风湿热陈超若2014

1,风湿热 Rheumatic Fever,暨南大学第一附属医院儿科陈超若,2,3,教学目的,了解风湿热的病因及病理掌握风湿热的临床表现及诊断标准掌握风湿热的治疗及预防,4,小儿风湿热的特点,发病年龄，515岁多见，3岁罕见。心脏损害多突出，关节痛较关节炎多见，关节痛者多伴心脏损害。舞蹈病是小儿特有的。年龄越小复发率越高。风湿性心脏病患儿有心衰就有风湿活跃。,5,病因,多数认为风湿热（Rheumatic Fever）与A组乙型溶血性链球菌（group A streptococci）感染上呼吸道有关，另外风湿热的发病还与遗传因素及环境因素有关,链球菌咽喉炎Streptococcal pharyngitis,6,链球菌咽喉炎 （Strep throat ）,链球菌咽喉炎是最常见喉痛的原因Strep throat is the most common bacterial cause of sore throat,,7,溶血性链球菌A组HemolyticStreptococciGroupA,8,链球菌 Streptococcus,9,发病机制： 多数认为风湿热与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：,变态反应：有些抗链球菌的抗体可与人的心脏、丘脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致型变态反应性组织损伤，还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合的沉积于关节、心脏、心瓣膜导致型变态反应性组织损伤。,10,主动脉瓣呈现活跃心瓣膜炎，瓣膜略有增厚植被和显示“小疣”。,11,发病机理 1变态反应 荚膜由透明质酸组成，与人体关节，滑膜有共同抗原细胞壁外壁M蛋白M相关蛋白，中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核，尾状核之间有共同抗原 2自身免疫 CICASO ASK 3毒素 红皮毒素和溶菌酶等,12,发病机制,自身免疫：风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体、损伤心肌组织发生心脏炎。病理：风湿热的基本病变为炎症和具体特征性的“风湿小体”(Aschoff小体)。病理过程可分为渗出、增生和硬化三期，各期改变可同时存在。,13,14,心肌 Aschoff 小体 - 细胞大且长，核大、有的多核。,15,风湿性心脏炎Rheumatic Carditis Aschoff body.,Aschoff body,16,显微镜下：急性风湿性心脏标志肉芽肿性炎症的奇特形式。在这些血管中心周围显示即所谓心肌的“ Aschoff小体”。严重的心肌炎可能足以引起心衰。,17,高倍镜下的“Aschoff小体” 。最具特色的是阿氏细胞组成。这里出现几个大细胞有两个或更多细胞核，核仁突出。散在的单核或中性炎症细胞 。,18,出现在急性风湿性心脏炎另一个奇特细胞是anitschkow。这是一个长的、有芒核的薄细胞。,/WebPath/CVHTML/CV145.html,19,慢性风湿性心瓣膜炎：可能由急性心内膜发炎组织随着纤维化显见影响二尖瓣。 注意：腱索缩短和增厚。,20,急性风湿热时，看到小疣状物在二尖瓣边缘线沿途植被,21,临床表现和诊断,没有单一的特异性临床表现或实验室明确地建立风湿热的诊断，美国心脏学会目前再次推荐的诊断初发性风湿热的琼斯标准(Jones criteria)将临床表现和实验室诊断相结合，大家确认为诊断该病的可行方法。,22,初发风湿热的琼斯诊断标准,1992年修订，JAMA 268; 2069, 1992,23,主要表现,24,25,风湿性心瓣膜病,二尖瓣关闭不全和主动脉关闭不全（60-70%和20-30%），二尖瓣狭窄5-10%且常与二尖瓣关闭不全同时并存，三尖瓣次之，肺动脉瓣很少累及，主动脉狭窄罕见，如存在，一般为先天性。二尖瓣关闭不全 6月后形成，心尖部/6SM吹风样（中晚期），向腋下区传导，EKG示左室肥厚和二尖瓣P波，X线示左房左室大。UCG示左房左室大，E峰高尖，EF斜率增加，左室负荷过重，流出道宽。,26,主动脉关闭不全 6月形成，主动脉第二听诊区/6DM(早中期）隆隆样，震颤，脉压差大，周围血管征，左心功能不全 ，心绞痛，猝死。 EKG示左室肥厚， X线示左室大， UCG示主动脉不能关闭成一条直线。二尖瓣狭窄 2-10年后形成，一般表现为疲倦，心悸，气促，活动时呼吸困难，二尖瓣面容，重型表现胸痛，咳嗽咳血，呼吸困难，二尖瓣面容，20%有房颤，附壁血栓。心尖部/6DM中晚期，震颤,P2 亢进，EKG示右室肥厚和肺性P波，X线示左房右室大。 UCG示二尖瓣增厚，左房大,27,皮下结节少见,它出现通常伴有严重心脏炎，直径0.5至2厘米左右。,28,Erythema marginatum in patient with rheumatic fever,29,Erythema marginatum on the trunk,30,8岁病人的胸部X光：治疗前的急性心脏炎Chest radiograph of an 8 year old patient with acute carditis before treatment,31,4周后同一病人的胸片Same patient after 4 weeks,32,风湿性多发性关节炎rheumatic polyarthritis,/images/frontpage/glukosamine.jpg,33,风湿热舞蹈病Rheumatic Fever; sydenham chorea,34,临床表现和诊断,两条主要标准/或一条主要标准，两条次要标准加近期链球菌感染史可高度提示风湿热诊断可能。有下列三种情况存在，无两条主要标准或一条主要标准，两条次要标准也可诊断风湿热。如a、b两条，不必具备近期链球菌感染史可以诊断。,35,临床表现和诊断,舞蹈病，已除外其他原因 隐匿的或晚期发作心脏炎，无其他原因可解决 风湿热复发：既往有风湿性心脏病，或既往有风湿热，现有一条主要症状，或发热、关节痛，或急性期炎性反应物增加的病人均增加的病人均提示有风湿热复发的可能，诊断还须有近期内链球菌感染史存在。,36,风湿热的鉴别诊断,幼年类风湿性关节炎系统性红斑狼疮心内膜炎镰状细胞病反应性关节炎其它结缔组织病,药物反应败血症结核病gonoccocal关节炎白血病莱姆病血清病,37,急性风湿热的管理,治疗导致风湿热发生的A组链球菌感染；使用抗炎性药物控制风湿热的临床表现；支持疗法包括对充血性心衰进行控制。,38,风湿热的治疗,1）一般治疗：休息：无心脏炎的急性风湿热患儿卧床休息至少2周；急性期有心脏炎表现有绝对卧床休息至急性症状完全消失，血沉接近正常时，逐渐起床活动，伴有心力衰竭者心功能恢复后再卧床34周。 饮食：饮食宜少量多餐，富于营养，易于消化。2） 抗A组链球菌感染：口服青霉素10天疗法或单剂肌肉注射120万单位的苄星青霉素。对青霉素过敏者改用红霉素。磺胺药不适用治疗急性链球菌咽炎。,39,风湿热的治疗,3） 抗风湿热治疗：心脏炎、关节炎、舞蹈症时，用阿司匹林治疗，90-120mg /kg/24h，分q.i.d，维持血浓度在 200-250mg /L，疗程取决于病人的反应和临床过程。中-重心脏炎宜采用激素治疗，强的松 2.5mg/kg/24h，总疗程23周。4） 对症治疗：急性风湿热合并心力衰竭时应用利尿剂及血管活性药物，洋地黄剂量相对宜小。轻度舞蹈病者有可用镇静剂如安定；重度者用氟哌啶醇，药物会产生严重副作用，使用中应对病人密切观察。,40,41,预防,初次发作预防： 在链球菌上呼吸道感染时使用抗生素治疗以预防风湿热的初次病人。链球菌咽炎发病后用抗生素治疗1周可预防风湿热。复发预防： 是指对已患过风湿热的小儿预防，首选苄星青霉素每3-4周肌内注射120万U。,42,Primary prevention of rheumatic fever,43,For individuals allergic to penicillin:,The following are unsuitable: sulfonamides, trimetroprim, tetracyclines and chloranphenicol.,44,Secondary prevention of rheumatic fever,*In high-risk situations, adminis