运动系统畸形医学PPT课件.pptx

运动系统畸形,.,第一节先天性畸形,先天性肌性斜颈先天性并指、多指畸形发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足,一、先天性肌性斜颈,先天肌性斜颈（congenitaltorticollis）一侧胸锁乳突肌纤维性痉挛，导致颈部、头面部向患侧偏斜畸形，是新生儿和婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一临床表现：婴儿生后出现一侧胸锁乳突肌肿块特点：不红、温度正常、无压痛常在新生儿出生1周时发现,鉴别诊断骨性斜颈颈部感染引发的斜颈视力性斜颈治疗非手术治疗手术治疗1岁以上纤维化演变完成后理想年龄1-4岁,二先天性多指、并指畸形,几种常见手部畸形多指畸形（polydactyly）并指畸形（syndactyly）巨指畸形（macrodactyly）短指畸形（brachydactyly）缺指畸形（ectodactyly）先天性环状缩窄带综合症（congenitalringconstrictionsyndrome）,治疗原则首先改善功能，其次改善外观手术治疗时机的选择畸形对发育的影响手术对发育的影响患儿的主动配合,三、发育性髋关节脱位,概念：发育型髋关节脱位（developmentaldislocationofhip,DDH）髋臼、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形而导致关节不稳定，甚至髋关节脱位亦有人成为发育性髋关节发育不良developmentaldysplasiaofhip,DDH既往：称先天性髋关节脱位（Congenitaldislocationofthehip,CDH）,概述,发病率占存活新生儿的0.1%-0.4%女多于男6：1左侧多于右侧，双髋脱位多于单侧后天因素起重要作用女：男为6：1,病因,遗传因素：20%有家族史内分泌因素胎位有关：臀位产发病率高生活习惯环境因素原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症,分类（以往教材）,髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节脱位度度度,病理,原发改变髋臼:髋臼前、上、后缘发育不良，平坦，髋臼浅股骨头:较小、圆韧带肥厚，股骨头可在髋臼内，脱位或半脱位，但易回纳入髋臼股骨颈:前倾角增大（正常25300），可至450甚至900关节囊：松弛，关节不稳继发病理改变骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆前倾；脊柱腰段出现侧凸、前凸等,临床表现与诊断,（一）站立前期出现下述症状提示有髋脱位可能单侧脱位者，大腿、臀及腘窝的皮肤褶皱不对称，患侧下肢短缩且轻度外旋会阴部增宽患髋活动减少并受限屈髋90。外展受限患肢缩短牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感,髋关节屈曲外展试验：正常80单70，双侧外展不对称20Aills征Ortolani征（弹入试验）、Barlow试验（弹出试验）患侧股内收肌紧张、挛缩超声检查X线检查,外展试验：屈髋屈膝后外展（正常79月的婴儿两髋、两膝各屈900，外展髋可达700800）受限，则为阳性,X-线检查：新生儿期可显示髋臼发育不良。髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较正常晚随着年龄的增长X-线检查的价值更高,X-线检查,需要关注的几个方面：髋臼指数（acetabularindex）20-25Perkin象限h-f测量法Shenton线Sharp角男：32-44.5女：34.5-47.5,p,Y,跛行步态：单侧为跛行，双侧为“鸭步”。Nelaton线：脱位时大转子在此线之上。Trendelenburg试验：是髋关节不稳的表现,治疗,0-6个月内：治疗目的是稳定髋关节。对于有轻、中度内收肌挛缩的儿童主要是髋关节复位国外：Pavlik支具；国内：连衣袜套治疗6-18个月：人字石膏固定。,18个月-6岁：Salter骨盆截骨术466岁以上：Chiari骨盆内移截骨术大年龄，髋臼指数45Ganz截骨,四、先天性马蹄内翻足,病理：跗骨间关节内收踝关节跖屈足前部内收、内翻跟骨略内翻下垂临床表现：松软型（外因型）僵硬型,诊断与鉴别诊断,诊断鉴别诊断先天性多发性关节挛缩症大脑性瘫痪肌张力高、反射亢进、病理征脊髓灰质炎后遗症治疗矫正畸形、平衡肌力、恢复功能非手术治疗：Ponseti法，9个月以内；手法板正、双侧夹板固定法、手法板正石膏固定，1岁以内,手术治疗：6-18个月为佳，10岁可骨性手术软组织松解肌力平衡截骨矫形三关节融合术,小结,先天性肌性斜颈多指、并指畸形发育性髋关节脱位先天性马蹄内翻足,试题,发育性髋关节脱位的病理改变主要为A髋部肌肉、韧带B髋臼，股骨头、颈和关节囊C髋部的神经、血管D骨盆E脊柱,正确答案B,第二节姿势性畸形,平足症踇外翻脊柱侧凸,一、平足症,平足症（flatfoot）扁平足，只内测足弓地平或消失，患足外翻，站立、行走时足弓塌陷，出现疲乏、疼痛的一种足部畸形姿态性平足症僵硬性平足症,二、踇外翻,踇外翻（halluxvalgus）是指第一跖骨内翻（第一与第二跖骨间夹角10），趾过度斜向外侧（外翻角15）,a,二、踇外翻,治疗：保守治疗手术治疗McBride手术：一种软组织矫正手术踇外翻角15-25，第一与第二跖骨间夹角13，跖趾关节没有退行性变，30-50岁Keller手术（曾使用较多，目前已较少使用）,三、脊柱侧凸,概念：脊柱侧凸（Scoliosis）：脊柱的1个或是数个节段向侧方弯曲并伴有椎体旋转的三维脊椎畸形国际脊柱侧凸研究学会（scoliosisresearchsociety,SRS）:应用Cobb法测量站立正位X线像上脊柱侧方弯曲，如角度大于10则定义为脊柱侧凸,分类,非结构性脊柱侧凸结构性脊柱侧凸,特发性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸神经肌肉型脊柱侧凸神经纤维瘤病合并脊柱侧凸间充质病变合并脊柱侧凸骨软骨营养不良合并脊柱侧凸代谢性障碍合并脊柱侧凸脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸其他原因引起的脊柱侧凸,病理,椎体、棘突、椎板及小关节的改变椎间盘、肌及韧带的改变肋骨的改变内脏的改变,临床表现,病史：既往史、手术史、外伤史、家族史等体格检查：充分暴露，观察皮肤及皮下组织；观察乳房，胸廓情况；让病人弯腰观察其背部、两肩是否对称；检查脊柱的活动范围及各关节的可屈性；神经系统体格检查；病人的身高、体重等,脊柱侧凸外观：两肩不等高两肩胛骨不等高脊柱偏离中线一侧腰部皱褶皮纹剃刀背畸形,辅助检查：1.X线检查：脊柱全长的正侧位片仰卧位左右弯曲像(bending)、悬吊牵引像(traction)、支点弯曲像stagnara（去旋转像）观察：侧弯大小、范围、柔韧性，观察肋骨、横突及椎体的畸形,X线检查测量方法：曲度测量：1、Cobb法2、Ferguson法椎体旋转度的测量：Nash-Moe法,Fulcrumbending像,2.特殊影像学检查脊髓造影：椎管内有无并存畸形CT/CTM：了解椎管内情况，骨与脊髓、神经的关系MRI：了解病变部位范围，脊髓情况3.肺功能检查4.电生理检查肌电图检查神经传导速度的测定诱发电位检查,5.发育成熟度的鉴定第二性征骨龄手腕部骨龄(20岁)Risser征椎体骺环髋臼Y形软骨,治疗,治疗目的：矫正畸形获得稳定维持平衡,青少年型特发性脊柱侧凸的治疗Cobb角250严密观察，如进展50/年则支具治疗Cobb角在250-400应支具治疗，如进展50/年，且Cobb角400则手术治疗Cobb角40-500进展几率大，如未成熟应手术obb角500建议手术治疗,先天性脊柱的治疗非手术治疗观察支具手术治疗严重或进展性脊柱侧凸分型：King分型Lenke分型PUMC（协和）分型,小结,平足踇外翻脊柱侧凸,试题,1.SRS的定义是：应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，脊柱侧凸的角度应大于A.10B.5C.20D.15E.30,正确答案：A,2