乳腺癌的特殊病理类型

乳腺癌的特殊病理类型,舒桐,参考文献,Jay R.Harris,Marc E.Lippman,Monica Morrow.DISEASES OF THE BREASTTHIRD EDITION （乳腺病学第3版 王永胜 于金明 叶林 主议）,（一）乳房Paget病（二）髓样癌（三）粘液癌（四）小管癌（五）炎性乳癌（六）隐匿性乳腺癌（七）乳腺鳞状细胞癌,（一）乳房Paget病,Paget病又名湿疹样癌，临床上表现为湿疹样皮损。,临表特点：一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围，呈湿疹样外观，伴痒感。晚期可出现乳头内陷，甚至发生溃疡；并可见血性乳头溢液，半数患者伴有乳腺癌而可扪及乳房肿块，晚期局部淋巴结常有转移。,乳房Paget病,诊断：活检如发现表皮内存在Paget细胞对本病的诊断非常重要。鉴别诊断主要与湿疹、Bowen病及黑素瘤鉴别，此时往往需要通过病理检查方能证实。,乳房Paget病,乳房Paget病,治疗：同乳腺癌 最近数据显示，在获得阴性切缘的条件下切除所有乳腺癌病灶加乳头及乳晕区的保乳手术，联合术后全乳放疗可以达到满意的局部控制率。,（二）髓样癌,乳腺髓样癌是浸润性导管癌的一个变型，约占乳腺癌患病率的4.5%，一般来说这种类型的乳腺癌淋巴结转移发生率少，预后较好。乳腺髓样癌易发生于年轻妇女，占35岁以下年轻妇女乳腺癌的11%。,髓样癌,在病理巨检上多以边界清晰改变为常见，又称实质性边界清晰癌。临表：乳腺髓样癌一般较小（直径2cm）。可能误诊为纤维腺瘤,髓样癌,髓样癌,乳腺髓样癌通常表现为一些重要的特征：激素受体阴性、HER2阴性等，因此乳腺髓样癌对内分泌治疗敏感。,髓样癌,治疗：同乳腺癌,（三）粘液癌,粘液癌发病率较低，仅占所有乳腺癌的1-6，一般绝经后4060岁为发病高峰，平均年龄约55.3岁。粘液癌有着较好的预后。也称胶质样癌、粘液样癌、胶状癌。,粘液癌,临床特征：粘液癌的一个重要特征是通常发生在绝经期妇女，病程较长；其影像学特征与良性病变相似，也易误诊为纤维腺瘤。,粘液癌,粘液癌,乳腺粘液癌典型表现为ER阳性，因此对内分泌治疗敏感。,（四）小管癌,小管癌是由高分化小管成分（占90%以上）组成，小管结构具有开放性管腔，内衬单层上皮细胞。预后极好，国内报道占乳腺癌总数的1%-2%，高发年龄为40-60岁。,小管癌,临床表现：小管癌通常体积较小，大部分小于1cm，临床触诊较难发现，大部分为乳腺B超或X线发现。,X线：常为高/稍高密度星状影或边缘毛糙的小结节影，无明显特异性。,小管癌,小管癌,治疗：同乳腺癌。现在认为，小管癌患者腋窝淋巴结转移对生存期无影响。,（五）炎性乳癌 (IBC),炎性乳癌，又称铠甲样癌，以临床伴有红、肿、热、痛为特征性表现。本病发病急，预后差。发病率约占全部乳腺癌的1一5，多可见于青、中年妇女。,炎性乳癌,X线表现：1、肿块明显小于临床触诊，边界不清，形态不规则；2、沿导管分布的泥沙样钙化；3、密度增高，结构紊乱；4、疏松结缔组织广泛水肿，Cooper韧带增粗；5、皮肤、乳晕增厚，乳头回缩；6、腋下淋巴结肿大、融合。,炎性乳癌,炎性乳癌,临床特点：病情发展极为迅速，乳房迅速增大，至少有1/3或以上面积皮肤充血水肿 （橘皮征） ，且充血区有明显可触及的边界，皮温增高。,炎性乳癌,炎性乳腺癌以侵犯淋巴管道为主要表现，转移几率高，是局部晚期乳腺癌中预后最为恶劣的一类。较容易发生远处转移。受累皮肤活检于皮下淋巴管内见到呈串肿瘤细胞，这一特点对诊断有帮助。,炎性乳癌,治疗：首选新辅助化疗。,炎性乳癌,NCCN专家组推荐， 将以蒽环类为基础、 联合或不联合紫杉类的术前化疗作为IBC患者的初始治疗 。 HER-2阳性患者推荐增加曲妥珠单抗。 经临床/病理确诊的IBC在化疗前不应接受手术。 术前化疗有缓解的患者应接受全乳切除加腋窝淋巴结清扫； 不建议行保乳手术。 激素受体阳性患者随后继以内分泌治疗。在完成全部的化疗后， 建议行全乳切除术后胸壁和局部淋巴结放疗 。 术前化疗无缓解的患者不建议接受全乳切除术， 对这类患者应考虑尝试其他全身化疗和/或术前放疗。,（六）隐匿性乳腺癌,一般将临床检查未查到乳腺病灶而已有腋窝淋巴结肿大转移或其他部位远处转移的乳腺癌称为隐匿性乳腺癌。,隐匿性乳腺癌,治疗：应选择综合治疗方法，包括对腋窝的治疗、对乳房的治疗和全身治疗，最大可能清除体内癌细胞，提高生存质量，延长生存期。,隐匿性乳腺癌,目前认为隐匿型乳腺癌行腋窝淋巴结清扫术是有必要的。隐匿型乳腺癌患者的淋巴结转移数目通常比较高，数目平均为3-4个。大多数隐匿型乳腺癌患者应接受放疗。对于进行了腋窝清扫的患者，腋尖和锁上淋巴结要照射。（有争议）,（七）乳腺鳞状细胞癌,乳腺鳞状细胞癌病程短，肿瘤进展快，病期多在一年以内；早期症状多以乳房肿块就诊多见，无疼痛，与乳腺癌类似，早期不易被确诊。,乳腺鳞状细胞癌,临床特点：肿瘤多位于中央区及外上象限，质硬、表明不平、向外凸起，常常与皮肤发生粘连，甚至穿破皮肤引起皮肤溃疡，但和胸肌少有粘连。