卧位高血压 OH的治疗依据病情的严重程度 采用逐级治疗措施 首先采用非药物治疗 效果不佳者 需联合药物治疗 OH的治疗 12 非药物治疗旨在通过改变生活方式 减少患儿大脑低灌注发生的概率 改善患儿的生活质量 非药物治疗包括健康教育和预防性治疗 对非药物治疗不理想的患者 可在此基础上联合药物治疗 治疗OH的药物作用机制主要涉及2个方面 即扩张血容量和增加血管收缩 米多君是一种外周选择性 1受体激动剂 具有调节血管张力的功能 儿童剂量为2次 d口服 7 9岁1 2mg 次 10 12岁2mg 次 13岁 2 3mg 次 在清晨和睡前4h以前服用 服药期间应监测血压 与氟氢可的松联合使用 米多君剂量可以减少 OH的治疗 13 14 米多君是一种外周选择性 1受体激动剂 具有调节血管张力的功能 儿童剂量为2次 d口服 7 9岁1 2mg 次 10 12岁2mg 次 13岁 2 3mg 次 在清晨和睡前4h以前服用 服药期间应监测血压 与氟氢可的松联合使用 米多君剂量可以减少 OH的治疗 15 氟氢可的松是合成的盐皮质激素 有很小的糖皮质激素作用 通过钠潴留和提高 肾上腺素受体敏感性 增加血容量 升高血压 改善OH的症状 是治疗OH的一线药物 溴吡斯的明是胆碱酯酶抑制剂 可成比例增加自主神经节的胆碱能神经传递以满足直立的需要 通过增加外周阻力 轻微升高直立位舒张压 改善OH症状 同时不加重卧位高血压 该药物升压效果平和适用于轻度的OH 屈昔多巴是一种合成氨基酸 为无药理活性的去甲肾上腺素前体物质 治疗神经源性OH有效 安全 可改善OH患者站立位血压 缓解症状 该药目前尚未被美国食品和药物管理局批准使用 还在进一步研究中 OH的治疗 16 阿托莫西汀是选择性去甲肾上腺素转运阻滞剂 可抑制去甲肾上腺素转运 增加突触的去甲肾上腺素 导致血压升高 研究表明 对自主神经衰竭的患者 阿托莫西汀是一种有效的升压药 能很快地改善直立不耐受症状 阿托莫西汀对伴有多系统萎缩OH患者 中枢自主神经衰竭 而外周交感神经纤维完整 有效 但对外周自主神经衰竭的患者无效 血管加压素类似物去氨加压素 可竞争性与肾小管加压素2受体结合 减少夜间多尿 增加血容量 防止清晨OH加重 适用于合并有卧位高血压的患者 促红细胞生成素适用于伴有正细胞 正色素贫血的严重自主神经衰竭的患者 OH的治疗 17 其他药物包括双氢麦角碱

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