支气管扩张

支气管扩张,（Bronchiectasis）,定义,支气管慢性异常扩张的疾病大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形,病因及发病机制,多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史支气管-肺组织感染和阻塞管壁结构破坏及周围组织纤维化，牵拉管壁支气管变形扩张,少见原因支气管先天性发育缺损和遗传因素巨大气管-支气管症Kartagener综合征(支扩、鼻窦炎、右位心)继发于类风湿性关节炎、SLE等,病因及发病机制,感染,阻塞,牵拉,支气管扩张,支气管扩张,病理多见于左下叶、左舌下、右下叶。柱状扩张(60%)、囊状扩张(10%)、混合型(25%左右)。支气管动、静脉及肺动、静脉、毛细血管形成吻合及血管瘤。病理生理正常阻塞性混合性通气功能障碍弥散功能障碍PAH肺心病。,症状,1.慢性咳嗽2.大量脓痰：达数百毫升，有臭味，呈黄色或绿色，痰液有分层。3.反复咯血：从小量到大量不等，与病情严重度及病变范围不一致，可以是唯一症状，可以发生窒息死亡。4.其它全身中毒症状：营养不良症状、干、湿罗音及杵状指(趾),支气管扩张诊断,诊断依据典型临床表现支气管造影或高分辨CT确诊鉴别诊断慢支炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性乏细支气管炎,咯血,咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血经口排出须与口腔及鼻咽部的出血鉴别须与呕血鉴别,咯血量,小量：每日咯血量100ml中等量：100500ml/日大量： 500ml /日以上或一次咯血100500ml600ml/24-48h伴血容量不足致循环衰竭或气道堵塞致呼吸衰竭大量咯血主要见于肺结核空洞、支扩和慢性肺脓肿。,咯血药物治疗,垂体后叶素包括血管加压素抗利尿激素收缩血管平滑肌作用强内科止血钳12u/12-24h，持续静滴禁忌症：高血压、冠心病、肺动脉高压、妊娠、过敏不良反应：其他部位平滑肌收缩，腹泻等,云南白药安络血：降低毛细血管通透性止血敏止血芳酸：抑制纤溶立止血：凝血酶奴夫卡因（普鲁卡因）酚妥拉明：扩张外周血管,咯血药物治疗,少量咯血：毛细血管通透性增加，血液渗出，导致痰中带血或小血块中等量咯血；病变累及小血管使管壁破溃可引起中等量出血大咯血：空洞壁动脉分支形成的小动脉瘤破裂，或继发的结核性支气管扩张形成的动静脉瘘破裂，可造成大出血,咯血窒息的抢救,咯血窒息是咯血致死的原因，要严加防范，积极抢救咯血窒息的原因大量咯血阻塞呼吸道体弱、咳嗽无力、咳嗽反射功能差、无立将血液咯出患者极度紧张，诱发喉头痉挛,咯血窒息的抢救,咯血窒息前的症状胸闷、气憋唇甲紫、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安、喉头噜噜作响紧急抢救措施体位引流：将患者取头低脚高45俯卧位、拍背、迅速排出积血，头部下垂、面孔上举，尽快清理口腔积血，取出假牙气管插管，带侧孔鼻导管吸出积血硬质支气管镜,介入治疗,支气管动脉栓塞适应症：咯血多来自支气管动脉或其分枝破裂出血，对于反复咯血，不宜手术，保守治疗无效者十分意义,支气管动脉栓塞术流程,股动脉插管支气管动脉造影，确定出血部位确认动脉导管已进入需栓塞动脉口，用明胶海棉、氧化纤维素等作栓塞注意有无脊髓动脉与支气管动脉共干、防止脊髓损伤可收到立竿见影的效果，2-3天后出血可停止。,支气管扩张手术适应症,反复呼吸道急性感染或（和）大咯血患者病变范围不超过二肺叶，尤以局限性病变反复大咯血，经药物治疗不易控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术禁忌症：病变很少，且症状不明显，或病变较广泛累及两侧肺，伴有肺功能严重损害者不宜手术,大咯血的其他治疗措施,支气管镜的应用明确出血部位，了解支气管是否存在堵塞等因素去甲肾上腺素、凝血酶等局部滴注放置Fogarty气囊导管堵塞出血支气管,曲霉菌,曲菌球,曲霉菌球见于肺、支气管结构性破坏肺结核空洞支气管扩张症肺大疱引起咯血者可手术切除，不能耐受手术者，CT引导下空洞内置管，注射二性霉素B等抗真菌药物,IPA,免疫抑制患者血液系统恶性肿瘤患者骨髓移植受者实体器官移植受者长期住院的危重病人HIV阳性个体,IPA（诊断）,肺部真菌感染的症状、体征放射学影像血培养阳性两次以上痰（或气道分泌物）培养出同一真菌肺部病灶活检（针吸、TBLB、开胸）标本行组织/细胞化学检查见菌丝、假菌丝或孢