泌尿系统疾病-2

第三节 肾小管和间质性疾病 主要累及肾小管和肾间质疾病,临床表现： 1.急性肾功能衰竭 少尿、无尿水钠潴留和高钾血症 2.尿浓缩功能下降 无论尿量多少，尿比重均下降 3.细菌尿、脓尿 4.肾小管性蛋白尿 低分子蛋白(2微球蛋白）,一、急性肾小管坏死 (acute tubular necrosis) 急性肾缺血或中毒肾小管上皮C 广泛变性坏死急性肾功能不全 经恰当的治疗可完全恢复,二、肾盂肾炎（pyelonephritis）（一）急性肾盂肾炎（二）慢性肾盂肾炎,（一）急性肾盂肾炎（acute pyelonephritis） 细菌感染肾盂、肾小管和肾间质的急性化脓性炎。女性多见。 临床表现： 1. 发热，白细胞增多 2. 腰痛 3. 脓尿、菌尿、蛋白尿、血尿、管型尿 4. 膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛）,病因和发病机制：病因：细菌感染为主，大肠杆菌占85%，其它菌。感染途径：1.血源性（下行性）感染： 败血症或感染性心内膜炎时，细菌随血肾 栓塞肾小球或肾小管周围Cap引起化脓性炎 多为金葡菌引起、双肾受累2.上行性感染：主要感染途径 下尿路感染（尿道炎、膀胱炎）时，细菌沿输尿管或周围淋巴管上行肾盂、肾盏和肾间质、肾小管病变。,感染过程：1.细菌从尿道进入膀胱： 尿道粘膜损伤：导尿、镜检和造影 女性尿道短、缺乏前列腺分泌液的抗 菌作用及激素水平变化等易发病2.细菌膀胱炎： 尿路梗阻：前列腺肥大、肿瘤或结石等 膀胱不能排空，细菌得以残留并繁殖引起膀胱炎。,3. 细菌从膀胱进入输尿管、肾盂： 膀胱输尿管返流： 先天性输尿管开口异常 输尿管插入膀胱的部分缺失或变短 脊髓损伤出现膀胱驰缓4.肾内返流：含菌的尿液通过肾乳头 和乳头孔进入肾实质,正常膀胱输尿管开口,输尿管插入膀胱的部分变短,输尿管肾内返流,病 变1.肉眼： 肾体积增大、充血，表面见多数散在大小不等脓肿，周围充血带。 切面肾盂粘膜充血、出血和水肿，表面脓 性渗出物 髓质见黄白色条纹，皮质融合成小脓肿。病变可弥漫分布，也可局限于某一区域。,急性肾盂肾炎,急性肾盂肾炎,急性肾盂肾炎,2.光镜：肾盂及肾间质急性化脓性炎或脓肿形成 和肾小管坏死。 上行感染：首先累及肾盂肾小管及间质，形成 大小不等脓肿及肾小管坏死，肾小球一般 很少受累。 血源感染：首先累及肾小球或肾小管周围间质， 形成多发散在脓肿，以后蔓延至肾小管、 肾盂。 后期：慢性炎细胞，间质纤维化、肾小管萎 缩，肾盂肾盏变形慢性肾盂肾炎。,急性肾盂肾炎,急性肾盂肾炎,急性肾盂肾炎,合并症：1.急性坏死性乳头炎（肾乳头坏死） 常见于糖尿病或伴有严重尿路阻塞的病人，肾锥体乳头侧2/3区域贫血性梗死2.肾盂积脓 ： 高位尿路阻塞时，脓性渗出物不能排出积脓3.肾周围脓肿：肾内脓肿穿破肾包膜,（二）慢性肾盂肾炎 （chronic pyelonephritis） 慢性肾小管间质性炎症原因： 慢性尿路梗阻 膀胱输尿管返流、肾内返流,肾内返流,病变特点： 慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢痕形成 部分肾小管扩张，内有胶样管型，似甲 状腺滤泡早期肾小球囊周围纤维化，晚期肾小球 硬化肾脏变小，出现不规则瘢痕，不对称- 土豆肾,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎,慢性肾盂肾炎（Masson染色）,慢性肾盂肾炎（Masson染色）,慢性肾盂肾炎,临床病理联系： 多尿、夜尿：肾小管改变明显尿 浓缩功能下降而致 高血压：肾组织纤维化和小血管硬 化肾缺血肾素分泌增加而致 氮质血症、尿毒症：晚期肾组织严 重破坏而致,结局： 及时治疗病情可控制 病情严重尿毒症、高血压性心衰 死亡 出现局灶性节段性肾小球硬化、 伴严重蛋白尿，预后差。,三、肾小管间质性肾炎 (tubulointerstitial nephritis) 一组病因不同但具有共同的形态改变和临床特征的疾病。病因： 药物止痛药和抗生素过敏、最常见 物理因素放射线、泌尿道阻塞等 中毒重金属 (如铅、金、汞等) 代谢性因素尿酸盐 肿瘤性因素骨髓瘤发病机制：不清,(一)急性肾小管间质性肾炎病理变化：1.肾间质水肿伴淋巴C和嗜酸性粒C浸润2.肾小管上皮C变性、坏死临床表现：发热、血尿、蛋白尿、血中尿素升高,(二)慢性肾小管间质性肾炎病理变化： 肾间质纤维化、慢性炎细胞浸润和肾小管萎缩，晚期肾小球发生继发性硬化。临床表现：慢性肾功能衰竭，间质纤维化的程度与肾功能不全的程度密切相关。,急性肾小管肾间质肾炎,第四节 泌尿系统肿瘤一、肾细胞癌（renal cell carcinoma） 组织来源：肾小管上皮细胞，又称肾腺癌。 是最常见的肾脏恶性肿瘤，占肾肿瘤的7080%，占肾恶性肿瘤的90%。 多见于60岁左右的人群，男性多于女性。临床表现：无痛性间歇性血尿， 腰痛、肾区肿块相关因素： 化学致癌剂，烟草、肥胖（尤女性）、高血压、 接触石棉、 石油产物和重金属等为危险因素。,与遗传有关： 1.Von Hippel-Lindau（VHL）综合征: 为常染色体显性遗传性疾病，其病变为小脑和视网膜的血管母C瘤。50%-70%VHL病人发生肾囊肿和双侧多灶性肾癌。 2.遗传性（家族性）透明细胞癌： VHL及相关基因发生改变。 3.遗传性乳头状癌：为常染色体显性 遗传性疾病，双侧的乳头状肾癌。,病理变化肉眼： 单发，球形，肾上极多见。 假包膜形成，切面见肿瘤多为实性， 少数为囊性，灰黄或灰白色，常有出 血、坏死和纤维化区相间，呈现出多 彩颜色。,肾细胞癌,光镜： 腺泡状，也见腺管状或乳头状，多为实性癌巢，少数呈囊状。 癌巢之间的间质富于毛细血管，纤维成分少。 透明细胞型（多角形，胞浆透明）：透明细胞癌 最常见，占肾细胞癌的70%-80% 颗粒细胞型（立方形或多角形，胞浆红色颗粒状）恶性度高，予后较差。 未分化型 癌细胞呈梭形或不规则形，似肉瘤。,肾透明细胞癌,肾颗粒细胞癌,肾颗粒细胞癌,二、肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称Wilms瘤 肿瘤起源于后肾胚基组织，为儿 童肾脏最常见的原发性恶性肿瘤。 患儿多为7岁以下儿童，偶见成人。临床表现： 腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻。,病理特征：具有胚胎发育不同阶段幼稚的 肾小球和肾小管样结构。肾母C型：小圆形、卵圆形原始肾母C。上皮型：形成肾小管或肾小球样结构。间叶型：梭形纤维性或粘液性，可出现 横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。,肾母细胞瘤（肾母细胞型）,肾母细胞瘤（上皮型）,肾母细胞瘤（间叶型）,三、移行细胞癌 （transitional cell carcinoma ） 肾盂、输尿管、膀胱粘膜上皮及尿道部分上皮均 为移行上皮，最常发生的肿瘤为移行细胞癌。 移行细胞癌多发生在膀胱，有多中心性发生倾向。病因和发病机制： 癌的发生与苯胺染料等化学物质、吸烟、病毒感染 和膀胱粘膜的慢性炎症等慢性刺激有关。,病理改变： 好发部位：膀胱侧壁和膀胱三角区近 输尿管开口处肉眼： 可单发或多发，大小不等，分化高者常呈 乳头状，有蒂；分化低者常扁平状，基 底宽，无蒂。并向深层浸润，可有坏死、 出血。,膀胱移行细胞癌,镜下：根据分化程度分为级： 级：肿瘤呈乳头状，分化较好，层次增多， 核分裂少，无明显极性紊乱。 级：瘤细胞呈乳头状，异型性和多型性明 显，细胞层次增多，极性消失，癌细胞 可侵及肌层。 级：瘤细胞呈实性，分化差，失去移行上皮 特征，极性紊乱，见瘤巨细胞，核分裂 多，见病理性核分裂，肿瘤常浸至肌层 及周围器官组织。,移行细胞癌级,移行细胞癌级,移行细胞癌级,移行细胞癌级,临床特点： 无痛性血尿为主要症状 易术后复发、分化高者约50%复发 分化差者80%-90%复发 级10年生存率98%，级仅为40% 主要淋巴道转移，晚期血道转移，至 肝、肺等。,CPC 病例,现病史：男性，30岁，主因间断双下肢浮肿20天于2003-3-13入院。20天前，患者无明显诱因出现双下肢浮肿，午后为重，休息后稍减轻。自觉尿色发黄，尿量减少，每日600ml左右，查尿常规示：蛋白3+，潜血2+。按“肾小球肾炎”治疗，患者尿