哮喘胸膜疾病本科内科护理临床部分

,支气管哮喘,定 义,哮喘是由多种细胞（如嗜酸粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、嗜中性粒细胞、气道上皮细胞等）和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。这种慢性炎症导致气道反应性增加（高反应），通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气短、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。,2014年以前,哮喘的本质-此“炎”非彼“炎”,Inflammation非特异性变应性炎症嗜酸性粒细胞浸润为主吸入糖皮质激素为主的抗炎治疗,Infection特异性炎症：红，肿，痛，热中性粒细胞浸润为主抗生素为主的抗感染治疗,定 义,2014年GINA新定义,哮喘是一种异质性疾病。其主要特点在于以慢性气道炎症为特征，包括随时间不断变化的呼吸道症状病史，如喘息、气短、胸闷和咳嗽，同时具有可变性呼气气流受限。这些症状经常反复发作，持续多时，并可能导致肺功能严重损害。,流行病学,全球约有3亿患者，各国患病率1%-30%不等，我国的患病率0.5%-5%。哮喘死亡率为1.6-36.7/10万。我国已成为全球哮喘病死率最高的国家之一。,新几内亚0%,中国2-4%,澳大利亚最高30%,美国13%,英国15%,新加坡5%,哮喘是当今世界最常见的慢性疾病之一， 1994年美国国立卫生研究院心肺血液研究所与世卫组织协同17个国家的30多位专家，制定了关于哮喘管理和预防的全球策略，名为全球哮喘防治创议简称“创议”（GINA）的系列丛书。GINA目前已成为防治哮喘的重要指南。,2017年2月，GINA发布了哮喘更新指南,哮喘的负担,在一年中，因哮喘而需要住院或急诊治疗的患者33%,因哮喘而失去就业机会的患者58%,因哮喘而无法进行运动和休闲活动的患者79%,因哮喘而有睡眠障碍的患者68%,因哮喘而改变自己原来生活方式的患者63%,因哮喘而无法进行正常的体力活动的患者74%,病因,哮喘的病因还不十分清楚，大多认为是与多基因遗传有关的疾病，同时受遗传因素和环境因素的双重影响。 发病具有家族集聚现象，亲缘关系越近，患病率越高；,病因,具有哮喘易感基因的人群发病与否受环境因素影响较大。环境因素包括 变应原性因素， 如：尘螨、花 粉、真菌、动 物毛屑、油漆、 食物、药物等； 和非变应原性 因素如感染、 气候变化、运 动、妊娠、吸 烟、肥胖等。,发病机制,1.气道免疫炎症机制,(1)气道炎症形成机制,根据变应原吸入后哮喘发生的时间可分为:速发型哮喘反应（IAR）：立即发病，15-30min达高峰，2h后逐渐恢复正常。迟发型哮喘反应（LAR）：6h左右发病，持续时间长，可达数天。双相型哮喘反应（DAR）,（2）气道高反应性（AHR）,AHR是指气道对各种刺激因子如变应原、理化因素、运动、药物等呈现的高度敏感状态。出现AHR者并非都是支气管哮喘，如长期吸烟、接触臭氧、病毒性上呼吸道感染、慢性阻塞性肺疾病（COPD）等也可出现AHR。AHR是哮喘的基本特征。目前认为气道慢性炎症是AHR的重要机制之一。,是哮喘的重要病理特征，表现为气道上皮细胞黏液化生、平滑肌肥大/增生、上皮下胶原沉积和纤维化、血管增生等，多出现在反复发作、长期没有得到良好控制的哮喘患者。气道重构患者对吸入激素的敏感性降低，出现不可逆气流受限以及持续存在的AHR。气道重构的发生主要与持续存在的气道炎症和反复的气道上皮损伤/修复有关。,（3）气道重构,2.神经机制,支气管受胆碱能神经、肾上腺素能及非肾上腺素能非胆碱能（NANC）神经支配。支气管哮喘-肾上腺素受体功能低下、迷走神经张力亢进、-肾上腺素神经反应性增加。NANC能神经释放过多收缩支气管平滑肌的P物质、神经激肽，引起支气管收缩。释放的P物质、神经激肽A等导致血管扩张、血管通透性增加和炎症渗出，形成神经源性炎症，引起哮喘发作。,哮喘发病机制示意图,气道炎症细胞、细胞因子及炎症介质相互作用,气道神经调节失衡及气道平滑肌结构功能异常,症状发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难喘憋 胸闷:对以胸闷为唯一症状的不典型哮喘称为胸闷变异性哮喘（CTVA）咳嗽:对以咳嗽为唯一症状的不典型哮喘称为咳嗽变异性哮喘（CVA）反复发作夜间加重及凌晨发 作和加重运动性哮喘季节性和家族史,临床表现,体 征,发作时典型的体征是双肺可闻及广泛的哮鸣音，呼气音延长。但非常严重的哮喘发作，哮鸣音反而减弱，甚至完全消失，表现为“沉默肺”，是病情危重的表现。 非发作期：可无异常体征,并发症,发作时可并发气胸、纵隔气肿、肺不张；长期反复发作和感染或并发慢支、肺气肿、支气管扩张、间质性肺炎、肺纤维化和肺源性心脏病。,实验室和其他检查,（一）血液检查：嗜酸性粒细胞 （二）痰涂片：嗜酸性粒细胞 （三）动脉血气分析：呼碱，重者呼酸 (四）胸部X/CT线检查： 肺气肿征,(五）肺功能检查1、通气功能检测呈阻塞性通气功能改变 第1秒用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1/FVC%）、最大呼气中期流速（MMEF）以及呼气峰值流速（PEF）均减少。其中以FEV1/FVC70%或FEV130次/分，常有三凹征，闻及 响亮、弥漫的哮鸣音，心率增快常120次/分，奇脉，使 用支气管舒张剂后PEF占预计值60%或绝对值 100L/min，或作用时间2小时，PaO245mmHg，SaO290%，pH可降低。危重：患者不能讲话，嗜睡或意识模糊，胸腹矛盾运动，哮鸣音 减弱甚至消失，脉率变慢或不规则，严重低氧血症和高二 氧化碳血症，pH降低。,表3 哮喘急性发作时病情严重程度的分级,2、非急性发作期（慢性持续期）无急性发作，但在相当长的时间内仍有不同频度和（或）不同程度地出现症状，肺通气功能下降。应长期评估哮喘的控制水平,非急性发作期哮喘控制水平的分级,治 疗 目前哮喘不能根治，但长期规范化治疗可得到良好或完全的临床控制。哮喘治疗的目标：1、长期控制症状、预防未来风险发生，2、最小剂量或不用药物，患者与正常人一样生活、学习和工作。,（一）确定并减少危险因素接触：患者脱离并长期避免接触变应原和刺激因素是防治哮喘最有效的方法。,(二）药物治疗1.药物分类和作用特点 哮喘治疗药物分为控制性药物和缓解性药物。,抗炎药,解痉平喘药,（1）糖皮质激素: 是目前控制哮喘最有效的药物。入药途径有吸入、口服、静脉注射等。,抗气道变应性炎症效应抑制气道炎症细胞的激活，阻止炎性介质释放减少局部lgE合成和抑制lgE 有活性直接抑制肺、气道内的炎性的细胞趋化和浸润显著减少道粘膜肥大细胞的数目,吸入：1、吸入型糖皮质激素由于其局部抗炎作用强、全身不良反应少，已成为目前哮喘长期治疗的首选药物。2、为减少吸入大剂量激素的不良反应，可采用低、中剂量ICS与长效2受体激动剂、白三烯调节剂或缓释茶碱联合使用。,吸入：3、常用药物：倍氯米松（beclomethasone，必可酮）和布地奈德（budesonide，普米克气雾剂或都保），氟替卡松，环索奈德，莫米松。,表4 常用吸入型糖皮质激素剂量高低与互换关系,口服：1、用于吸入激素无效或需短期加强治疗的患者2、常用药物：泼尼松（强的松）、泼尼松龙（强的松龙）、甲泼尼龙。3、起始3060mg/d，症状缓解后逐渐减量至10mg/d，然后停用或改用吸入剂。,静脉：1、重度或严重哮喘发作时应及早静脉给予激素。2、可选择琥珀酸氢化可的松100400mg/d 或甲泼尼龙80160mg/d 。3、无激素依赖倾向者，可在短期（35天）内停药；4、有激素依赖倾向者应适当延长给药时间，症状缓解后逐渐减量，然后改口服和吸入剂维持。,（2）2受体激动剂：为强有力支气管扩张剂， SABA是控制哮喘急性发作的首选药物；LABA联合吸入糖皮质激素是目前最常用的哮喘控制性药物。但要注意：LABA不能单独用于哮喘的治疗。,（2）2受体激动剂： 吸入剂：局部浓度高且作用迅速 药物直接作用于呼吸道，所需剂量较少 全身性不良反应较少 吸入剂包括定量气雾剂（MDI）、干粉剂和雾化溶液。,口服型：短效：沙丁胺醇，特布他林，非诺特罗长效（包括缓释控释片）：沙美特罗；福莫特罗；特布他林缓解片注射用药： 沙丁胺醇：用于严重哮喘，其他疗法无效时使用,（3）白三烯调节剂：是目前除ICS外唯一可单独应用的哮喘控制性药物，可作为轻度哮喘ICS的替代治疗药物和中、重度哮喘的联合治疗用药，尤适用于阿司匹林哮喘、运动性哮喘和伴有过敏性鼻炎哮喘患者的治疗。常用药物有扎鲁司特、孟鲁司特。,（4）茶碱类药物: 是目前治疗哮喘的有效药物之一。除了舒张支气管平滑肌作用外，还有强心、利尿、扩冠、兴奋呼吸中枢和增强呼吸肌收缩力作用有效浓度与中毒浓度接近 强调血药浓度监测。影响血药浓度的因素多，个体差异大 强调“个体化”用药,口服：用于轻中度哮喘急性发作以及哮喘的维持治疗，常用药物有氨茶碱和缓释茶碱，常用剂量每日610mg/kg。口服缓释茶碱尤适用于夜间哮喘症状的控制。小剂量缓释茶碱与ICS 联合是目前常用的哮喘控制性药物之一。,静脉用药：主要用于重症及危重症哮喘注意剂量和注射速度： 静脉注射氨茶碱首次剂量为4-6mg/kg,注射速度不超过0.25mg/(kg.min)，静脉滴注维持量为0.6-0.8mg/kg/小时，日注射量不超过1.0g（维持血浆浓度在6-15ug/ml之间）,（5）抗胆碱药: 优点：可局部雾化，平喘作用接近或稍弱于2激动剂；疗效维持时间长；可减少痰液分泌；与 2激动剂联合吸入有协同作用；副作用少。 短效(SAMA )：异丙托溴胺 长效(LAMA )：噻托溴胺（ 选择性M1、M3受体阻滞剂）SAMA主要用于哮喘急性发作的治疗，多与2受体激动剂联合应用。LAMA 主要用于哮喘合并慢阻肺以及慢阻肺患者的长期治疗。,（6）抗IgE抗体（omalizumab):是一种人源化的重组鼠抗人IgE单克隆抗体，具有阻断游离IgE与IgE效应细胞表面受体结合的作用。主要用于经吸 入ICS和LABA联合治疗后症状仍未控制且血清IgE水平增高的重症哮喘患者。使用方法为每 2周皮下注射1次，持续至少36个月。,3. 慢性持续期的治疗 慢性持续期的治疗应在评估和监测患者哮喘控制水平的基础上，定 期根据长期治疗分级方案做出调整，以维持患者的控制水平。哮喘长期治疗方案分为5级。,哮喘长期治疗方案,降 级,4.免疫疗法 以特异性变应原配制成提取液，多途径（皮下注射、舌下含服）给予过敏患者，增高其耐受性，当再次接触变应原不再哮喘发作，或发作减轻，此法称脱敏疗法或减敏疗法。一般需治疗12年，若治疗反应良好，可坚持35年。,哮喘的教育与管理,哮喘患者的教育与管理是提高疗效，减少复发，提高患者生活质量的重要措施。,【预后】通过长期规范化治疗，儿童哮喘临床控制率可达95%，成人可达80%。若长期反复发作，可并发肺源性心脏病。,Pleural Effusion,胸膜疾病,胸膜腔是一个位于肺和胸壁之间的潜在腔隙.正常人的胸膜腔内含有少量液体(1015ml)起着润滑作用.胸水的滤出和吸收处于动态平衡.任何原因使胸水的产生超过吸收则导致胸腔积液.,胸水的循环机制,胸腔内的液体主要是来自壁层毛细血管的滤过 胸水的排出主要是依靠壁层胸膜淋巴管的重吸收 正常情况下，脏层胸膜对胸水循环的作用较小,胸膜腔,脏层胸膜厚于壁层胸膜,病因和发生机制,一、胸膜毛细血管内静水压增高二、胸膜毛细血管壁通透性增加三、胸膜毛细血管内胶体渗透压降低四、壁层胸膜淋巴引流障碍五、损伤 六、医源性,5+5+40-34=16cmH2O,胸膜毛细血管内静水压增高,充血性心力衰竭缩窄性心包炎血容量增加上腔静脉受阻奇静脉受阻,漏出液,胸膜毛细血管通透性增加,胸膜炎症（结核病、肺炎）结缔组织病胸膜肿瘤肺梗死隔下炎症,渗出液,SC：体循环毛细血管；PC：肺毛细血管,胸膜毛细血管内胶体渗透压降低,低蛋白血症肝硬化肾病综合征急性肾小球肾炎粘液性水肿等,漏出液,四、损伤所致胸腔内出血 主动脉瘤破裂、食管破裂胸导管破裂等,SC：体循环毛细血管；PC：肺毛细血管,五、壁层胸膜淋巴引流障碍癌症淋巴管阻塞发育性淋巴管引流异常等,血胸、脓胸、乳糜胸,渗出液,一、症状 (symptom) 呼吸困难（dyspnea） 胸痛（Chest pain) 咳嗽(cough),注意 ：病因不同积液量不同, 临床表现不同,结核性胸膜炎症状特点：多见于青年人常有发热、干咳、胸痛随着胸水量增加胸痛可缓解，但胸闷气促加重 恶性胸腔积液症状特点：多见于中年以上一般无发热 胸部隐痛，伴有消瘦和呼吸道或原发部位肿瘤的症状,二、体征(sign)气管偏向健侧 患侧胸廓饱满 语颤减弱或消失 积液区叩诊为浊音或实音 积液区呼吸音和语音传导减弱或消失 胸膜摩擦感和胸膜摩擦音（胸水少时）,原发疾病体征,注意,一、诊断性胸腔穿刺和胸水检查 对明确积液性质及病因诊断均至关重要。 胸水涂片查找细菌及培养，有助于病原诊断。 结核性胸膜炎胸液沉淀后作结核菌培养。 巧克力色脓液应镜检阿米巴滋养体。,实验室及其他检查,胸水常规检查：外观,1、漏出液：透明清亮、静置不凝固,比重1.018。3、脓性胸液：有臭味（大肠杆菌或厌氧菌）。4、血性胸水：洗肉水样或静脉血样，肿瘤/结核/栓塞。5、乳状胸水：乳糜胸。6、巧克力色胸液：阿米巴肝脓肿破溃所致。7、黑色胸液：曲菌感染。8、黄绿色胸液：见于类风湿关节炎。,胸水常规检查：细胞计数与分类,1、正常胸水：少量间皮细胞或淋巴细胞。2、漏出液：细胞数500x106/L。4、脓胸：WBC常多达10000x106/L。5、恶性胸水：可以查到肿瘤细胞。6、SLE并发胸水时，可找到狼疮细胞。,中性粒增多提示急性炎症;淋巴细胞为主为结核或肿瘤;嗜酸粒细胞增多时示寄生虫感染或结缔组织病。,胸水生化检查,PH 正常值7.60；结核性胸液pH常7.30；脓胸、食管破裂 pH7.00 ； 急性胰腺炎 pH7.30；若pH7.40，应考虑恶性胸液。 蛋白质 漏出液蛋白含量较低，30g/L，以白蛋白为主，粘蛋白试验(Rivalta试验)阴性。 渗出液的蛋白含量高，30g/L ，胸水/血清比值0.5， Rivalta试验阳性。 蛋白含量30g/L时，胸水比重约为1.018(每加减蛋白1g，使比重增减0.003)。,葡萄糖 正常人胸液中葡萄糖含量与血中葡萄糖含量相近，随血葡萄糖的升降而改变。漏出液与大多数渗出液的葡萄糖含量正常；结核性、恶性、类风湿关节炎性及化脓性胸腔积液中葡萄糖含量可3.35mmol/L。类脂 乳糜胸水甘油三酯含量较高(1.24mmol/L)，胆固醇不高，多见于胸导管破裂。,乳酸脱氢酶(LDH) ：反映胸膜炎症的程度。 LDH500U/L常提示为恶性肿瘤或胸液已并发细菌感染。淀粉酶：急性胰腺炎、恶性肿瘤可见其升高。腺苷脱氨酶(ADA)：淋巴细胞内含量较高。 其诊断结核性胸膜炎的敏感度较高（胸水中ADA45U/L） 但HIV结核性胸膜炎不增高。,酶,肿瘤标志物,癌胚抗原(CEA)： 胸液CEA值20g/L或胸液/血清CEAl，常提示为恶性胸液。其敏感性40-60%，特异性70-88%。端粒酶：胸水端粒酶测定诊断恶性胸水的敏感性、特异性均大于90%。其它：细胞角质蛋白19片断、神经元特异性烯醇酶等等,免疫学测定,结核性胸膜炎：-干扰素多大于200pg/ml。系统性红斑狼疮：抗核抗体滴度可达1：160 。SLE及类风湿关节炎：补体C3、C4成分降低， 免疫复合物的含量增高。,二、影像学检查,X线检查极小量的游离性胸腔积液，X线仅见肋膈角变钝；积液量多时显示向外、向上的弧形上缘的积液影。液气胸时有气液平面。包裹性积液不随体位改变而变动，边缘光滑饱满，多局限于叶间或肺与膈之间。肺底积液可仅有假性膈肌升高和（或）形状的改变。,少量胸腔积液,右侧肺野一致性密度增高影上缘呈外高内低的弧形影,中量胸腔积液,大量胸腔积液,包裹性积液,右侧液气胸,右侧肺底积液,CT检查,可显示少量胸水、肺内病变、胸膜间皮瘤、胸内转移性肿瘤、纵膈和气管旁淋巴结等病变，有助于病因诊断,右侧结核性胸膜炎。右侧胸腔中量积液并壁层胸膜增厚，胸膜面光滑,右侧结核性胸膜炎伴结核性心包炎。右胸腔及心包中量积液伴心包脏、壁层不均匀增厚。,三、超声检查,超声探测胸腔积液的灵敏度高，定位准确临床用于估计胸腔积液的深度和积液量，协助胸腔穿刺定位B超引导下胸腔穿刺用于包裹性和少量胸腔积液,四、胸膜活检 经皮闭式胸膜活检对胸腔积液的病因诊断有重要意义，可发现肿瘤、结核和其他胸膜病变。阳性率4075。 五、胸腔镜或开胸活检 对上述检查不能确诊者，必要时可经胸腔镜或剖胸直视下活检。 六、支气管镜,诊断要点,根据发病年龄、病史、临床表现、实验室检查，一般不难做出诊断,确定有无胸腔积液（定量）,渗漏鉴别( 定性 ),寻找胸腔积液的病因,三步骤,治 疗,一、结核性胸膜炎 1、一般治疗 休息、营养支持、对症治疗。 2、抽液治疗,1 首次排液量不超过700ml。2 以后每次抽液量不超过1000ml3 大量胸腔积液每周抽液23次4 注意胸膜反应（头晕、冷汗、 心悸、面色苍白、脉细）。5 复张性肺水肿,注意事项,3、抗结核化疗,4、糖皮质激素应用,疗效不确定，重症患者可与抗结核联合使用。,二、类肺炎性胸腔积液和脓胸,控制感染，抽胸水 引流 促使肺复张，恢复肺功能 支持治疗，高能量高蛋白高维生素,三、恶性胸腔积液,1、全身化疗：部分小细胞肺癌； 2、局部放疗：纵隔淋巴结有转移者； 3、胸腔局部化疗 4、胸腔内注入生物免疫调节剂,气 胸,Pneumothorax,定义,任何原因使胸膜破损，空气进入胸膜腔，称为气胸（pneumothorax）。此时胸膜腔内压力升高， 甚至负压变成正压，使肺 脏压缩，静脉回心血流受 阻，产生不同程度的肺、 心功能障碍。,临床类型,医源性气胸：因医疗操作所致。外伤性气胸：由胸外伤、针刺治疗等所引起的气胸，称为外伤性气胸。自发性气胸：因肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂，或者靠近肺表面的肺大疱、细小气肿泡自行破裂，肺和支气管内空气逸入胸膜腔，称为自发性气胸。又分原发性气胸和继发性气胸。,病因及发病机制,肺泡与胸腔之间产生破口；胸壁创伤产生与胸腔的交通；胸腔内有产气的微生物；原发性自发性气胸（PSP）多见于瘦高的青壮年男性，可有肺尖部胸膜下肺大泡，病因未明；继发性自发性气胸（SSP）多见于有肺部基础疾病者，由于细支气管的不完全阻塞，形成肺大泡破裂，如结核、慢阻肺、肺癌等；,临床类型,闭合性气胸,胸壁或肺的伤口，当空气进入胸膜腔后，伤口迅速闭合，空气不再进入。胸膜腔压力仍低于大气压。伤侧肺部分压缩，健肺可代偿功能，故对呼吸回流影响可较轻。,交通性气胸,胸壁或肺伤口较大，胸膜腔经裂口与外界相通，空气随呼吸而自由出入胸膜腔。胸膜腔压力等于大气压。随呼吸而出现纵隔摆动，严重影响呼吸运动，造成缺氧，增加静脉回流阻力，而导致循环衰竭。开放性气胸的严重性与伤口大小有关。胸壁伤口越大，病势越严重，死亡率越高。,张力性气胸,胸膜穿破口形成阀门，吸气时空气通过破裂口进入胸膜腔，呼气时则不能将空气排出，胸腔内压力不断增加。使胸膜腔压力高于大气压，致使胸腔内压持续升高，肺脏受压，纵隔移向健侧，影响回心血流，发生缺氧、窒息和休克，需紧急抢救。,抢救,临 床 表 现,表现与气胸发生的速度、胸膜腔内积气状态、基础疾病及心肺功能状态有关。突发的短暂的胸痛，胸闷，呼吸困难，可有刺激性咳嗽。双侧气胸者以呼吸困难为突出表现。被迫健侧卧位。,闭合性气胸,症状：小量气胸、肺压缩小于，可无明显症状。肺压缩大于，可有胸闷、气短或呼吸困难等症状。体征：肺压缩小于，可无明显体征。肺压缩大于，伤侧 呼吸运动减弱，气管、心浊界向健侧 移位。伤侧胸部叩诊呈鼓音，呼吸音减弱或消失。当合并血气胸时，上方叩诊鼓音，下方叩诊浊音X线检查：不同程度肺压缩。,交通性气胸,症状： 可出现呼吸困难、紫绀，血压下降，脉细数。体征：呼吸急促，胸壁有开放性伤口，并可听到空气随呼吸自由出入胸膜腔的吮吸声。气管、心浊音界移向健侧。伤侧胸部叩诊鼓音，呼吸音消失。 X线检查：除肺有压缩外，尚有纵隔移位。,张力性气胸,症状： 出现严重的呼吸困难，进行性加重，紫绀甚至呼吸循环衰竭（烦躁、胸闷、紧张、心律失常、休克等）。体征：并可有皮下或纵隔气肿，患侧胸廓显著膨隆。胸腔穿刺抽出部分气体后，压力减低，但不久又增高，症状复加重。X线检查：胸腔内有大量气体和瘀血存在，纵隔明显推向健侧，有时尚有纵隔气肿。,X线检查 是诊断气胸的主要方法。可显示肺压缩的程度、肺内病变情况、有无胸膜粘连、胸腔积液及纵膈移位等情况，判断气胸容量。胸部CT 表现为胸膜腔内出现极低密度的气体影，伴有不同程度的肺组织萎缩。,辅 助 检 查,右肺压缩，肺边缘呈外突弧形的细线条