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第十章 急性白血病本章考点1.M0的实验诊断 2.M1的实验诊断 3.M2的实验诊断4.M3的实验诊断 5.M4的实验诊断 6.M5的实验诊断 7.M6的实验诊断8.M7的实验诊断 一、M0的实验诊断1.血象: 白细胞数较低,血小板可较低或正常,伴正细胞正色素性贫血。2.骨髓:骨髓有核细胞增生程度较轻,原始细胞大于30%,红系、巨核系有不同程度的增生减低。3.细胞化学染色:POX及SB染色为阴性或阳性率小于3%。PAS及特异性酯酶染色呈阴性或弱阳性。4.免疫学检查:免疫细胞化学MP0阳性。免疫表型表达为髓系分化抗原CD13,CD33,CD14,CD15,CD11b中至少有一种阳性。不表达B系特异性抗原和T系特异性抗原,可表达未成熟标志CD34,TdT,HLA-DR。也有免疫细胞化学MP0阴性,但表达髓系分化抗原。二、M1的实验诊断1.血象:贫血显著,外周血可见幼红细胞,白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主,少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC),白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,淋巴细胞也减少。3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。4.免疫学检验:本型往往显示HLA-DR、MP0、CD34、CD33及CD13阳性,CD11b、CD15阴性。CD33阳性者CR率高,CD13阳性、CD33阴性者CR率低。三、M2a型的实验诊断1.血象:贫血显著,白细胞中度升高和M1相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,骨髓中原始粒细胞占30%89%(非红系),早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%,白血病细胞内可见Auer小体,幼红细胞及巨核细胞明显减少,此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。3.细胞化学染色(1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。(2)PAS染色:原粒呈阴性反应,早幼粒细胞为弱阳性反应。(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低,甚至消失。(4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应,但强度较弱,且不被氟化钠抑制。(6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML,主要为本型。4.免疫学检验:表达髓系抗原,可有原始细胞和干细胞相关抗原,CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排,其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。四、M3的实验诊断1.血象:血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少,部分病例为重度减少。白细胞计数大多病例在15109L以下,分类以异常早幼粒细胞为主,可高达90%,Auer小体易见。血小板中度到重度减少。2.骨髓象: 多数病例骨髓增生极度活跃,个别病例增生低下。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主,占30%90%(NEC),早幼粒细胞与原始细胞之比为3:1以上。幼红细胞和巨核细胞均明显减少。M3胞质中有大量颗粒和成束的Auer小体成束的Auer小体 (M3)3.细胞化学染色: POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。AS-D-NAE可呈阳性反应,但不被氟化钠抑制,-萘酚丁酸酯酶染色阴性,依次可与急单作鉴别。4.免疫学检验: 髓系标志为主CD13、CD33、MP0、CD68等阳性,而HLA-DR、CD34为阴性者。5.染色体及分子生物学检验: 约70%90%的APL具有特异性的染色体易位t(15;17),是APL特有的遗传学标志,t(15;17)染色体易位使17号染色体上的维甲酸受体(PAR)基因发生断裂。与15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因发生融合,形成PML-RAR融合基因。五、M4型的实验诊断1.血象: 血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少。白细胞数可增高、正常或减少。外周血可见粒及单核两系早期细胞,原单核和幼单核细胞可占30%40%,粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到。血小板呈重度减少。2.骨髓象: 骨髓增生极度活跃或明显活跃。粒、单核两系同时增生,红系、巨核系受抑制。包括两种类型:异质性白血病细胞增生型:白血病细胞分别具有粒系、单核系形态学特征;同质性白血病细胞增生型:白血病细胞同时具有粒系及单核系特征。部分细胞中可见到Auer小体。本病可分为4亚型:M4a、M4b、M4c、M4Eo。3.细胞化学染色(1)POX、SB染色:原单和幼单细胞呈阴性或弱阳性反应,而幼粒细胞呈阳性或强阳性反应。(2)非特异性酯酶染色:应用醋酸萘酚为底物进行染色,原始和幼稚细胞呈阳性反应,其中原粒细胞不被氟化钠(NaF)抑制,而原单细胞可被NaF抑制。(3)酯酶双重染色:可呈现醋酸萘酚酯酶阳性细胞、氯醋酸酯酶阳性细胞或双酯酶阳性细胞。4.免疫学检验: 白血病细胞主要表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD33、HLA-DR,部分表达CD9。六、M5的实验诊断1.血象:血红蛋白和红细胞数呈中度到重度减少,大多数患者白细胞数偏低,分类以原单和幼单核细胞增多为主,可占细胞总数的30%45%。未分化M5a以原单细胞为多、部分分化型M5b以幼单和单核细胞为主。两型血小板均重度减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃。原单加幼单细胞大于30%。M5a以原单细胞为主,可大于80%(NEC或单核系细胞),幼单细胞较少。M5b中原单、幼单及单核细胞均可见到,原单细胞小于80%。白血病细胞中有时可见到12条细而长的Auer小体。M5骨髓象特点:左图为以原始单核细胞为主的未成熟型M5a,此细胞有核仁,为幼稚单核细胞。右图由于成熟单核细胞出现在外周血中,故为M5b。3.细胞化学染色(1)POX和SB染色:原单核细胞是阴性和弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。(2)PAS染色:原单细胞约多数为阴性反应。半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应,而幼单细胞多数为阳性反应。(3)酯酶染色:非特异性酯酶染色阳性,可被氟化钠抑制,其中-丁酸萘酚酯酶(-NBE)染色诊断价值较大。4.免疫学标志:白血病细胞表面抗原表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33、CD34、HLA-DR。七、M6的实验诊断1.血象1)红血病期:贫血轻重不一,随着疾病的进展而加重。可见各阶段的幼红细胞,以原红和早幼红细胞为主,幼红细胞的形态奇特并有巨幼样变。白细胞数低于正常,随着病程的发展白细胞数可增多。血小板常减低。(2)红白血病期:血红蛋白和红细胞数大多由中度到重度减少。见到各阶段的幼红细胞,以中、晚幼红细胞为多,且形态异常。白细胞数一般偏低,可见到原粒及早幼粒细胞,随着病程的发展,部分病例后期发展为急性髓细胞白血病;其血象也随之而改变,此时幼红细胞逐渐减少。血小板减少明显,可见畸形血小板。2.骨髓象(1)红血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。以红系增生为主。多数病例大于50%,粒红比例倒置,原红及早幼红多见,异型红细胞超过10%,而骨髓中红系细胞占30%即有诊断意义。(2)红白血病期:骨髓增生极度活跃或明显活跃。红系和粒系(或单核系)细胞同时呈恶性增生。大部分病例以中晚幼红细胞为主,原红、早幼红细胞次之;白细胞系统明显增生,原粒(或原单核+幼单核)细胞占优势,大于30%(ANC),部分原始和幼稚细胞中可见Auer小体。3.细胞化学染色:幼红细胞PAS呈阳性反应,积分值明显增高,且多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布。八、M7的实验诊断1.血象: 常见全血细胞减少。白细胞总数大多减低,少数正常或增高,血小板减少。少数病例正常。可见到类似淋巴细胞的小巨核细胞,亦可见到有核红细胞。2.骨髓象: 骨髓象增生明显活跃或增生活跃。粒系及红系细胞增生均减低。巨核细胞系异常增生,全片巨核细胞可多达1 000个以上,以原始及幼稚区核细胞为主。其中原始巨核细胞大于30%,根据分化程度分两种亚型:未成熟型:以原始巨核细胞增多为主;成熟型:原始巨核至成熟巨核细胞同时存在。3.细胞化学染色:
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