椎管内肿瘤

椎管内肿瘤 (Intraspinal tumors),北京世纪坛医院 北京大学第九临床医院 神经外科,原发或继发于椎管内的各种肿瘤统称为椎管内肿瘤，又可称脊髓肿瘤，是造成脊髓压迫症的常见原因之一。脊髓肿瘤约占中枢系统肿瘤的15。原发于椎管内的肿瘤，可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织。脊髓肿瘤可发生在任何年龄，以2040岁组最多见，儿童约占19。在性别发生比例上，总体讲男性多于女性约为1.6:1；但脊膜瘤好发于女性，男女比为1:2.4。,引言,脊髓解剖,脊髓解剖,外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,颈髓和上胸髓节段比相应的椎骨高1节椎骨，中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水平，骶髓、尾髓相当于第1腰椎水平。脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C4至T1水平)和腰膨大(L2至S3水平),脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,脊髓表面有纵行的沟裂，在前面有前正中裂软脊膜和血管深入其中，后面有后正中沟。一对前外侧沟，脊神经前根的根丝自此发出；一对后外侧沟，脊神经后根的根丝由此进入脊髓。在颈髓和上胸髓，在后正中沟和后外侧沟之间有后中间沟，是薄束和楔束的分界标志。,脊髓解剖,内部结构脊髓由白质和灰质组成(横切面)H形灰质中间的横行灰质为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔开大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺,内部结构,皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层,内部结构,脊髓小脑前后束传 递本体感觉至小 脑，参与维持同侧 躯干与肢体的平衡 与协调。薄束、楔束-分别 传递同侧上下半身 深感觉与识别性触 觉。,血液供应,脊髓解剖,脊髓的血液供应脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓损伤的临床表现,脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状，通常可分为三个时期。 1.神经根刺激期 2.脊髓部分受区期 3.脊髓完全受压期,1.神经根刺激期 是疾病的初期，其特点是神经根性疼痛或感觉异常如蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动（肌跳），伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。,2.脊髓部分受区期 在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。由于髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，发展为脊髓半侧受压综合症。表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退（Brown-SequrdsSyndrome）。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。,3.脊髓完全受压期 是肿瘤后期。常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生四肢肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。,脊髓骶节是膀胱、直肠的反射中枢。骶节以上肿瘤时，当膀胱充盈后，可反射性排尿，排尿前无尿意，排尿时无感觉。骶节及马尾神经肿瘤时，膀胱排尿的脊髓反射被破坏中断，则出现尿潴留及易表现为充盈性尿失禁。膀胱的功能障碍常较直肠功能障碍明显，也容易引起注意。直肠功能障碍早期多为便秘，以后可转为失禁。,脊髓损害的临床表现,高颈段(C14)：损害平面以下各种感觉缺失四肢呈上运动神经元性瘫痪括约肌功能障碍其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓损害的临床表现,颈膨大(C4T1)：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪病变平面以下各种感觉缺失括约肌障碍上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓损害的临床表现,胸髓(T212)：双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)病变平面以下各种感觉缺失出汗异常，大小便障碍伴相应胸腹部根痛或束带感,脊髓损害的临床表现,腰膨大(L2S3)：受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓损害的临床表现,脊髓圆锥(S35和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布髓内病变可有分离性感觉障碍肛门反射消失和性功能障碍圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓损害的临床表现,马尾：损害症状及体征可为单侧或不对称根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿下肢可有下运动神经元性瘫痪大小便功能障碍常不明显或出现较晚,髓内外肿瘤的鉴别,在分析运动和感觉传导障碍时，应注意它们发展的顺序和方向，有助于鉴别髓内与髓外肿瘤。脊髓的麻痹可分为上行性和下行性两类。由于脊髓内感觉及运动通路的纤维排列层次关系，上行性麻痹的特点是运动和感觉障碍是从肢体的远端开始的，因为最初肿瘤的压迫仅累及脊髓最表面的长传导束纤维，而后才影响到深部的短传导束纤维。上行性麻痹常见髓外肿瘤。下行性麻痹常见于髓内肿瘤，其特点是感觉、运动障碍由上向下发展。因髓内肿瘤首先压迫的脊髓深部纤维。此外应注意会阴部的感觉障碍特征，髓外肿瘤后期，当肢体感觉消失时，在会阴部，外生殖器和肛门外常发现存在皮肤感觉、尤其疼痛感觉依然存在。而在髓内肿瘤感觉障碍常包括会阴部。,脊髓受损节段的判断：,节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,判定脊髓病灶上界依据,根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配区域反射的改变：反射的改变 C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射,判定脊髓病灶上界依据,自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断 处，均为脊髓病变上界,概述,按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。 1.髓内肿瘤常见室管膜瘤和星形细胞瘤。 2.髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。 3.硬脊膜外肿瘤多为恶性，如转移瘤和淋巴细胞瘤，以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。,临床表现,椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症，主要包括以也几方面。1、疼痛 大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊膜引起，常为首发和定位表现。疼痛为自发性，常剧烈；疼痛沿神经根分布区扩散，在躯干为横行条带状分布，在四肢表现为由近端向远端放射；初期为阵发性，可有夜间加重或平卧痛；可因咳嗽、喷嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自发性疼痛、叩痛和压痛。,2、感觉障碍如麻木感、蚁走感、灼热感、束带感等，也可出现感觉过敏，当感觉纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临界面称为感觉平面，是判断脊髓损害水平的重要依据之一。,3、运动障碍 主要表现为病变水平以下肢体的力量减弱，动作不准确，站立不稳，可伴有或不伴有肌肉萎缩。 4、大小便功能障碍 多见于髓内病变，如室管膜瘤、星形细胞瘤，以及马尾肿瘤。依病变水平可表现为排便困难，小便潴留，大便困难；或表现为大小便失禁。,辅助检查方法,1.腰穿及脑脊液检查： 对诊断很有意义，作为常规检查项目。腰穿时通过压迫颈静脉试验进行脑脊液动力学检查，了解椎管被肿瘤阻塞程度即椎管通畅程度，如椎管蛛网膜下腔有部分或完全梗阻现象即奎根氏试验阳性。留取少量脑脊液检查，测定脑脊液蛋白含量，一般来说，椎管梗阻越完全，平面越低，时间越长，脑脊液蛋白含量越高；而脑脊液细胞计数正常，即所谓蛋白一细胞分离现象，是诊断脊髓瘤重要依据。须注意腰穿后可能神经系统症状加重，如根痛、瘫痪加重。颈段肿瘤腰穿后容易出现呼吸困难，甚至呼吸停止现象，须作好应急准备。如出现上述情况，应紧急手术切除肿瘤。,2.脊柱X线照片检查： 拍摄相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。椎管内肿瘤在脊柱照片时可见到椎间孔扩大、椎弓根变形和椎弓根间距增宽常提示该部位良性肿瘤。椎体骨质破坏、变形，应考虑到是否为恶性肿瘤。,3.脊髓造影检查： 脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。 脊髓碘油造影：是诊断椎管内最有价值的检查方法。不仅能确定肿瘤的节段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能作出肿瘤定位诊断。方法是将36毫升碘苯酯（Myodil）或碘水（碘卡明Dimerx或碘葡酰胺）经腰穿或颈-2侧方穿刺注入蛛网膜下腔，透视下调节病人体位，观察造影剂在椎管内的流动状况和被梗阻的程度以及观察肿瘤对脊髓的压迫程度。髓内肿瘤时碘油沿脊髓两侧分流，衬托出肿瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜内肿瘤时，碘油呈杯口状充盈缺损。硬脊膜外肿瘤时，碘油梗阻平面呈梳齿状。,4.椎管CT及MRI扫描检查： 根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变节段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术（MRI）对诊断椎管内肿瘤是当今先进技术，可多节段纵行断层成像，因其无创和影像学清晰的特点对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值，已成为首选的诊查方法。,椎管内肿瘤类型,（一）髓外硬膜下肿瘤,1 .神经鞘瘤 属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位。3050岁为好发年龄。可分为雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤。绝大多数为单发，多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。常表现出局部疼痛、根性症状及病变大小部位相关的脊髓损害症候群。在MRI上T1加权像常表现为等密度，T2加权像为高密度。注入强化剂后，病变明显增强，边界清楚。治疗首选手术，多能完整切除，极少复发，预后良好。,2.脊膜瘤 发病率仅次于神经鞘瘤，多为良性。4060岁为好发年龄，女性多于男性。通常发生在硬膜附近的神经根周围的蛛网膜帽状细胞。肿瘤多位于脊髓侧方。好发于胸段，上颈椎及枕骨大孔处亦为常发。局部与硬脊膜粘连。在MRI上，脊膜瘤典型的表现为等密度，均一强化，偶见瘤内非强化的钙化灶和囊肿。邻近的硬膜强化（硬膜尾征）强力支持脊膜瘤的诊断。治疗首选手术，手术治疗时应注意处理受累硬脊膜，否则有复发可能。,3.终丝室管膜瘤,大约40的椎管内室管膜瘤发生于终丝内。几乎均为良性肿瘤。绝大多数位于终丝的近端硬膜内。可发生于任何年龄，以3050岁最常见。男性似乎更易发生。粘液乳头状室管膜瘤是终丝部位最常见的组织学类型。有侵袭性生长的倾向。,（二）髓内肿瘤,1.室管膜瘤 是较为常见的髓内肿瘤，以低度恶性者居多。多见于儿童和青年。影像学表现为肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志。但肿瘤内囊变少见，MRI为较均匀强化，或混杂的信号。部分病例肿瘤可突出至脊髓表面，甚至达蛛网膜下腔。肿瘤表面有薄层假性包膜，与正常脊髓组织形成分界。手术治疗是唯一有效方法，手术时机及适应征尚不统一，通常以中度神经功能障碍（主要表现明显疼痛和感觉异常，受累肢体肌力34级，部分丧失自理能力，但无生命危险）为指征，术后神经系统功能均显著改善。,2.星形细胞瘤 也是常见的髓内肿瘤，多见于颈段和胸段脊髓。MRI扫描可见局部脊髓增粗，缺少边界、不规则、强化欠均一。异行性强化更多见，可见与水肿带分界。有时可见斑片状及不规则边缘可以延伸到几个脊髓节段。肿瘤呈浸润性生长，与正常组织之间缺少明确分解，手术切除易造成并发症，故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。,3.血管网织细胞瘤 不常见，约占脊髓肿瘤的2，系常染色体异常缺陷性疾病。可发生于任何年龄，但青少年罕见。血管网织细胞瘤系血管源性良性肿瘤，边界清晰，包膜完整，于软膜有附着粘连结构，一般肿瘤位于背侧或背侧方。分两种类型：位于髓内中心软膜下肿瘤（髓外肿瘤）。髓内型常合并脊髓空洞症。MRI示囊性病变，壁上有结节，T1为边界清楚的低信号，T2为高信号，增强可见肿瘤结节明显强化。,4.其他肿瘤 脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内和终丝T1,T2均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血和脂肪。 转移癌：主要累及椎体和硬膜外组织，髓内转移少见。来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤，以胸段最常见，起病急，影像学病变较局限，长T1，长T2可见不规则强化。 神经鞘瘤：少见。,(三)硬膜外肿瘤,多为恶性，如肺癌、乳腺癌的转移瘤和淋巴细胞瘤，其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。疼痛多为首发症状，夜间平卧时更加明显。病情发展迅速多数患者就诊时即出现完全或不完全的截瘫。X线平片可见椎管周围骨质疏松破坏，可引起压缩性骨折。MRI示因为肿瘤压迫邻近脊髓水肿或受压变形，常为高T1及高T2信号。注药增强后，往往病变能明显强化。治疗上主要是作充分的椎板切除减压，并尽量作肿瘤切除以解除对脊髓的压迫并依据病理性质予放疗。,(四)先天性肿瘤,1.上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤 上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。上皮样囊肿壁呈半透明状，为复层鳞状上皮组织，内容物为脱落的角化上皮，富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚，在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层，内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊，内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见，含有起源于三个胚叶的组织。手术治疗是唯一可供选择的治疗方法，根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。,2.肠源性囊肿 椎管内肠源性囊肿是罕见的发育畸形病变，可以压迫脊髓或引起栓系。最常见于颈胸交界部。局灶性疼痛常见，病程较长时，常可引起运动和感觉障碍波动性发作，被认为与囊肿破裂，囊液产生和吸收相关。X线平片检查通常可见脊柱裂、椎管扩大、椎体缺损、椎体分裂或脊髓裂等。尽管肠源性囊肿位于椎管腹侧居多，但椎板切除仍是首选。,3.椎管内蛛网膜囊肿 常规的脊髓造影，增强的CT扫描及MRI检查是椎管内蛛网膜囊肿的最主要诊断工具。 4.椎管内脂肪瘤 少见。可位于硬脊膜内或髓内。以肢体麻木及感觉性共济失调为常见症状。后期出现脊髓横断症状。MRI是椎管内脂肪瘤诊断的最佳手段。MRI呈典型的脂肪信号，即短T1短T2信号，通过脂肪抑制成像，可以证实脂肪瘤。硬膜外脂肪瘤应完全切除。硬膜下髓外如有粘连可作部分切除。髓内脂肪瘤如不能全切可行部分或大部切除加椎板减压。,(五)椎管内脊索瘤,脊索瘤起源于胚胎残余，是累及斜坡于骶尾部常见的硬膜外肿瘤。虽然脊索瘤组织学上相当良性，生长很缓慢，但临床上应以恶性肿瘤对待，这些恶性倾向以肿瘤局部侵犯高复发率及其偶发远处转移等为特征表现。常见头痛或骶尾部疼痛。肛诊可触及骶尾部饱满。CT发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值。MRI示脊索瘤T1像上呈低信号或等信号，T2像呈高信号。单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤，所以根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。,鉴别诊断,（1）与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别。详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。 （2）与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别。脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。 （3）与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别。一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。,治疗,（一）手术治疗：椎管内肿瘤尤其是髓外硬膜内肿瘤属良性，一旦定位诊断明确，应尽早手术切除，多能恢复健康。髓内室管膜瘤术中借助于显微镜有利于肿瘤完全切除。髓内胶质细胞瘤与正常脊髓分界不清，只能部分切除，但必须充分减压，缓解脊髓压迫症状，以获得较长时间症状缓解。硬脊膜外的恶性肿瘤，如病人全身情况好，骨质破坏较局限，也可手术切除，术后辅以放射治疗及化学治疗。 （二）放射治疗：凡属恶性肿瘤在术后均可进行放疗，多能提高治疗效果。放射剂量为45千伦琴肿瘤量，疗程为45周。,（三）化学治疗：胶质细胞瘤用脂溶性烷化剂如卡氮芥（BCNU）治疗有一定的疗效。转移癌（腺癌、上皮癌）应用环磷酰胺、氨甲喋呤等。 （四）预后：脊髓瘤的预后取决于以下诸因素：（1）肿瘤的性质和部位。（2）治疗时间迟早和方法的选择。（3）病人的全身状况。（4）术后护理及功能锻炼，术后并发症的防治对康复十分重要。,脊髓手术中注意事项,脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍。因此，手术时在手术显微镜下，要精确操作。牵拉肿瘤时要轻柔，分离时，最好将肿瘤向脊髓的对侧牵拉。操作要准确，术野要清楚，手要稳，不能晃动及误伤，要有耐心。巨大肿瘤的手术费时长，高度集中精力的操