神经肌电图的临床应用

神经肌电图原理及临床应用,西 南 医 院 神经医学中心 范 文 辉 神经肌肉病会诊中心 ( Neuromuscular disease center ),第一部分 概况 一. 概念 肌电图（EMG） 狭义EMG 同心圆针电极 广义EMG SCV、MCV和F波、RNS（重复电刺激）、反射（H-反射、瞬目反射和交感皮肤反射） 单纤维肌电图（SFEMG） 巨肌电图 诱发电位,二目前EMG所处的地位,CT、MRI等应用，诱发电位的价值已较局限，但组织化学、生物化学及基因等检测方法的进展仍不能取代EMG为正常或异常神经肌肉提供的重要信息（功能学诊断）。 神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中具有重要的意义；是神经系统检查的延伸。,生物电 生物电在人体组织、动物、植物以及微生物中都存在，成为一种非常普遍而奇异的自然现象。在现代医学中，心电、脑电、胃肠道的生物电活动也起了人们的兴趣与重视。,Autonomic System Simplified,什么是运动单位（motor unit）,运动单位,脊髓前角运动细胞,终板,肌纤维,运动单位,一个运动单元由同一个运动神经元支配的一组肌纤维组成，是肌肉收缩的最小功能单位。,运动单位的单次发放冲动，可引起其轴突支配的全部肌纤维的同步收缩，通过细胞外电极所记录的波形，即运动单位电位（motor unit potentials，MUP）。,运动单位电位（motor unit potentials，MUP）,Motor Unit (Somatic System - Simplified Model),三EMG的主要内容,常规EMG或同心圆EMGSFEMG：了解同一MUAP内肌纤维的分布、NMJ的传导功能和神经再生情况。巨肌电图（macro EMG） 记录整个运动单位的方法。主要用于侧枝芽生的定量分析和估计运动单位的数量等研究。扫描肌电图： MU的分布及解剖构成。,Single Fiber EMG,Macro EMG Application : Fiber density,Multi-Channel EMG Oscilloscope Program,Electromyography,Motor Unit Potential (MUP),M U P Analysis,STOP,Pathologies in Muscle,STOP,表面肌电图及临床应用优点：无创、无痛、没有感染的危险。缺点是不能记录单个MUAP。 1运动肌电图学(1)步态研究；(2)人体工程研究；(3)康复研究；(4)运动医学。 2多导表面肌电图 (1)评价肌肉的传导速度，(2)终板区定位，为活检提供依据。 3疲劳的研究,四常规EMG适应症和临床意义,（一）适应症：前角细胞以下包括前角细胞病变。（二）临床意义 1发现临床下病灶或易被忽略的病变 (1) 运动神经元病的早期诊断 (2) 深部肌肉萎缩和轻瘫,2. 诊断和鉴别诊断： 神经源性损害 (脊髓前角、周围神经病变) 神经肌肉接头病变 肌源性损害,3. 补充临床的定位 H-反射L5，S1 肱二头肌，三角肌C5，6 肱二头肌, 大小鱼际肌C6，7 胫前肌，腓肠肌L5,4. 辅助判断病情及预后评价肌炎的活动期和恢复期神经源性损害的进展 5. 疗效判断的客观指标 CTS术后传导速度明显改善MG病人用药后RNS恢复正常等,第二部分 EMG和NCV一. 正常EMG（一）插入电位 针插入肌肉时引起一阵短暂的电位发放。（二）自发电位 肌肉安静下的电活动 1终板噪音 2终板电位 发放,（三）运动单位电位（MUAP）1时限：反映一个MUAP所有的肌纤维同步放电的程度。最重要的指标。 2波幅：由针尖附近的少数肌纤维决定的，受肌纤维大小和密度的影响。 3相位变化 一般为3相或4相。,（四）募集电位 肌肉大力收缩时记录的电活动。 干扰相：大力收缩时足够的MU募集在一起难以分辨出基线的MUP相互重叠。波幅24mV。,二异常,（一）插入电位1增多：神经原性损害和肌原性损害2减少：肌萎缩；肌肉纤维化；脂肪组织。（二）自发电位 失神经两周时出现。1纤颤电位 2正锐波 3束颤（fasciculation) 4肌肉颤搐（myokymic discharges) 5复合性重复放电（肌强直样放电，CRD，complex repetitive discharges）,（三） 肌强直放电 肌肉自主或机械刺激后的不自主强直收缩 特点：波幅渐降低，频率渐减慢，轰炸机俯冲或摩托车减速时发出的声音。意义：(1) 先天性肌强直； (2) 萎缩性肌强直； (3) 先天性副肌强直； (4) 高钾性周期性麻痹。,（四）MUAP神经原性损害（1）时限：轴索芽生所致传导时间的变异。（2）波幅：纤维密度（3）多相波百分比：离散（4相）肌源性损害（1）A. 时限：肌纤维丢失（2）B. 波幅（3）多相波百分比,（五）募集电位 1神经源性损害 （1）混合相; （2）单纯相，MU； 可见单个MUAP； 2肌源性损害： 低波幅或病理干扰相（波幅2000uV）。 3其他： 癔病及不合作者，频率不稳定而且慢。,Peripheral Nerve,Conduction Velocity,三. 神经传导速度和F波,（一） ML、MCV和SCV测定1. ML或CV减慢正常值的20%为异常2.波幅正常值20%为异常 2. F波的出现率低于75%为异常。,Stimulation Points Upper Extremities,Stimulation Points Lower Extremities,Stimulation Points Head & Trunk,Stimulation & Recording RULE,Motor Conduction Median Nerve,Motor Conduction Ulnaris Nerve,F-Waves Ulnaris Nerve,（三）意义鉴别髓鞘或轴索损害 传导速度髓鞘功能 波幅轴索的功能病变的程度F波反映近端运动神经特别是根的功能,五神经传导速度和F波的临床应用周围神经病神经丛病变神经根病变的定位多灶性运动神经病,第三部分 EMG和NCV的定位诊断意义,一前角细胞病变（ALSamyotrophic lateral sclerosis，肌萎缩侧索硬化） ALS是病因及发病机制目前尚不完全清楚的、累及上、下运动神经元的慢性进行性疾病。 发病率为13/10万，进展较快，病程一般为25年，致残率极高，少数病人存活时间较长。 510%的病人有家族遗传史，其中20%是基因突变 该病的死亡原因是呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭或其它并发症所致的呼吸衰竭。,（一）临床诊断标准1994年世界神经病学协会确定为：1. LMN受累的症状和体征 （三个部位以上，包括临床上无症状但EMG异常）；2. UMN受累的症状和体征 （反射活跃、亢进或踝阵挛、假性球麻痹、Hoffmann氏征（+）及Babinski氏征（+）等 3. 进行性病程。,不符合本病诊断标准的主要表现包括：（1）感觉系统受累的症状和体征；（2）括约肌功能障碍；（3）视觉功能障碍；（4）自主神经功能障碍；（5）帕金森病；（6）老年性痴呆（Alzheimer病）。,（二）EMG改变 1急性失神经改变：失神经2周后出现自发电位 以往认为束颤是前角细胞受损所致，是ALS的特征性改变。 但近年的研究认为是周围神经芽生所致的不稳定电位。病变早期有足够的神经再生，可以没有自发电位。,2慢性失神经改变 （1）时限增宽（20%）。 （2）波幅（正常4倍以上）。 （3）多相波百分比 （4）大力收缩时混合相和/或单纯相。,3异常EMG的分布特点：,（1）三个肢体以上肌肉为N源性损害； （2）胸锁乳突肌N源性损害，阳性率可 达80%以上 （3）胸段脊旁肌N源性损害； （4）舌肌N源性损害,（三）神经传导速度测定 1SCV 异常是排除诊断的指标。 2MCV 早期正常。随着病情进展，大量轴索脱失和粗大的有髓纤维受累，可表现为MCV减慢和CMAP波幅降低。 波幅正常低限50%时，MCV无明显改变 3F波 通常正常，部分病人波幅升高，是轴突末端芽生所致。,*电生理诊断标准：,1正常SCV2正常MCV，轴索丧失相关的波幅降低3异常肌电图：神经源性损害4异常肌电图的分布特点 （1）多神经或多神经根支配 （2）3个肢体以上神经源性损害（胸锁乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢体内）,二颈神经根病变,由于脊柱的退行性变累及骨、椎间盘和周围韧带及纤维组织引起脊髓和神经根受压的一组常见疾病。好发人群为4060岁，病程进展缓慢。临床上根据症状的不同可分为神经根型、脊髓型、椎动脉型及交感神经型等。颈椎CT和MRI有助于诊断。,前角细胞病变,以ALS为代表ALS的电生理诊断标准：1正常SCV2正常MCV，轴索丧失相关的波幅降低3异常肌电图：神经源性损害（巨大电位）4异常肌电图的分布特点：（1）多神经或多神经根支配（2）3个肢体以上神经源性损害 （胸锁乳突肌和胸部脊旁肌也可算在肢体内）,神经根病变,以颈神经根疾病为代表虽然颈椎片、CT和MRI有助于诊断，但不能取代EMG对功能损害诊断的定位价值。特别是与ALS鉴别更有意义。,颈神经根病变的电生理表现：EMG：急慢性失神经改变（3月）根据受损害的神经根呈节段性分布同根不同周围N支配C5根性损害三角肌(腋N)、冈上肌(肩胛上N)及大圆肌(肩胛下N) C6损害时桡侧腕屈肌（正中N）、旋前圆肌（正中N）、肱桡肌（肌皮N）C7、8根性损害伸指总肌（桡N）、拇短展肌（正中N）以及小指展肌（尺N）神经传导速度测定SCV: 取决于受累的部位，通常正常MCV: 病变早期MCV正常。如有明显的肌肉萎缩动作电位的波幅可降低。F波: 潜伏期延长或传导速度减慢，部分病人还可有F波的出现率下降，如同时伴有远端MCV正常，对诊断更有意义。,神经丛病变,代表：胸廓出口综合征TOS发生在颈外侧多种解剖结构异常（颈肋、第七颈椎横突过长、前及中斜角肌等）压迫臂丛、锁骨下动脉和静脉引起或腋动脉引起前臂和手部小肌肉萎缩、无力、疼痛等表现的一组综合征。,TOS综合征的电生理表现：EMG：神经型TOS，EMG表现为下臂丛支配的肌肉神经源性损害，通常是慢性失神经改变，拇短展肌和小鱼际肌最明显。与C8和T1神经根病变鉴别的依据是颈脊旁肌有无神经源性损害，可与颈椎病鉴别。神经传导速度测定尺神经和前臂内侧皮神经SNC的波幅降低（与根性疾病鉴别）正中神经和尺神经复合肌肉动作电位（M波）的波幅降低。 F波: 部分病人尺神经刺激小指展肌记录的F波潜伏期可延长。,周围神经病变,代表： 腕管综合征CTSCTS是最常见的正中N嵌压性周围神经病。腕管是由8块腕骨与横在其上方的腕横韧带共同构成的骨性纤维性隧道。正中N与其它9条肌腱（一条拇长屈肌腱、4条指浅屈肌腱和4条指深屈肌腱）共同通过腕管。,CTS的电生理表现：EMG：拇短展肌神经源性损害，伴有或不伴有自发电位小指展肌正常。 神经传导速度测定正中SCV、波幅；ML和波幅尺N和桡N的SCV和ML正常轻者ML正常，只表现感觉神经传导速度异常（约占75%）。CTS的严重程度与正中神经SCV和ML改变的程度有关，后者是手术的指征，及手术后随诊的参考指标。,H - Reflex Tibial Nerve - Root S1,PolyneuropathiesRadiculopathies,（一）临床特点 颈和肩部疼痛和麻木并可向上肢和手部放射；伴有或不伴有无力及客观感觉障碍。 C7、8水平受累表现为肱三头肌腱反射， C5、6水平受累表现为肱二头肌腱反射。 颈椎像、CT和MRI有助于诊断，但不能取代EMG对功能损害诊断的定位价值。特别是与ALS鉴别更有意义。,（二）EMG改变 急性和慢性神经源性损害的基本表现 根据受损害的神经根呈节段性分布（1）C5根性损害时，三角肌(腋N)、冈上肌(肩胛上N)及大圆肌(肩胛下N)等同根不同周围N支配。,（2）C6损害： 桡侧腕屈肌（正中N）、旋前圆肌（正中N）、肱桡肌（肌皮N） （3）C7、8根性损害： 伸指总肌（桡N）、拇短展肌（正中N）以及小指展肌（尺N）等来自C7、8神经根水平而不同周围神经支配的肌肉为神经源性损害。,（三）神经传导速度测定SCV: 取决于受累的部位MCV: 病变早期MCV正常。如有明显的肌肉萎缩动作电位的波幅可降低。F波: 潜伏期延长或传导速度减慢，部分病人还可有F波的出现率下降，如同时伴有远端MCV正常，对诊断更有意义。,F-Waves Ulnaris Nerve,H - Reflex Tibial Nerve - Root S1,PolyneuropathiesRadiculopathies,Sensory Conduction Ulnaris Nerve,三胸出口综合征 （TOSthoracic outlet syndrome） 发生在颈外侧多种解剖结构异常（颈肋、第七颈椎横突过长、前及中斜角肌等）压迫臂丛、锁骨下动脉和静脉或腋动脉引起前臂和手部小肌肉萎缩、无力、疼痛等表现的一组综合征。通常分为五个类型，多数为独立存在，少数混合存在。,（一）各型的临床表现1锁骨下静脉型TOS： 较多见，表现为前臂肿胀、静脉扩张及皮肤颜色暗紫色。可发生静脉血栓，特别是过度或长时间活动后时更明显。,2锁骨下动脉型TOS 较多见，为上肢缺血的表现。末端血栓形成可引起手指坏疽。 主要体征为桡动脉搏动减弱甚至消失、手指溃疡、指甲粗糙脆弱，锁骨上窝常常可听到血管杂音。 Adson征阳性率为80%左右。颈部摸到骨性肿物符合颈肋。以上两型青年人多见。,3纯神经型TOS 较少见的综合征。好发于中青年女性，通常单侧受累。主要表现为下臂丛和尺神经支配的肌肉（包括小指展肌、骨间肌、拇收肌及尺侧屈指深肌等）受累的症状和体征。,通常主诉手和前臂尺侧疼痛、麻木、针刺感等，或上肢麻木疼痛向前臂、手掌及尺侧两指放散，重者可伴肌肉无力萎缩。感觉检查前臂和手尺侧感觉过敏或减退。 晚期可发现尺神经和正中神经支配的手部小肌肉无力和萎缩，腱反射一般正常。,4混合型：以上三种综合征表现同时存在5. 非特异性神经型TOS 较纯神经型多见，诊断较困难。主要表现以肩部和上肢定位较模糊的持续性钝痛及麻木，持重物或某一特定位置时疼痛加重。疼痛的同时可伴有感觉异常，主要分布在上臂内侧或前臂和手。 部分病人可伴有肩部突然牵拉等外伤史。 神经系统检查一般无异常体征。,（三）EMG改变 神经型TOS，EMG表现为下臂丛支配的肌肉神经源性损害，通常是慢性失神经改变，拇短展肌和小鱼际肌最明显。 与C8和T1神经根病变鉴别的依据是颈脊旁肌有无神经源性损害，可与颈椎病鉴别。,（四）神经传导速度测定 尺神经和前臂内侧皮神经感觉神经动作电位的波幅降低，正中神经和尺神经复合肌肉动作电位（M波）的波幅降低，部分病人尺神经刺激小指展肌记录的F波潜伏期可延长。,Inching Ulnaris Nerve,四单神经病变（腕管综合征，CTS） carpal tunnel syndrome,CTS是最常见的正中N嵌压性周围神经病。 腕管是由8块腕骨与横在其上方的腕横韧带共同构成的骨性纤维性隧道。 正中N与其它9条肌腱（一条拇长屈肌腱、4条指浅屈肌腱和4条指深屈肌腱）共同通过腕管。 正中N发自臂内侧束和外侧束，由C5T1神经根组成，主要为C6神经根。,Carpian Tunnel CV General Application,MOTOR,Rec.,Stim.Digit 2.3.4.5,Next Trace,Previous Trace,Motor,Sensory,Carpian Tunnel CV General Application,（一）病因 1腕管腔隙变小（1）类风湿性关节炎 ，70%合并CTS（2）骨折或非骨折性腕部损伤（3）腱鞘囊肿（4）骨质增生、痛风、脂肪瘤和血管畸形（5）先天性腕管狭窄 。,2神经对压迫的易感性增加（1）DM周围神经病或关节活动受限所致（2）压迫易感性遗传性周围神经病（3）Double-crush综合征 (双重挤压综合征)：近端神经受压后使远端对压迫较易感。如C6、C7神经根病变合并CTS等。,3易伴有CTS的其它疾病（1）妊娠：18%31%有主观症状，7%10%有客观体征和神经电生理改变（2）甲状腺功能低下（3）肢端肥大症（4）原发淀粉样变性,（5）多发性性骨髓瘤 （6）透析 发生率为5%64%，单侧或双侧，但发生在动静脉瘘者并不多见。CTS的发生与透析开始的年龄、持续时间等因素有关。在CTS的病人中发现淀粉样蛋白（2-巨球蛋白）水平升高，它可沉积在腱鞘引起CTS。,4家族性CTS （1）家族性淀粉样变性（2）遗传性压迫易感性周围神经病（3）粘多糖沉积症（4）原发家族性CTS，不伴其它系统性疾病,5与过劳和某些特定职业有关的CTS 最常见的原因，占所有CTS的47%。手腕部反复用力和反复创伤者（如：打磨工、使用气钻的工人、屠宰工、包装工、编织工、缝纫工、理发师、打字员及计算机操作员等）。,（二）临床表现 好发年龄是4060岁，女:男为3:1常常先累及优势手首发症状手麻木和疼痛，夜间疼醒疼痛经常向肘部和肩部扩展，甩手后疼痛减轻或消失，后者有鉴别诊断价值。,客观检查（1）感觉障碍：正中N分布区（1）Tinel征（+）：在腕部扣击正中N（3）Phalen征（+）：屈腕3060秒（4）重症或病程长，可见肌肉萎缩和无力,（三）EMG 拇短展肌 神经源性损害，伴有或不伴有自发电位小指展肌正常。,（四）NCV正中SCV、波幅；ML和波幅尺N和桡N的SCV和ML正常轻者ML正常，只表现感觉神经传导速度异常（约占75%）。CTS的严重程度与正中神经SCV和ML改变的程度有关，后者是手术的指征。手术后随诊情况。,五对称性周围神经病,是一组由不同原因所致的周围神经病临床特点：对称性四肢远端运动、感觉和植物神经功能障碍电生理： EMG神经源性损害； NCV各条N均有髓鞘或轴索损害的特点。 下肢较上肢重。,NeuroMuscular Junction,Decrement Myasthenia Gravis - Lambert-Eaton,Decrement Myasthenia - ADM muscle,Set Train : 10 Stim. 3 HzSelect first window by clicking on, then TrainObserve curves and resultsAdd note in this first window by clicking NoteSelect next window ,NextWindow,Up,Prev.Window,Down,瞬目反射（blinkreflex）,Blink Reflex,Facial Motor NerveTrigeminal Nerve,Unilateral facial paralysis,六肌肉病变（炎性肌病）,炎性肌病指特发性肌病。 最常见的是多发性肌炎和皮肌炎等。 还有包涵体肌炎、肌炎伴恶性肿瘤、肌炎合并结缔组织病、嗜酸性肌炎、眼眶肌炎、骨化性肌炎、局灶性肌炎和肉芽肿性肌炎等。,Muscle,Muscle Fibers are innervated by Motor Unit.Strength of Action depends on:- Number of contracted Fibers- Amplitude of contraction,1975年Bohan和Peter提出的诊断标准1对称性近端肌肉无力的症状和体征。2血清肌酶谱升高特别是CK。3肌电图可见典型的肌源性损害。4肌肉活检 5. 典型的皮肌炎 皮疹包括紫色皮疹、Gottrons症和Gottrons丘疹。,97年Targoff等改良Bohan和Peter诊断标准,1对称性近端肌肉无力2血清肌酶谱升高3异常肌电图（肌源性损害）4肌肉活检5任一肌炎特异性抗体（+）6典型皮肌炎的皮肤改变*确定=任意4条；可能=任意3条；可疑=任意2条,临床常用的亚分类（ Bohan和Peter）1. 原发特发性多发性肌炎(PM)2. 原发特发性皮肌炎(DM)3. DM（或PM）合并恶性肿瘤4. 儿童DM（或PM）伴血管炎5. PM和DM,电生理改变,NCV：通常正常，部分可有SCV异常EMG：肌源性损害（1）活动期 自发电位（2）恢复期 MUAP时限增宽、大小不等、多相波百分比增高（3）异常的分布 近端肌肉明显如三角肌、股四头肌和肱二头肌,诱发电位,Somatic System Simplified,Interpretation,Orderfor Action,Pain,Somatic System as an Electrical Circuit !,Evoked Potentials,Somatosensory E.P. Upper Extremities,SEP的临床应用,探测中枢体感通路改变MS内囊损害顶叶皮层障碍脑干与脊髓定位鉴别功能性与器质性疾病 对疾病预后的指导昏迷、脑死亡脊髓损伤周围神经疾病,Somatosensory E.P. Lower Extremities,SEP - Pude