垂体瘤诊断与治疗.ppt

垂体瘤诊断与治疗 解放军第五十九医院神经外科云南开远 张玉龙 垂体 位于丘脑下部的腹侧 为一卵圆形小体 是身体内最复杂的内分泌腺 成人垂体大小约为1 1 5 0 5厘米 生长激素 GH 催乳激素 PRL 促甲状腺素 TSH 促卵泡素 FSH 促黄体生成素 LH 促肾上腺皮质激素 ACTH 黑色素细胞刺激素 MSH 催产素 OXT 加压素 ADH 正常垂体的MRI测量 儿童 6mm男性 绝经后女性 8mm年轻女性 10mm妊娠 哺乳女性 12mm 平扫 增强 C 高度 垂体瘤是大多数原发性垂体肿瘤起源于垂体前叶的良性肿瘤 垂体腺瘤为颅内多发肿瘤 临床统计约占10 15 尸检发现可达27 Hall等报告 100例志愿者行高分辨率的Gd DTPA增强MRI扫描研究 成人中有10 垂体区有异常信号 并可诊断垂体瘤 垂体瘤的发生机理 导致肿瘤发生的可能因素垂体本身缺陷 下丘脑功能失调 其他刺激因子肿瘤本身克隆性质单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激肿瘤及组织内致癌基因研究原癌基因Gs 基因 40 GHoma有突变 其他 Ras基因抑癌基因MEN 1家系的致病基因11q13区 其他 RB NM23 P53 FHIT 垂体瘤影像学表现 垂体瘤分级 微腺瘤1cm巨腺瘤 3cm Hardy分级 Knosp分级 Wilson分级 垂体瘤的症状与体征1 一般症状 双颞 前额头痛头昏少有癫痫发病者 2 占位效应视力障碍海绵窦神经症状梗阻性脑积水3 内分泌障碍激素分泌过多激素分泌过少 双颞侧偏盲 生长激素腺瘤 生长激素瘤的临床表现 肢端肥大面容改变心脏肥大高血压性欲减退乏力 关节痛体重增加四肢感觉异常言语障碍多汗腕管综合征 生长激素测定 空腹或随机血清GH水平1 5ng ml生长激素抑制试验若 2 5ng ml时需要进行口服葡萄糖耐量试验确定诊断 通常使用口服75g葡萄糖进行 分别在0 30 60 90及120min取血测定血糖及GH水平 如果试验中GH谷值水平 lng ml 判断为被正常抑制胰岛素样生长因子 I 胰岛素样生长因子 I 血清IGF 1随年龄而下降 瑞金医院资料 IGF 1在血液中稳定 受干扰因素少 在接受GH信息后 稳定表达 4 7 手术治疗R34 对垂体微腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案 A级 BEL2 R35 手术治疗适用所有有肿瘤压迫的症状与体征 包括视力丧失 的垂体大腺瘤患者 A级 BEL1 R36 对所有治愈希望大的垂体大腺瘤 即没有侵犯周围结构如海绵窦 患者推荐首选手术治疗方案 A级 BEL2 R37 对于那些外科手术治愈希望不大 又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者 仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性 对于此类患者是选择药物治疗还是先手术后药物的综合治疗方案应与患者充分讨论 B级 BEL3 美国AACE肢端肥大症临床指南 中国肢端肥大症诊治指南 2013版 治疗目标 控制活动性生化指标血清GH水平控制到随机GH 2 5ng ml口服葡萄糖负荷后血清GH谷值 1ng ml血清IGF 1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发消除或减轻临床症状及合并症尽可能的保留垂体内分泌功能 中华医学会内分泌学分会中华医学会神经外科学分会中国垂体腺瘤协作组 中华医学杂志 2013 93 27 2106 2111 泌乳素腺瘤 PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病占垂体瘤总数的40 60 高泌乳素原因 女性 闭经91 泌乳91 不孕65 性欲减退65 流产27 体重增加14 水肿10 男性 阳痿82 5 乳房发育22 5 泌乳15 不育12 5 毛发稀疏10 睾丸软小10 临床表现 病史资料的仔细复习血PRL的浓度值胃复安试验 正常人4倍以上 多10倍功能性的高PRLemia 在2倍以上PRLoma在2倍以内 胃复安试验方法 胃复安10mgiv 在注射前后的0 10 15 30 45 60 90和120分钟采血测定泌乳素浓度简化方法 如肌肉注射胃复安10毫克 在注射前后0 20 40 60 90 120分钟采血 泌乳素瘤诊断 垂体瘤鉴别诊断颅咽管瘤鞍结节脑膜瘤拉克氏囊肿视神经与视交叉胶质瘤鞍区血管瘤生殖细胞瘤脊索瘤原