脱髓鞘性假瘤1

放射学科 王彩杰2014-3-12,脱髓鞘性假瘤,患者 男24岁 突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时颅脑CT：左侧侧脑室旁半卵圆中心白质密度减低，考虑脱髓鞘病变脑血管CTA：未见明显异常,病例1,病例2,女 30岁 头痛、头晕2个月既往身体健康,年轻男性突发偏瘫左侧半卵圆中心T1低T2高 信号欠均匀 DWI呈中度较均匀高信号增强扫描呈不完整环形强化即非闭合环形强化,病例1特点,病例2特点,年轻女性头晕个月左侧枕顶叶，胼胝体受累T1低信号，T2高信号，周围可见水肿带增强扫描呈明显条带状强化，病变近白质侧强化明显,？,手术病理：,脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘性假瘤,在病理学上与多发性硬化等脱髓鞘病变有相似之处，但临床表现又不完全等同于上述疾病，称之为脱髓鞘假瘤，也称为假瘤型炎性脱髓鞘病是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型有人认为是多发性硬化的一种特殊类型,本病各个年龄段均可发生，主要好发于中青年，多呈急性或亚急性起病，一般没有复发缓解病程，即大多表现为逐渐进展的单时相病程病理可见典型脱髓鞘、炎细胞浸润改变及反应性星形细胞增生，多数可找见核分裂状的肥胖型星形胶质细胞；大多数病例CD45、CD68表现为阳性,病灶主要分布于大脑半球白质内或白质与灰质交界处，很少累及灰质如丘脑、基底节、小脑等病灶多为单发的肿块样病变，圆形或不规则形，多伴较轻的占位效应及轻至中度的灶周水肿,影像学表现,CT：多为低密度灶MRI：T1为低信号，T2为高信号，信号可均匀或混杂。DWI呈轻中度高信号增强扫描：多有较明显强化，可呈环形、结节样、斑块状强化或垂直于脑室的线条状强化,影像学表现,在矢状面及冠状面 病灶强化部位呈垂直于脑室分布倾向时，则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤 MR上非闭合性环行强化，即半月征(open-ring sign)对本病的诊断有一定的特征性价值,治疗和预后,对肾上腺皮质激素治疗敏感，预后较好 因脱髓鞘假瘤易误诊为肿瘤，可能会过度治疗 因此临床上遇到有占位效应的病灶时，应考虑到脱髓鞘假瘤的可能，应详细地询问分析病史，进一步行免疫、电生理及影像学检查，可予激素试验性治疗并随访。若症状短期内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑脑活检或外科处理，明确诊断可避免不必要的和过度的治疗。,影像表现需与以下疾病鉴别,胶质瘤 低级别星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤脑脓肿转移瘤,鉴别诊断,低级别星形细胞瘤多见于年轻人、40岁以下常位于白质，可侵及皮质，占位效应轻弥漫生长，边界清或不清，易侵犯胼胝体低等密度,长T1长T2信号，出血、坏死、囊变少增强扫描多无强化 少数周边斑点状轻度强化影,间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤：,年龄偏大、平均40-50岁深部白质、边界不清楚、浸润性生长多不均质 易囊变、出血、坏死瘤周水肿及占位效应明显DWI多低信号增强：多呈不规则结节状、花环状强化，附壁结节强化,低级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而脱髓鞘假瘤通常有明显强化 III-IV级星形细胞瘤多强化明显、不规则环形强化，与脱髓鞘假瘤鉴别困难时，可DWI 脱髓鞘假瘤激素试验性治疗有效，而胶质瘤无效,