名师推荐心肌病的诊断与治疗PPT课件.ppt

心肌病诊断与治疗,湘雅二医院谭茗月,择清嫌侩疡镜候苏颇恍钉窄篮身兢捅蛰掺控乌嚎塑蛰桩欲乡斌后账家哉岭心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,定义1995年WHO国际心脏病学会联合会：伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。2006年AHA心肌病是一组由一系列病因(遗传因素多见)引起的,以心肌机械和(或)心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张,心肌病可局限于心脏,亦可为全身性疾病的一部分,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡,闯痕须符冗柜郊逢晃掌过郸静著环题吁溺灸姜项睹扇跑貉喝桑骗泊观迅拭心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,2,原发性心肌病新的分类,遗传性：HCMARVC/D(致心律失常性右室发育不良心肌病)LVNC(左室致密化不全)糖原贮积病传导系统疾病线粒体肌病离子通道病：LQTS（长QT综合征，）Brugad（Brugada综合征）SQTS（短QT综合征）CPVT（儿茶酚胺敏感的多形性室速）AsianSUNDS（亚洲夜间睡眠性猝死综合征）,衷质鲜栗殿惹谚龙删书缀柴侥税翠河峨扩漏翌绰混喇唤辖紫酋苦毛雌胃先心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,3,原发性心肌病新的分类,混合性：扩张性心肌病，限制型肌病。获得性：炎症性心肌病应激性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病酒精性心肌病胰岛素依赖性糖尿病母亲的患儿,譬亥嚼谜吗受肮麓衬款湾趾厘攘咨豺岂咕痈质腥插规实术济寅曙谍哨彤啤心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,4,扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）,响伯杯硷柳翱识边财拴碘鬃放扶壤踢薛丈艘芬峭狰樟饿拯瓶挛舀惺州智供心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,5,扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭的第三个原因。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。,前言,嘎泌毁籽赴倪桅损够周吓嘎夫煞朴票柜特以攘注醇壮芥潍类霖碱冬廊宙粥心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,6,（一）病因和分类：特发性DCM原因不明，需要排除全身疾病和原发病。有文献报道约占DCM的50%。家族遗传性DCMDCM中有3050有基因突变和家族遗传背景。继发性DCM由其它疾病、免疫或环境等因素引起。,抢吏僵总售砷祸魁鹏盟歹娃启伶党靖鄙溯鲜苦垫邦沼欧褪莹貉柒辱剿史潘心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,7,继发性DCM，常见以下类型,缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因。有学者认为不应使用“缺血性心肌病”这一术语，心肌病的分类也不应该包括这一病变。感染/免疫性DCM：病毒性心肌炎最终转化为DCM最常见的病原有柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，细菌、真菌、立克次体和寄生虫如（Chagas病由克氏锥虫感染引起）等也有报道可引起DCM。,浩宛告珐渺寄遇蹋匠搬技紫印保殆濒氛圃锈炳轨翘繁锈簿此柜尔来执吮子心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,8,继发性DCM,中毒性DCM包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。围产期心肌病发生于妊娠最后1个月或产后56个月内发现心脏扩大和心力衰竭，至今原因不明部分遗传性疾病伴发DCM见于多种神经肌肉疾病，如Duchenne肌肉萎缩症、Backer征等均可累及心脏，出现DCM临床表现。,仙肪桨篙丁滦桃姐妨株兄柿磊蒂填户孝髓淄爵刺欢擂贵液绷赋痛巷凿摆岳心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,9,继发性DCM,自身免疫性心肌病如系统性红斑狼疮，胶原血管病等代谢内分泌性和营养性疾病如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性，糖原积累症等。,膛蒜阎锑专寺簧砧竟退嚣役煌桩溶椅批蘑衷苯坡精呐樟赢捐油砰摩烂侵猜心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,10,（二）临床诊断,赋芯曾项股允晴呆跑禾华颧梨闽颠听箕泳期聋揭潘譬逢忠宣稼倡擎员留酥心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,11,DCM的诊断标准,LVEDd女性5.0cm;男性5.5cmLVEF45和（或）FS25LVEDd2.7cm体表面积（）=0.0061身高(cm)+0.0128体重(kg)-0.1529LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117，即预测值的2倍SD5%,迢顿央鉴芳寸钳目其召宴诉躁填坦盘邀娃兆瞻隔危目攀棺儒诈忘剐帅蚕给心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,12,超声心动图,一大(腔室大)，左室腔为主二薄(室壁相对变薄)三弱(室壁运动幅度减弱)四低(左心功能低)五小(瓣口相对变小)如钻石样改变六返(多组瓣膜返流)。,无在鲤傀详窥综敦够黔熟溺硅廊域炽暑厚厉捌汾瞻岁自僵须渊机蛋窟傈橱心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,13,在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等,DCM的诊断标准,蒜喊拷犊翰芝衣菜橡踌苯县凭谈琶执蘑谩捻筏障配刀抽带幼蛹幽俞权趋萧心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,14,DCM的诊断标准,特发性DCM的诊断符合DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。家族遗传性DCM的诊断符合DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上的DCM患者，或在DCM患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。,哥硼鹰整圣以围驴根蒂闷嫉氮搭釜隆梯哪朔应昨责揽蕊讣逸喜李辆涕宅握心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,15,仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案见下表：,DCM的诊断标准,球熏譬三报日猛享暮撒轨挂贯峙努打堵赫梦涵鼠氢起晋孽亨娘疥煽芋捣瞒心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,16,家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案,昼楷阜剑巴孤敢制健臆沂究碧园扰笆拎皖碌秃聘圣屈谦疚怒卷惨咖宠桨磊心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,17,蚂砸犀窄毁糙谓挺与汐殷糙却僚贷涨笑齐播礁牌谚嗡惟饯矣窘钨徒宰嗽熬心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,18,DCM的诊断标准,继发性DCM的诊断：继发性心肌病是指心肌病变是由其他疾病、免疫或环境因素等引起的心脏扩大的病变，心脏受累的程度和频度变化很大。,兽香往帮略铺熬爷亮波城毖键叉电掐坑椽师九堡差突侨妈盗鸣父群黎庸啼心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,19,感染/免疫性DCM诊断依据,符合DCM的诊断标准；有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。,Diagnosis,自澄歌门总宝酱息枯幻却檬捡闷寿拈剂询俯糕烘绢辕郧门痉至撮齿读憨团心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,20,酒精性心肌病诊断标准,符合DCM的诊断标准；长期过量饮酒（WHO标准：女性40g/d，男性80g/d，饮酒5年以上）；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。建议戒酒6个月后再作临床状态评价。,Diagnosis,豆汀聚芯蕾丑疫虐支怨构悬恭苍则啦包受栗彬匹心憾匀础看吠吊妈渭乒空心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,21,围产期心肌病的诊断标准,符合扩张型心肌病的诊断标准；妊娠最后1个月或产后5个月内发病,Diagnosis,饿殷磅挺挨顺寥獭缔流玫紫谚哆佃冀屎噶茎来嚎矾嚣陇辫吊型产粤狈通展心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,22,心动过速性DCM的诊断,符合DCM诊断标准；心动过速发作时间超过每天总时间的12-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；心室率多在160次/min以上，少数可能只有110120次/min，与个体差异有关。,Diagnosis,唐疟该瑟苟莎憋王辑让热貌犯痢氨貌厉僚炕朽搐守绪渊拳召抡山月作哲肠心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,23,（三）治疗,病因治疗药物治疗非药物治疗外科治疗探索中的治疗方法,嗡维棵模践鹤昔净搅荔刽宛涵陇火臀召衙峨朔弱谎姬牛走韶沟序亡压油屯心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,24,治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。,treatment,搁莎炳从拾毫鹊糯鞘辟腐瑰宵筛稚蒋鹅加疗座仟乍滞盒寇侍镰害孽鲸掘嵌心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,25,1病因治疗,对于不明原因的扩张型心肌病应积极寻找病因，排除任何可能病因并予积极治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。,treatment,歇鹅轧纬陇蔼副尉汰揖昔踏鸥坝磅射拟厚继桥彝酌幢蚜处镜赘瞒凯哼椎墩心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,26,2药物治疗,栓塞的预防,改善心肌能量代谢,心力衰竭的治疗,treatment,考且憎案盼粱涌月肋利湃凸咐卤辐垒际纂墙链爆诵谐宝铬壕写包瓶甲嘛糙心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,27,DCM心力衰竭分为三阶段早期阶段：仅有心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。积极早期药物（包括受体阻断剂、ACEI）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病变发展。在DCM早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。,treatment,踌炙建为沟匀偷粒记旨施血愧换醉偷钵馈缸态弹迟毁估蛹亥诣政最笨形疵心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,28,，,液体储留的患者应限制盐的摄入并合理使用利尿剂。利尿剂常从小剂量开始，如呋塞米20mg/d;氢氯噻嗪25mg/d，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0kg。所有无禁忌症者应积极使用ACEI，不能耐受者使用ARB。ACEI治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量ACEI从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量和过程需个体化。,treatment,中期阶段,骡洁仙袖孙堆椎许嚣库倾骄瓷甭破嫁变地褐潘迷兢壬足驳膨城翔兢琶克都心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,29,病情稳定、LVEF4。心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。,6.影响预后的因素有,淹郎浩攻西骏影另札汐耿架因今拓蹿往虫薯笔哑溪移窑酶纺殴翌蛾破材急心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,44,肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）,祥贱测氮掷厚勾瓮敖拘梨蚕彻启很刻弛缉橱朱穿赖住塞皑胯办桅添翼垂芽心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,45,HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。临床表现多样：无症状、轻度胸闷、心悸、呼吸困难、恶性室性心律失常、心力衰竭、心房颤动伴栓塞、青少年时期猝死等。,前言,枕污余卡秸揽捡抹授也观良迅炕悲损邯罕糊擦司浪朗宛茧笛哭晨咎陷华辈心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,46,一、HCM病理,肥厚型心肌病以心肌肥厚为主，左、右心室和室间隔都可增厚，心室壁呈对称性肥厚的约占5%，呈非对称性肥厚的约占95%，后者室间隔肥厚者占90%，心室中部肥厚者占1%，心室心尖肥厚者占3%，临床上常以室间隔厚度与左室后壁厚度之比1.3作为肥厚型心肌病的诊断标志之一。由于室间隔的肥厚，乳头肌常被推移变位，常造成二尖瓣前叶关闭不全。,诱驳强燕乓螟羹悠脑止氨沦谤嘘溉藏悍丘狙糊痔烛栋疵颇垫店躲赐皋膜卢心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,47,分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,室间隔肥厚（90%）,迈墅昆剥积挥缸榴兴割豢孪豺王稼馒嘴拦陌找经炉密囊绷学演旬怜釉棘肃心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,48,穆怕繁捷冕炉医笆敬饮吻沉肮辛黄付麻森钞今安飘粪涵端藩轰元捍谨峻惊心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,49,病理生理,存在跨流出道压力梯度左心室腔与流出道之间出现收缩压力差，为本病特征。心肌的舒张功能不全HCM尤其是在非梗阻型或对称肥厚型，主要是舒张功能障碍，且肥厚的异常心肌顺应性明显减低。心肌缺血心肌缺血是HCM的重要特征，但病理上可无冠状动脉粥样硬化。,路酞鼠径尧肿漾读纵奉公租矣殷腥摹型锁职没锄狗涂壕炳者性衣蝴宫巴浪心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,50,二、临床表现,劳动性呼吸困难；13的HCM患者劳力性胸痛，但冠脉造影正常非典型心绞痛；90以上有症状的HCM患者出现劳力性呼吸困难突然站立和运动后晕厥；1525的HCM至少发生过一次晕厥猝死，尤其在青壮年病人，猝死的原因主要为室性心律失常，尤其是室速。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因，占50%,心律失常：HCM患者易发生多种形态室上性心律失常，室性心动过速、心室颤动、心源性猝死，心房颤动、心房扑动等房性心律失常也多见,柠文环绢个秃隅仔徽秧蔑泛强恕月痕砰剃启彪瑟迈匈卵帚阉哨轴挝晰泼责心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,51,体征A.胸骨左缘3-5肋间收缩中晚期喷射样杂音伴震颤，为流出道梗阻所致，向心尖部传播而不向心底部传导。B.心尖部收缩杂音，可由二尖瓣关闭不全和/或传导所致。C.第二心音可有反常分裂。D.部分病人心尖区可闻及舒张中期杂音，可能因左室舒张顺应性差，舒张充盈受阻，舒张压增高，而造成二尖瓣开放受阻所致。F.有的病人在主动脉瓣区可听到舒张早期杂音，系由于室间隔肥厚使主动脉环偏斜所致。非梗阻型病人可无杂音。,色瞳贝制钮放炯隆野钡念左肖皑川构汾恒衣描褪宰雷纪遍称结巾错箕隔凰心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,52,一般增加心肌收缩性（如洋地黄、异丙肾）、减低左室前后负荷的措施（如屏气试验、立位、硝酸甘油等）使室内梗阻加重，杂音增强，减低心肌收缩性(如-受体阻滞剂，维拉帕米)、增加前后负荷(抬腿、下蹲、去甲肾上腺素)使梗阻减轻、杂音减轻。,绪疯辩敌撕篓匀姆逃怖嘴孕凰钎蚕岂锻蜗空梁韶抬父糟鸡哼漾曼班伦订敛心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,53,实验检查B超：室间隔呈非对称肥厚，舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.3-1.5:1，尤其室间隔厚度大于20mm对诊断价值大。左室流出道狭窄，一般2.67kPa，左室舒张末压增高。心室造影心室呈芭蕾舞足状、香蕉状、舌状或纺缍状(心尖肥厚型)。,腾丈省寻酬膛雕护朋威隔按瓣勉绸丛狄沮嘉步斧痞龚旬可奔剿猪卿硫漠撤心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,54,拾官尼苔咽汐见主章驾许糕朴百膊惜袄卡逊摄听迈黍蜜窝辕惺硫衷颤尸拜心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,55,输除求层腾诊浇贬逼延狠棺匝唇愤必诸郭涎斌恋链馁霓拿展煌俊滦厂伍摩心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,56,二、诊断HCM应包括,基因表型和基因筛选,猝死高危因素评估等方面,评乙博砸钧长福步资享完枷练潞聋催嗣杀威壬缕涌玖鲜灵布奏疥泵稠溶称心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,57,（一）临床诊断HCM的主要标准,（1）超声心动图左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm（2）组织多普勒，磁共振发现心尖，近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱,Diagnosis,焉今眶啤衣嚼育川沥艳宇塔彬睹躁酗枷鸣谤苍抚鳞峻鹰埂咀惺蘑瘟幸统敞心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,58,Diagnosis,叛捌牟残坠骂喀丧知呆蓝彬资愤涤小至仇窒纽镇纫纵茹涕栖炒示茂坤着渴心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,59,次要标准：,(1）35岁以内患者，12导联心电图、aVL、V4-V6导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚度1114mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。,Diagnosis,滤谣祖餐痞衷尚咏盐章妆砧髓卷承惨茂灿颜往栓并含她猾费垄禄农镜拦咖心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,60,排除标准,（1）系统疾病、高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴心肌肥厚（2）运动员心脏肥厚。,Diagnosis,浊餐亮禄牺术傣恼材披加餐岁扮沸纳恕邦驳霹肾瓮局囤琼单蜕嗡控线戒撤心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,61,临床确诊HCM标准：符合以下任何一项者：,1项主要标准排除标准,1项主要标准次要标准3即阳性基因突变,次要标准2和3,次要标准1和3,Diagnosis,枚斧俞酿沿记巫船扰赌就坦拐撂硫萨幸撰茎挑技翻戳遂罗冰配英批依工傈心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,62,（二）诊断家族性HCM（FHCM）,除发病就诊的先证者以外，三代直系亲属中有一个以上成员诊断为HCM或存在相同DNA位点变异。FHCM诊断后应对其遗传背景进行筛查和确定，随访无临床表现的基因突变者及时确定临床表型十分重要，建议参照以下程序进行基因诊断和评估。,Diagnosis,酌歉恰沃驶钵褐饿虞诅羞咯升乔纺珊拥典蜕竿游汉身望消沦壁独靶荣缆考心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,63,Diagnosis,伸伐潦妒姥粤揩溜观鹊豫负岔谭汹惨滁绅舍怕孝兑添挣查娟桶矩泅鬃枉软心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,64,1、UCG检查HCM患者时，须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时阶差超过30mmHg为梗阻性HCM负荷运动压差超过30mmHg为隐匿性梗阻安静或负荷时压力阶差低于30mmHg为无梗阻性,Diagnosis,（三）HCM猝死高危因素评估,屡谷觅冈彻栗意聘异乏汉削趣哄眺若棵簿埔浪祈宋翁挑藉网椭撇瓤惺轿寻心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,65,2、判断高危患者的主要依据包括,心脏骤停（室颤）存活者自发性持续性室性心动过速未成年猝死的家族史晕厥史运动后血压反应异常，收缩压不高或反而降低，运动前至最大运动量负荷终点的血压峰值差20mmHg左室壁或室间隔厚度超过或等于30mmHg流出道压力阶差超过50mmHg非持续性室性心动过速或房颤FHCM恶性基因型、a-MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点其中（1）为主要危险因素，（8）(9）为相对次要危险因素,Diagnosis,梢男裙肆垮檬墙懂济奎丰讹恤谭厅川钟讯值酣逼啤超冉哆蝶瞅柞距随潘汕心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,66,（四）心尖HCM的诊断,肥厚病变集中在室间隔和左室近心尖部心电图、aVL、V4-V6导联深度对称倒置T波,Diagnosis,惹氓蛮藩淳贞弹吾蝗偿询砖捧一囊刨委苦烧训茫议粘械寓卢咀铺滥谜臭亲心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,67,（五）梗阻性HCM的诊断,其特点为左室与主动脉流出道压差超过30mmHg该类患者呼吸困难，胸痛明显，是发生晕厥和猝死的HCM高危人群,侠褒唯变乞祁坏读草拘睬共蛆汗布地粱字佛嘛昼葡版冻汞檬农拿达宽嘘珊心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,68,非药物治疗,药物治疗,HCM的诊断,望俊乖抖芬啪义娥桅宾锈擦污牧凛安椿违桨轴赘骸瞥拿擞茶捂陇豫官鳖弦心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,69,1、药物治疗,无症状HCM的治疗;症状明显HCM的治疗；药物难治性HCM和HCM特殊问题的治疗,treatment,穆缸肢呢沉栽力献喘述歉撩绣到彰砂面贸左乐彼是续蕊恨闽厄展振畏殖叔心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,70,（1）无症状HCM的治疗,对无症状HCM是否用药物进行治疗存在分歧有学者主张不用药;有学着认为HCM的病程呈现典型的心室重构进程，为延缓和逆转重构，建议服用小到中等剂量的受体阻断剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂。普萘洛尔或美托洛尔25-50mg/d.地尔硫卓30-90mg/d或维拉帕米缓释片240-480mg/d。,treatment,嚏册曝瘸桐耶洽企淳布愉摆蟹含栋瑞嚣甩吟恨被阀半述减崔得瑶退永轿敝心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,71,（2）症状明显HCM的治疗,对已出现呼吸困难，运动受限的患者，建议用丙吡胺，100-150mg，一天四次HCM伴前列腺肥大者，禁用或慎用对有症状且有室上速的HCM患者建议用胺碘酮，常不与丙吡胺合用不推荐使用ACEI，出现明显心功能不全时可适当应用不用硝酸甘油，利尿剂等降低前后负荷的药物,treatment,茫捷枷俺逼官霹娶坡懈丙躺淬记兵街冠驱粒庆峪如刀马荫吸赎叛荐袍焚丢心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,72,（3）药物难治性HCM治疗(占5%),HCM出现严重呼吸困难，心绞痛，晕厥前期和晕厥，提示存在明显梗阻药物治疗后常不能改善症状，并可出现心脏骤停、持续性室速，心源性猝死、心力衰竭及卒中等生命终点事件流出道压差超过30mmHg,室间隔和/或心室壁厚超过30mm常由于前负荷下降，受体阻断剂和/或维拉帕米减量或停药等引起,treatment,侧绝聚圃微惊菌俭合撇睹蕴厂视名燃闲怂乙路坏份郎睹绒踞秉这熙鸦证察心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,73,治疗：二维超声心动图确定急性梗阻后，应立即卧位并抬高下肢，如有贫血应与纠正静脉给予苯丙肾上腺素以升高血压也可使用受体阻断剂和临时起搏。,treatment,卡拣吼板笨愈豆鞭咏燥蛆鬼讫它吮桓镀毫淳宠奢慑除判也哭吹杆研换钉彬心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,74,（4）HCM治疗的特殊问题,1、妊娠妇女和儿童HCM2、抗凝与预防心内膜炎抗凝：华法令。预防心内膜炎：手术前预防性应用抗生素。,treatment,陛祥扳谱赴符谎妥敛聪羡碟冯呢膘琴顷松歌冒伸龙备犊吴腰照橙念堑符牌心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,75,2、非药物治疗,临时或埋藏式双腔起搏术外科手术酒精化学消融术ICD植入术心脏移植术,treatment,谱拘呀踞所引凡赠刹辛舟胜坦张泛总亥克舆猛集箕拴箍暂恰党六岳现魁纳心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,76,（1）临时或埋藏式双腔起搏术,对于发生急性呼吸困难、胸痛、超声证实流出道压力阶差大于30mmHg的患者，双腔起搏能降低压力阶差。但永久起搏缓解梗阻的效果与安慰组相同。不鼓励将双腔起搏器作为难治性HCM患者的首选方案。,treatment,植汰型阐肆邦洁节壁糜它浓仁旁吟忱神毖开纳芹茧囤确装砰柠妄受穆昭抽心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,77,（2）外科手术,是HCM有效治疗的标准方案之一适应症：流出道压差大于50mmHg（青少年大于75-100mmHg）且有明显心功能不全者,treatment,横肺深棍偿枝舒轧呀柒靠朽处益前魔庞磐莲潜折颂搬荐鸵嫩制盔蚁孔窒进心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,78,（3）酒精化学消融术,方法：在冠脉间隔支内注入100%乙醇13ml，造成该血供区间隔心肌坏死，达到减缓和解除流出道压差的目的并发症：即刻发生度房室传导阻滞由疤痕组织引起的室性心律失常等.适应症：与外科手术相同。,treatment,捧努干棋棠丸事嗜旺唉审船囤腮廷杆荤斋党探蛛宰售盒漾选没晦锨重雄邹心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,79,（4）ICD植入术,ICD对象：HCM猝死的高危患者，尤其是青少年和竞技运动员。适应症：心脏骤停存活者；有家族成员猝死记录，恶性基因型患者；晕厥，多形、反复发作、持续性室速患者；运动时低血压患者；,treatment,都悯琳涸广绸忠乱姜搓洞住潞兼脯昧系缆得澈私伍啡斯帐轰牡您纪怜褂棘心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,80,（5）心脏移植术,是HCM治疗的最后选择。供体不够，经费过高，排异反应等因素制约该手术不能普遍开展。,treatment,哥叉传葵梆瞅鲁啸铅详议阎趟边狰碑踪剖均讹不诉崔墨逝撇陀菏韵边层暴心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,81,致心律失常性右室心肌病（ARVC),主要表现：心律失常，心衰及心源性猝死多见于青少年患病率估计在0.02至0.1之间病理变化透壁的脂肪或纤维脂肪组织替代右室心肌细胞。脂肪或纤维脂肪组织主要位于流出道、心尖或在前下壁即所谓的“发育不良三角”区常表现为家族性，家族性发病约占30%-50%,喧禹赡溯喳套潮娄征霸攫朗楷尿韵瘟嘿驯吾禄眺魂羞炬饼坍涛厅攀烈翌颓心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,82,ARVC,临床表现复杂多变半数以上不同程度心悸；1/3晕厥;近1/10以恶性心脏事件为首发症状家系患者中半数左右出现心原性猝死心力衰竭不足1/10ARVC室速心电图往往有2种以上形态典型的室速为LBBB,患者，aVF可见QS,rS或RS波,纺酵蓟还落咽欺摄侮婿羡申芋删胡馏厄鞘紧黎怂她珊厉袖围帮芍驮鞘数靶心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,83,ARVC,隐匿期右室结构仅有轻微改变，室性心律失常可以存在或不存在，突发心原性猝死可能是首次表现，且多见于剧烈活动或竞争性体育比赛的年轻人群心律失常期表现为症状性右室心律失常，可致猝死，同时伴有明显的右心室结构和功能异常右心功能障碍期进行性及迁延性心肌病变导致症状进一步加重，左室功能相对正常终末期双室泵功能衰竭,稽恒辈倔睛缚者第勉糜访伊耿屉稽淬虏宿扳榆爵铁冉骚例助锰鉴带拢伦桥心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,84,ARVC,诊断指标家族史主要经尸检或外科检验证实的家族死亡史,次要家族早逝史怀疑为家族中有相同病例心电图除极异常主要eplison波或v1-v3局部延长使QRS110ms次要晚电位阳性心电图复极异常、次要12岁且尤右束支传导阻滞者v2,v3导联T波倒置心律失常、次要ECG、Holter或运动试验捕捉到持续或非持续的LBBB型室速Holter室性期前收缩1000次,招隅治汝旭方树枉枯烤鞍庚议屁柜堕季蔼馏戴坎弟虎翰吩娠泛筷霍映找汽心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,85,ARVC,整体和或局部功能和结构异常主要严重右心室扩大和射血分数下降且不伴或仅有轻度左心室受累;右心室局部室壁瘤次要轻度右心室扩大和功能降低且左心室正常右心室局部轻度扩大或运动减弱室壁组织学特征主要心内膜活检证实有脂肪替代2项主要指标;1项主要指标加2项次要指标;具备不同组别的4项次要指标,饲卓咱眯磐枕必恬妹俞箍扦远杏磅醉砂镇傍恢爆讳阶歪发讨沈兔宣泪喧能心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,86,鉴别,特发性右室流出道室性心动过速：多数预后良好，ECG及超声心电图均正常，受体阻滞剂及CCB可能有效Uh1畸形：较为少见，临床表现为充血性心衰，病程进展快，病理上右心室游离壁呈羊皮纸样改变，尚无证据表明有家族性倾向Brugada综合症：多见于东南亚，男性多见，常于夜间发病，心电图有特征性改变(右束支阻滞、右胸导联（1V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，多形性室速或室颤,临床反复晕厥、甚至猝死。)心脏组织学检查无异常DCM:侵犯右心室时需鉴别,莽厄署阎辰瑟斌死铆君啡搁林抱呢惟冗购荔崩翻昧观晋酣高茄璃移俩祥参心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,87,危险度分层,以往有心原性猝死事件存在晕厥或者记录到伴血流动力学障碍的室速QRS波离散度增加经超声心动图或心脏核磁共振证实的严重右心室扩张累及左室，如局限性左室壁运动异常或扩张伴有收缩功能异常疾病早期即有明显症状，特别是有晕厥前症状者,庞妹扇召矗笑振彭躬先揩莫赴竣馒徘猖锈蝶拣囤浦棠耽役毅洲橙迸锻蚌当心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,88,治疗,抗心律失常药物治疗：尚缺乏前瞻性对照研究室性心律失常通常出现于快速心室率之后，临床常用受体阻滞剂，如无效可应用或加用胺碘酮抗凝:伴有房颤,心室扩张或室壁瘤时ICD:有室速或晕厥证据的高危患者,A类其他高危患者B类射频消融:治疗室速，但成功率多数低于50%目前推荐仅在有经验的大中心应用高危患者在安装ICD下行射频消融，以减少ICD放电次数，延长ICD使用寿命心脏移植:以上治疗无效的终末期患者,闷佐憋屎销宏气筐迸讹诧寥悠淑酗懈履尘坎郑召寓靠要准淋尉崔肿陛拂满心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,89,应激性心肌病,又称Tako-Tsubo综合症；心尖球形综合症左心室造影示心尖部膨出呈气球样,基底部收缩明显。冠脉造影正常,耽急舀吗垃犹郧弊耪涡啦卯荷巾悼绚蝶幽搬瑚炎杠凛驮盘篡耳批疟陨娃泰心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,90,应激性心肌病的特点,绝经期女性多见（日本女性平均发病年龄68.6岁。女：男=7：1）常以严重的心理应激为诱因起病急，左室功能很快恢复。预后良好心电图ST段抬高，酷似急性心肌梗死主要临床表现突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难确切的患病率不清楚，最近报道患病数在增加,火见呸丘硷暑竹腾穗横付页励绎晤烦迎咀奸滨雍伎诲总陆网竣鹰赚咆墟澄心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,91,应激性心肌病的诊断,多以梅奥（Mayo)标准为依据左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩功能丧失或异常超出单一血管供血范围无冠状动脉狭窄50%或血管造影无急性斑块破裂的证据出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常。排除最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚型心肌病,商疹铆击蚊哮栽葬毡咎彻序咕瘸故钞奉孙习房绊盯国瓷蛤邵沮磕失遣弄死心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,92,应激性心肌病的治疗,对症支持治疗为主吸氧，吗啡，ACEI,ARB,阿司匹林。,惠酮舀雨哎禄措杉繁琢咸县辆蜂驱婿达妥福钱烛煽东候粱奥纯彭爷视颖发心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗,93,心肌致密化不全性心肌病诊治,心肌致密化不全是一种由于正常心内膜胚胎发育停止而导致的罕见先天性心肌病，主要特征为左心室