帕金森病及其他锥体外系疾病2

帕金森病及其他锥体外系疾病,帕金森病的诊断标准,1 病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和姿势性反射障碍，但至少要运动迟缓其中的一项；2 病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统基本，以及已知的药物和化学毒物所引起；,帕金森病的诊断标准,3 病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（例如核上性共视障碍），小脑征，发声障碍，体位性低血压（改变超过20mmHg以上）锥体系损害以及肌萎缩。4 左旋多巴制剂治疗实验有效。30%.5 病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现。,帕金森病的诊断标准,1、可能是帕金森病：具备上述1-4条；2、基本是帕金森病：具备上述1-5条；3、肯定是帕金森病：具备上述1-5条，加上病理诊断结果。,帕金森病运动症状,步态和轴位姿势 轴位上的姿势改变 在床上翻身困难步态缓慢，拖步 慌张步态上、下肢远端症状 小字症 精细动作损害 静息性震颤 足和趾肌张力不全,帕金森病运动症状,头部症状 面具脸 说话犹豫、语调低平及构音障碍 瞬目减少 眼球调节障碍 强迫性闭眼 吞咽困难 流涎,帕金森病非运动症状：,精神和睡眠 病前的人格改变？ 抑郁 焦虑 非常逼真的梦 断续的睡眠,帕金森病非运动症状,感觉 麻木和刺痛感 感觉异常：如问人温热感 静坐不能：感觉不安 嗅觉缺失 视觉集中敏感性受损,帕金森病非运动症状,植物神经 直立性低血压 肠胃运动受损 膀胱功能障碍 体温调节障碍 瞳孔对光反射减弱 脂溢性皮炎 体重减轻 性功能障碍,帕金森症的分类：,1、特发帕金森症 帕金森病 2、继发帕金森症 药源帕金森症 多巴胺受体阻断剂（抗精神病药） 多巴胺耗竭剂（利血平） 锂剂 盐酸氟桂嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓 偏侧萎缩，偏侧帕金森症,帕金森症的分类,2、继发帕金森症 脑积水 正常颅压性脑积水非交通性脑积水 低氧血症 感染霉菌感染 爱滋病 胞浆玻璃样包含体病 亚急性硬化性脑炎 脑炎后遗症 CJD 代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性副瘤性,帕金森症的分类,2、继发帕金森症精神病性的外伤性毒物 MPTP 中毒 CO中毒 锰中毒 氰化物 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 肿瘤 脑积髓空洞形成 血管性 多灶性梗塞 Binswangers disease,帕金森症的分类,3、帕金森叠加综合症 皮层基底神经节变性痴呆综合症 Alzheimers 病 皮层弥漫性路易体病 Picks 病关岛PD-D-ALS 多系统萎缩综合症 纹状体黑质变性 Shy-Drager综合症 散发性OPCA 运动神经元病叠加帕金森 进行性苍白球萎缩进行性核上性眼肌麻痹,帕金森症的分类,4、遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson）哈-施病（Hallervorden-Spatz） 大舞蹈病 Lubag(Filipino X-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病线粒体细胞病变合并纹状体坏死 神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症 家族性OPCA 丘脑性痴呆综合症 肝豆状核变性,特发性震颤 （Essential tremor）,又称良性、家族性震颤，属显性遗传病，30%有家族史，两性同样受累。发病年龄在成年期，多见于老人，但年轻病人也占一定的比率。震颤多由单侧开始，好发于手、头、口部，很少影响下肢,头部几乎都受累。震颤可粗大，可以细小（甚似甲亢），可以发生在静止时或意向性。,特发性震颤,鉴别要点：1、除震颤以外无运动减少，肌强直或姿势反射障碍。2、意向性震颤可以出现在上肢和发音肌，但语言颤抖音量不减。3、快速的震颤需除外甲亢。4、需除外小脑性震颤，本病无共济失调和眼球震颤等小脑体证。,特发性震颤,治疗 阿尔马尔 5-10mg Bid 心得安 40-120mg/d 扑癫酮 750mg/d,进行性核上性麻痹 (Progressive Supranuclear Palsy),是常见的帕金森病叠加综合症或非典型性帕金森病综合症。病理改变在黑质的变化类似帕金森病，在中脑、桥脑萎缩，大脑萎缩较轻。起病缓慢，发病多在60岁，平均55-70岁。生存期为诊断后的6-10年，常死于肺炎，没有特殊治疗方法。,进行性核上性麻痹,鉴别要点：1.发病率低6.4例/10万人，帕金森病200-300例10万人。2.临床表现以运动缓慢僵直为主，而震颤轻微或无震颤。3.僵直在颈肌和脊柱尤为显著，呈直立姿势。它常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，且突出。4.易出现假性球麻痹，吞咽困难，痉挛性构音障碍。,进行性核上性麻痹,鉴别要点：5.痴呆可以早出现。6.特征性的体征为核上性共视运动障碍，最常见是下视麻痹，其次上视，水平注视障碍在晚期也可出现。病人常有复视或近视模糊的主诉，由于不能下视病人下楼梯、追综周围物体困难。7.抗帕金森病药物治疗效果不佳。,进行性核上性麻痹,治疗 可使用多巴胺能药物 金刚烷胺 康复,血管性帕金森综合症 (Vascular Parkinsonism),病理改变：双侧脑室扩大，双基底节有多发性腔隙性梗塞灶。镜下见双额叶及枕叶海马、基底节、中脑、桥脑内多发性陈旧及新鲜梗塞灶。中脑黑质色素神经元正常，未见减少。,血管性帕金森综合症,临床表现特点：1、病人多有高血压病或糖尿病史，有些有中风史或其它部位动脉硬化的情况。2、起病可急性或亚急性，也可隐匿起病。3、一般双侧同时受累，临床表现以运动减少、强直为主，震颤不明显。4、常伴有锥体束征、假性球麻痹、痴呆等。5、病情常有波动，活血治疗后常可得到一些改善。6、头部CTMRI示皮质或白质的血管性损害，主要位于分水岭区、基底节等处。7、左旋多巴类治疗效果不佳。应特别注意除外PD 和PD合并VP。,皮质基底神经节变性 (Corticobasal degeneration),临床特点：发病率4.9/10万人， 发病年龄40-76岁，多在60岁后。男女相等，无家族史。病程在诊断后7-9年(存活)。运动不能-强直性帕金森症，不对称。失用症。皮质性感觉缺失。运动性或位置性震颤。异己手（肢）。肌张力障碍姿势。痴呆，注意障碍，额叶（执行）损害。,皮质基底神经节变性,治疗：Levodopa对部分病人有轻微疗效。康复治疗及物理治疗 氯硝安定治疗运动性震颤和肌阵挛,路易小体痴呆 （Dementia with lewy bodies),临床特点：占所有痴呆的15-20% 临床和病理呈帕金森病和Alzheimers病重迭大多数先出现记忆障碍而后出现锥体外系统症状 皮质下痴呆，注意障碍，Forgetfulness 突出的执行功能损害 明显的精神和认知能力的波动幻视 详细生动帕金森综合症：运动障碍和强直，静止性震颤通常少见,路易小体痴呆,治疗：帕金森综合症 通常对Levodopa有反应。痴呆 胆碱酯酶抑制剂报导可改善嗜睡、 注意、幻视和全面认知功能。幻视 病人对精神抑制剂是非常敏感，但这类药可引起不可逆的帕金森综合症。,多巴反应性肌张力障碍 （Dopa-responsive dystonia),多巴胺合成障碍 ，多巴胺水平不足所致。为常染