胫骨假关节,史松

云南省玉溪市中医医院史松,先天性胫骨假关节 诊治进展,发生在胫骨下1/3节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前外侧的成角畸形、病理性骨折和骨不连的疾病,概述,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。,概述,特点易诊断性、难治疗性具有挑战性发病率1/14万-19万骨科领域难题,特点发病率：男性女性多为单侧同侧腓骨也可累及少数患者有遗传史,病因 （尚不明确） 神经纤维瘤病（ 50% ）骨内性和骨外性的神经纤维瘤物质而引起局部骨质的正常发育障碍骨折后因此影响骨折的修复而造成假关节,病因 （尚不明确） 神经纤维瘤病（ 50% ）神经纤维瘤病在骨内的表达属局限性病变，为隐性神经纤维瘤病,病因 （尚不明确） 纤维异样增殖约占15.6%（显微结构）咖啡色斑点在假关节前期，囊性改变区的骨有弯曲畸形，呈磨砂玻璃样骨小梁消失与纤维异样增殖相似,病因 （尚不明确） 神经学说 纤维组织错构增殖纤维组织的转化不良和紊乱使局部区域产生骨质的正常生长和成熟显得无能局部神经通路不正常。,病因 （尚不明确） 其他：宫内压迫血运障碍、先天性缺损、全身代谢障碍、血管畸形、纤维性囊性骨炎、有的学者认为CPT系“骨膜病”,通常用于选择治疗按有的学者观点本病可分为3型,分型,弯曲型,初生即有髓腔狭窄、不通和硬化假关节的骨端变尖细骨膜肥厚，骨折部纤维组织错构性增殖，充盈缺损部常有神经纤维瘤病,囊肿型呈囊性改变，骨干不细临床不易发现，轻微外力造成骨折后出现不愈合，继之形成假关节囊性状骨质吸收，宛如纤维性异常,假关节型双下肢不等长应力性骨折假关节缺少神经纤维瘤表现,另有学者分为6型JBJS 1958 40.A 1245,型：生后因胫骨缺损而前弯型：有胫骨前弯2岁前因轻微外伤而骨折,型：胫骨下端有先天性囊性改变型：胫骨因有硬化段而继发假关节髓腔部分或完全不通，预后较好。,型：胫骨或胫腓骨均有假关节型：见于骨内神纤瘤或神经鞘瘤,临床特点 患者小腿短缩、瘦细，中下段呈成角畸形，容易发生骨折，经治疗不愈合而形成假关节。,临床表现,可在出生时即骨折。患儿局部一般无肿胀、疼痛、不适感，全身皮肤常有散在浅棕色斑。,临床表现,检查,建议查双下肢全长片,摄片见胫骨下1/3处向前外侧弯曲，凹侧骨皮质增厚，骨髓腔狭窄腓骨可有相应的改变,检查,胫骨中下1/3处可有囊性变，骨质变薄，局部变细，髓腔狭窄或阻塞，发生骨折后久不愈合，逐渐两断端间骨质吸收，骨折端硬化，多数形成圆锥形，相当长的一段髓腔消失；必要时可选择CT或MRI检查作为补充,检查,（一）切除假关节及其周围软组织并行骨移植髓内钉,治疗（仍有争论）,需反复多次植骨双下肢不等长,问题,（二） 带血管蒂腓骨移植,治疗（仍有争论）,问题,下肢不等长足部萎缩踝关节僵硬屈曲畸形（20）,问题,取骨侧进行性踝外翻(24)感染后不愈合感染后骨和皮肤缺失因既往手术疤痕而不愈合再骨折,治疗（仍有争论）（三） Ilizarovs 技术彻底切除假关节后加压立即短缩、肢体延长同时矫正轴向力线不良,Ilizarovs 技术,再骨折，主要是在原来进针部位和残留成角畸形处牵开部位持续不愈合,问题,直流电刺激法脉冲电磁场外用支具局部激素浸润骨形态形成蛋白-2+自体骨移植局部应用截肢和假肢,其他治疗方法,年龄与骨移植,一般年龄越小愈合率越低,实际与骨直径小有关。CPT在发生假关节前只有前弯的病例，3岁时可行骨移植。,年龄与骨移植,胫骨只有囊性病变和前弯而无假关节的最好及早植骨术后局部制动保护应特别重视,