变应性皮肤血管炎

变应性皮肤血管炎,大头医生,编辑整理,英文名称,allergic cutaneous vasculitis,别名,allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；变应性皮肤脉管炎；结节性皮肤变应疹；系统性变应性血管炎,类别,皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病,ICD号,L98.8,概述,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)又称变应性血管炎(allergic vasculitis)、系统性变应性血管炎(systemic allergic vasculitis)、结节性皮肤变应疹(nodular dermal allergidi)。是真皮毛细血管及微细血管的坏死性炎症。,流行病学,本病多见于青年人.目前无其他相关内容描述。,病因,可能与细菌毒素、病毒感染、异性蛋白及某些药物有关。,发病机制,致敏物质作为抗原进入机体，与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁而引起血管损伤。,临床表现,多见于青年人，本病发病前12周常有急性细菌或病毒感染史。多数患者仅皮肤受累，少数可累及内脏。 皮损初发为粟粒到绿豆大红色斑丘疹和紫癜，渐增大，可变成水疱或血疱，也可为暗红色结节，结节坏死后可形成溃疡，上覆干燥性血痂。溃疡愈合后常留下萎缩性瘢痕。多种损害常同时存在，但以紫癜、结节、坏死和溃疡为特征。皮疹好发于小腿、踝部及上肢等处，呈对称分布，也可累及躯干。自觉疼痛或烧灼感。,临床表现,部分患者可伴内脏受累，如肾脏、胃肠、神经系统等，称为变应性皮肤-系统性血管炎。,并发症,可伴内脏受累，如肾脏、胃肠、神经系统等。,实验室检查,血小板计数可减少，血沉加快，白细胞数可增高及嗜酸性粒细胞增高。,其他辅助检查,组织病理： 可见真皮乳头下和网状层的毛细血管炎和小血管炎。血管扩张、内皮细胞肿胀、管腔变窄甚至闭塞，血管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管及其周围有中性粒细胞浸润。,诊断,根据病史、临床表现及实验室检查可明确诊断。,鉴别诊断,需与丘疹坏死性结核疹相鉴别，后者有结核病史或有结核病灶，结核菌素试验阳性，皮损以毛囊性硬丘疹、结节及溃疡为主，不出现紫癜、血疱、风团等皮疹。,治疗,1.皮质类固醇激素 常服用泼尼松4060mg/d，待病情得到控制后，可逐渐减量至维持量。 2.抗生素 可选用红霉素、氨苄西林、先锋霉素等抗生素治疗。 3.免疫抑制剂 可口服环磷酰胺13mg/(kgd)，常与皮质类固醇激素并用。 4.其他 对治疗效果不显著者，可应用氨苯砜，100150mg/d，口服。,预后,本病病程慢性，常反复发作。一般未累及内脏者预后良好，内脏受累者预后差。,预防,目前没有相关内容描述。,诊断鉴别,诊断依据 1.慢性经过，反复发作，以双下肢为主分布。 2.皮疹呈红斑、丘疹、紫癜、小水皰、结节、风团、溃疡等多形损害。 3.白细胞计数增多，血沈增快。 4.抗“”值增高。 5.组织病理显示皮下组织上部非特异性脂肪组织炎及真皮炎症反应。,疾病治疗,治疗原则 1.寻找和去除病因，避免各种诱发因素。 2.非特异性抗过敏治疗。 3.降低毛细血管通透性和脆性。 4.皮质类固醇激素治疗。 5.对症支援治疗。用药原则 1.早期轻病例以口服抗组织胺药、维生素、为主。 2.中期普通病例以口服或肌注抗组织胺药物，维生素、及葡萄糖酸钙静脉注射或少量皮质激素疗效较佳。 3.重症