嗜铬细胞1瘤

,嗜铬细胞瘤围手术期护理保健泌尿外科 宫月花,主要内容,护理措施,治疗原则,高血压危象,临床表现,概念,肾上腺解剖结构,肾上腺是一对位于腹膜后双肾脏上内侧的内分泌器官，与肾脏共同包在肾筋膜(Gerota筋膜)内。长约5cm，宽约3cm，厚0.51cm，重57g。右侧肾上腺呈三角形，左侧肾上腺呈新月形。 肾上腺分为两层，外层为皮质，约占肾上腺的90，内层为髓质，约占肾上腺的10（髓质上皮细胞，胞质内有颗粒，若经铬盐处理后，显棕黄色，故称为嗜铬细胞）,肾上腺组织学结构,肾上腺皮质（由外到内分为三层）至髓质的组织结构及分泌激素的功能肾上腺皮质分泌多种激素根据其作用主要分为三类调节体内水盐代谢的盐皮质激素-调节碳水化合物代谢的糖皮质激素-影响性行为及副性特征的性激素.肾上腺髓质分泌的激素肾上腺素和去甲肾上腺素能使心跳加快，心脏收缩力加强，小动脉收缩，维持血压和调节内脏平滑肌活动,肾上腺组织结构,皮质,髓质,盐皮质激素,糖皮质激素,雄激素,肾上腺素,肾上腺,球状带,束状带,网状带,被膜,肾上腺的内分泌功能,概 念,儿茶酚胺症(Catecholamines syndrome) 是嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的总称儿茶酚胺(Catecholamine，CA ) 包括肾上腺素(E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)。能合成和释放儿茶酚胺的组织有肾上腺髓质(70%E、30%NE)、交感神经末梢(NE)和中枢神经系统(NE和DA为主)。共同特点是分泌过多的儿茶酚胺，引起高血压，高代谢，高血糖等表现。,概念,嗜铬细胞瘤是发生在肾上腺或肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤，细胞内颗粒含有儿茶酚 胺，无调节性分泌大量儿茶酚胺进入血液 循环，引起高血压、高代谢、高血糖为主要表现的疾病。 肾上腺以外的组织主要包括：肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处神经节丰富的部位。,嗜铬细胞瘤的大体解剖,病 因 及 病 理,嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质交感神经系统的嗜铬组织，其中10双侧，10恶性，10肾上腺外，10家族史，10多发，10儿童，10代谢亢进，10高血糖；-病理上嗜铬细胞瘤是具有完整包膜的实体瘤，多数有单侧发病，组织学不能确诊其良恶性，大小6cm应高度怀疑；只有发现肿瘤侵犯血管、周围组织以及转移才能确诊为恶性肾上腺髓质增生较少见，病因不明，女性多见病理上肾上腺髓质呈弥漫性或结节性的增生状态，为双侧病变,病理生理,嗜铬细胞瘤能分泌多巴胺、肾上腺素（E）及去甲肾上腺素(NE)及其他的多达35种多肽。E和NE能与细胞膜上a1受体结合后，可使细胞膜中的磷脂酰肌醇酵解为水溶性三磷酸肌醇（IP3）。IP3能引起内质网中的钙离子释放，从而使细胞浆内钙离子升高，钙离子与钙调蛋白结合呈有活性的Ca2+-钙调蛋白复合体，从而引起血管平滑肌收缩，导致血压升高。,病理生理,Ca2+-钙调蛋白,临床表现,最常见的临床表现为：高血压、头痛、心悸、出汗。高血压阵发性高血压：血压突然升高，可达（200300/130180）；可有体位突然改变、咳嗽等诱发因素，表现为剧烈头痛，头晕，面色苍白，大汗淋漓，恶心呕吐等持续性高血压：血压水平较高，普通降压药物效果不佳,代谢紊乱,基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升12OC血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌其他表现：视乳头水肿，出血等眼底病变；膀胱嗜铬细胞瘤患者常在排尿时或排尿后出现阵发性高血压,实 验 室 检 查,肾上腺髓质激素及其代谢产物的测定：24小时尿儿茶酚胺测定24小时尿香草扁桃酸（VMA）测定血儿茶酚胺的测定药物实验组胺激发实验或胰高血糖素实验（适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤患者）酚妥拉明或可乐定抑制实验（适用于怀疑嗜铬细胞瘤的持续高血压的患者）,影像学检查,B超CTMRI同位素碘代苄胍（131I-MIBG)扫描,治疗原则,手术切除肿瘤或增生的肾上腺肾上腺外嗜铬细胞瘤手术方式依肿瘤不同位置而不同。,术前准备,要充分认识其低血容量性高血压的病理生理特点，术前准备十分重要且必要。联合运用,肾上腺能阻断剂是一种有效控制血压与防止术中高血压危象的治疗方案. -肾上腺能阻断剂应该在术前7-10天开始使用,以便使收缩的血管扩张. 当-肾上腺能阻断剂起效,-肾上腺能阻断剂开始使用(一般在术前2-3天).,术前准备,-肾上腺能阻断剂:酚卞明（竹林胺）: 是一种半衰期长,非特异性-肾上腺能阻断剂。病人须注意体位性低血压。肾上腺能阻断剂:-肾上腺能阻断剂只有在-肾上腺能阻断剂起效(血压下降)后开始使用, 因为单用-肾上腺能阻断剂可引起-肾上腺能兴奋, 血压升高,诱发心衰,术前准备,1.术前控制血压：口服受体阻滞剂（酚苄明），时间为1-2周，服药期间注意观察血压变化，周围血管扩张效果。2.术前扩容：静脉输入足量的胶体液及晶体液，以补充血容量的不足。补液同时注意观察患者出入量和血压变化，观察血压升高程度。3.控制心率：受体阻滞剂，服药期间观察心率、心律变化和用药不适反应。4.准备充分提示：(1) BP 120/80mmHg，HR80bpm；(2) 无心悸，多汗；(3)红细胞压积45%；(4)轻度鼻塞，甲床红润,急性高血压危象,症状：血压急剧升高，剧烈头痛、呕吐、大汗、视物模糊、面色及神志改变、肢体运动障碍，严重者可因心衰、肺水肿、脑出血而死亡。诱因：情绪激动、擅自增减药量、过劳、寒冷刺激、刺激按压肿瘤区、用力大小便、腹压增高。,诱因一：情绪激动,病例一：患者探视人员多，过度兴奋。病例二：患者深夜在床上看悬疑恐怖小说。病例三：老年患者，辗转难眠，焦虑不安。以上病例皆与心理情绪因素有关，护理上应减少陪护探视人员，保持环境安静；夜间勤巡视病房，按时熄灯;对失眠及入睡困难的病人要做好安抚工作，必要时通知医生应用镇静催眠药，保证病人充分的休息，保持情绪稳定。,诱因二：擅自增减药量,术前准备阶段应用-受体阻滞剂降压，如酚卞明 。不良反应为体位性低血压、鼻粘膜充血、心动过速等。少数病人因为药物的副作用或者按自我感觉增减药量乃至突然停服药物，导致血压突然急剧升高。指导病人按时按量服用降压药的重要性，尤其夜间要服药到口。,诱因三：刺激挤压肿瘤区,某医生对一患者体检时，患者突然出现剧烈头痛、大汗、视物模糊、面色苍白-高血压危象 当肿瘤受到按摩或挤压等刺激时，储存于瘤体内的儿茶酚胺会大量释放，导致血压骤升。所以对患者进行各种检查操作时，动作要轻柔，要避免刺激按压肿瘤区。同时要告知腰腹部不要触碰床档，避免剧烈运动，变换体位时动作应缓慢。,诱因四：腹压增高,提重物、大声咳嗽、用力大小便都会刺激瘤体导致血压增高。对膀胱嗜铬细胞瘤的患者，嘱其不要憋尿，排尿时有人在旁陪伴，排尿前后监测血压，血压有剧烈波动的要卧床休息，及时通知医生给予持续导尿，以防发生意外。每天下午测体温时都要询问病人的大便，如果当天没有大便时要注意，可先给予饮食指导，必要时通知医生应用通便药，以防用力排便发生意外。,护理措施,术前：重点是降压扩容及预防高血压危象心理护理 耐心向病人解释疾病的相关知识、特殊检查及手术前准备的目的，消除焦躁情绪，减少刺激使病人心态平稳，避免情绪激动而诱发或加重病情。保证病人充足的睡眠，必要时可适当给予镇静剂。病情观察 定时测血压、心率，记录24小时出入量。观察用药后血压、心率、心律的变化及药物的不良反应。限制活动范围，勿远离病房，避免发作时出现意外。针对诱因，采取相应措施，减少发作（如前述），并随时做好发作时的抢救工作。因病人基础代谢率多增高，常出汗消耗大，应鼓励病人多饮水，防止着凉，避免感冒。饮食管理 给予低盐、高蛋白饮食，多食含钾含钙高的食物，合并糖尿病者，应给予糖尿病饮食，控制血糖。麻醉前给药禁用阿托品，因阿托品可引起心率加快和心律失常。,护理措施,术中 虽然经过充分的术前准备，但术中刺激肿瘤时仍有可能出现血压骤升；在肿瘤切除后，体内肾上腺分泌的激素水平迅速下降，使周围血管扩张，造成血管容积加大，可出现血压骤降。因此必须建立至少2条静脉通道，保证血管活性药物的输入及输血输液的畅通。,护理措施,术后严密观察血压 切除肿瘤后，由于血浆儿茶酚胺相对不足，血管因张力减低而容积增大，血容量相对不足，易出现低血压、心动过速等休克症状。故术后应密切监测血压、脉搏和心率的变化，每1530分钟测一次，若出现血压急剧下降，应注意保持2条静脉管路通畅，一条用微量泵输入血管活性药物，另一条用来快速补充血容量。根据中心静脉压(平卧、腋中线、第四肋）调节输液量及及输液速度，记录24小时出入量，保证出入液量平衡。保持尿管通畅，准确记录尿量，观察肾功能情况。 注意观察有无肺水肿、脑水肿、及左心衰竭等并发症发生，原因是术前高血压加重了心脏负担，术中、术后大量输血输液，亦使心脏负荷加大，加上手术刺激易发生上述并发症，故应严密观察心率、心律、呼吸及病人的神志情况。,护理措施,4.观察有无肾上腺皮质功能不足乃至肾上腺危象的表现 肾上腺嗜铬细胞瘤摘除术后，肾上腺皮质可有不同程度的缺血、损伤导致肾上腺皮质功能不足，甚至发生肾上腺危象。常表现为发热 消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹痛等常为早期症状 神经系统：软弱、萎靡、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷 脱水征象：常不同程度存在 循环系统：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克 多数病人神志改变与血压下降同时出现 低血压，对补液和升压药反应差或不反应,护理措施,当考虑到本病时，不需等待化验结果，应尽快争取时间，立刻给予补充糖皮质激素（静滴氢化考的松）；补充盐皮质激素( 肌注醋酸去氧皮质酮)；纠正脱水和电解质紊乱 。5.观察低血糖情况 嗜铬细胞瘤切除后，过多的儿茶酚胺急剧减少，糖原和脂肪分解随之下降，而胰岛素的分泌却急剧升高，导致低血糖的发生。临床上患者除有头晕、心悸、全身乏力等低血糖症状外，还表现出持续性低血压。而低血糖所致的低血压，对药物及血容量的补充均不敏感。故对全麻术后久不清醒的病人，更应注意低血糖的可能。,6.切口及引流管护理 保持切口清洁干燥，防止感染；妥善固定引流管，防止引流管折叠、扭曲、受压，保持引流通畅。术后24小时内要观察伤口处有无渗血，尤其要注意腹膜后引流液的颜色、性质及引流量。如发生活动性出血，不仅引流量明显增多，还可出现面色苍白、心慌气短、心率加快、四肢湿冷、烦躁不安等出血性休克表现。如发生血压下降，应立即输血、输液，给止血药，并做好二次手术的准备。,护理措施,护理措施,7.常规护理（1）体位：全麻未清醒患者，应注意保持呼吸道通畅，去枕平卧位头偏一侧。减少误吸的风险。生命体征平稳后，可鼓励患者适当的翻身及床上活动。术后23日协助患者下地活动，促进排气、排便，减少腹胀。（2）饮食指导：手术后禁饮食，肠蠕动恢复及肛门排气后，可给予流质饮食，逐渐过渡到普通饮食。如术后血糖仍然较高，应继续饮食控制或药物控制。,健康教育,1.定期复查 嗜铬细胞瘤术后有复发倾向，故要求患者定期复查，以及早发现肿瘤复发及转移。2.监测血压 嗜铬细胞瘤手术后仍有20%的患者存在高血压，其原因可能为长期高血压使血管壁弹性减弱所致，所以术后仍要注意观察血压变化，如血压不稳定应及时到医院就诊。 3.手术后需肾上腺皮质激素替代治疗的病人，应坚持服药，待肾上腺功能恢复后，逐渐减量，切勿自行增、减药量或停药。,CVP简易测定法,评估锁骨下静脉置管通畅，位置良好，病人病情允许平卧10mlNS或肝素盐水连接延长管排气腋中线第四肋做标记直尺0点